主要发生于唾液腺，其次为泪腺、耵聍腺和上呼吸道的黏液腺，亦有少数患者发生于皮肤，主要为头部和胸部。肿瘤生长缓慢，呈局部侵袭性，可沿肌膜，神经并侵入骨部，因此很难彻底切除。偶可引起肺部转移。

　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。