该病起源于形成软骨的结缔组织，与年龄、性别、环境、遗传、外伤等因素有关。软骨粘液样纤维瘤为一不常见的良性肿瘤。是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有粘液样和软骨样特征。