外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、活动的皮下结节，近期增大，大小2～6cm，可伴触痛。病程数月到1年不等。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。

　　外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是：常规HE光镜提出可能，经电镜和免疫组化两者予以肯定，三者缺一不可。