皮下T细胞淋巴瘤

皮下T细胞淋巴瘤
皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneouspanniculitis-like...

别名:脂膜炎样T细胞淋巴瘤

就诊科室:肿瘤科 放疗科 

医生指导:皮下T细胞淋巴瘤常见问题 >>

介绍

皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma),目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。

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皮下T细胞淋巴瘤是什么?

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症状

患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎,根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

病因

皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma)目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎常见噬红细胞综合征并常致患者死亡。

检查

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组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。

免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2,CD3),通常CD4和CD30-。


鉴别

1.结节性红斑是皮肤血管炎和脂膜炎为病理基础,以下肢疼痛性结节为临床特点的一种皮肤病,可见于任何年龄,但好发于中青年女性,春秋季多见。

2.组织细胞吞噬性脂膜炎的病名,是一良性的组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞

并发症

本病属于恶性肿瘤,常通过血液循环系统转移,常并发嗜红细胞综合征。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,此症状和白血病以及再障相似,故需行骨穿检查明确。

治疗

(一)治疗

本病属于恶性肿瘤,故无法针对病因进行治疗。临床上对于淋巴瘤的治疗通常都是进行联合化疗,必要时可联合手术进行综合性的治疗。

(二)预后

常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。


预防

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

相关疾病

结节性红斑 脂膜炎 T细胞淋巴瘤 发烧 非典 

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