表皮轻、中度角化过度及乳头瘤样瘤增生，棘层不规则增厚，真皮乳头呈指状向上突起，乳头间凹陷处有轻、中度棘层肥厚，并充满角质，乳头顶部及周围表皮发层变薄，基底层有轻度色素增加，真皮可见嗜黑素细胞，血管周围轻度淋巴细胞浸润。可伴多发性皮赘。 恶性黑棘皮病患者可有瘙痒。进展及预后因各型而异。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。