淋巴管肉瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别，主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人，或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧，局部有触痛，继而局部皮肤出现多数红斑，并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。