介绍
麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。1879年Cullingworth首先报道本病。1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤,1937年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征。国内最早记载于1948年,随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤、卵巢甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等引起本征的报道。
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症状
1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水。
2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔,11%见于左侧,24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长。肿瘤切除后,胸腔积液、腹水自行消失。
3.有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液,但后来消失。
4.胸腔积液、腹水多为漏出液,也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010~1.017。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是,合并胸腔积液、腹水的肿瘤都较大,一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征,肿瘤出血时,腹水可呈血性
5.可能出现腹痛、腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧、下肢水肿、尿失禁、体重减轻,亦可发生阴道流血。
6.体格检查肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱,腹水征阳性,患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小,一般大于10cm,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。
7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤
根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬,合并胸腹腔积液(并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征,如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤,则可确诊。
病因
(一)发病原因
有关麦格综合征的病因学说颇多,目前较为一致的观点是:肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果,并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs认为,卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了大量试验证明:将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中,经过24h,其重量明显减少(可由3200g变成2050g)。Rubin又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压,引起血液或淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂,因为胸腔距离卵巢肿瘤较远,胸腔、腹腔有膈相隔,显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。
(二)发病机制
麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤,对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。但对于腹水产生的原因有如下几种学说:低蛋白血症学说、膈上方压迫学说、静脉受压、发炎、并发肝及心脏疾病、蒂扭转、肿瘤表面坏死及水肿学说。实验证明,本征胸腔积液和腹水的性状完全相同,这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔,结果发现墨汁确实移行到胸腔。最近有人用放射性胶体金治疗本征,结果发现,放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此,目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定。
进一步研究发现,右侧膈上的淋巴同比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高,抽吸作用相对较强,故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外,曾报道说膈存在有若干小孔,可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。
检查
1.腹水生化检查多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L,
2.血液和腹水肿瘤标志物无异常。
3.腹水经腹水细胞学、细胞染色体检查,AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。
4.腹水生化鉴别如比重、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹水。
5.腹水免疫学检测如CA125、β-微球蛋白等鉴别腹水性质。
1.腹部B超检查可见附件一侧有中等或增强回声区,质较均匀,中等大小,无明确囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗区。
2.X线检查纤维瘤也可见钙化区,胸腔积液也有X线征象。
3.腹腔镜检查。
4.组织病理学检查。
鉴别
3.结核性腹水为渗出性,有结核病史,或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。
4.充血性心力衰竭为漏出液,无心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。
5.肾病综合征。
6.晚期血吸虫病。
7.低蛋白血症。
8.严重卵巢水肿。
并发症
有的病例可并发子宫脱垂。子宫从正常位置沿阴道下降,子宫颈外口达坐骨棘水平以下,甚至子宫全部脱出于阴道口外,称为子宫脱垂。常伴有阴道前、后壁膨出。本病主要病因是盆底支持组织的损伤、薄弱。解放前在我国子宫脱垂为常见妇女病之一。
治疗
麦格综合征治疗前的注意事项?
一、预防:
1、早期发现、手术治疗。
2、注意随访。
二、术前准备:
1、改善患者周身情况
2、选择适合的麻醉,准备相关器械与用药以及应急措施。
偏方
1、麝香。
用法:双侧足三里穴皮下埋藏麝香0.1~0.3g,以后每隔15日在双侧足三里,三阴交及关元穴交替埋藏1次。
2、生黄芪、制黄精、半枝莲各30g,全当归、茯苓、肉苁蓉、菟丝子、蛇莓、蟾蜍皮、阿胶(烊化)各10g,人参6g,白花蛇舌草15g。
加减:
疼痛者,加罂粟壳。腹水者,加大腹皮、车前子。
咳嗽咳血者,加川贝母,枇杷叶、白及。
用法:每日1剂,水煎服。
3、党参、白芍、天花粉、猪苓、茯苓、丹参各15g,生黄芪、仙鹤草、薏苡仁、鸡血藤、白花蛇舌草各30g,白术,半枝莲各20g,玄参10g。
用法:腹腔化疗前1周开始,用本方水煎服,每日1剂,分2~3次内服。
4、枸杞子、白术、僵蚕各9g,党参、生薏苡仁、黄芪、天冬、麦冬各12g,八月札、半枝莲各30g,陈皮、青皮各6g。加减:湿阻中焦者,加砂仁、川朴。
寐不安者,加夜交藤、枣仁。烘热汗出者,加女贞子、旱莲草、煅龙骨、牡蛎。用法:手术后,将上药水煎服,每日1剂。
5、白术、三棱、白扁豆、茯苓、大腹皮各15g,黄芪、泽兰、太子参、丹参、赤芍、鸡血藤各30g,砂仁、甘草各10g。
用法:将上药水煎频服,每日1剂;用2~3周。6、茯苓、白术各10g,党参、黄芪各30g,枸杞子、女贞子、谷芽、麦芽各15g,仙鹤草20g,厚朴9g,甘草3g。
用法:行全子宫加双附件、大网膜(或阑尾)切除;手术关腹前腹腔给药;顺铂60~80mg,加生理盐水300ml。并输液3L,水化3~5日;7日后用PAC,PVB化疗方案,均1次静注,VP―16为3日疗法;为第1疗程。3~4周后腹腔(常规腹腔穿刺,接输液皮条,快速滴人生理盐水500ml,确定液体在腹腔内,再输入顺铂生理盐水稀释液500ml,
预防
卵巢纤维瘤伴发麦格综合征者3%~12%。发病年龄多数在40~60岁,最小年龄8岁9个月,最大者达88岁。
预后:麦格综合征的预后与原发肿瘤有关,早期诊断及治疗者预后好。卵巢纤维瘤为良性,少数可发生恶变,恶变率为1%~3%。预后较佳。
相关疾病
肝硬化 腹痛 甲状腺瘤 咳嗽 胸腔积液 尿失禁 卵巢肿瘤 妇科检查 血吸虫病 麻醉 充血性心力衰竭 腹水 腹胀 肾病综合征 蜘蛛痣 水肿 颗粒细胞瘤 卵巢纤维瘤