骨恶性淋巴瘤

骨恶性淋巴瘤
骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发...

别名:网织细胞肉瘤何杰金病

就诊科室:肿瘤科 放疗科 

医生指导:骨恶性淋巴瘤常见问题 >>

介绍

骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primarylymphomaofbone)系指原发于骨内的淋巴瘤,要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多,但大多数为全身淋巴瘤扩散所致,预后相对较差。

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骨恶性淋巴瘤是什么?

骨恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?

骨恶性淋巴瘤有哪些表现?

骨恶性淋巴瘤可以引起哪些疾病?

骨恶性淋巴瘤应该如何预防?

骨恶性淋巴瘤应该做哪些检查?

骨恶性淋巴瘤治疗的注意事项?

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症状

恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?
骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。
病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块。皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等,根据淋巴瘤的分期法,无全身症状为A组,反之为B组。
必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

病因

恶性淋巴瘤是由什么原因引起的?
(一)发病原因
病因不详。
(二)发病机制
肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉。
镜下相对均质,含大量圆形细胞(即网织细胞)、淋巴细胞及淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞)。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。
淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。

检查

恶性淋巴瘤应该做哪些检查?
部分病人可有贫血,血沉增快,大多数病人血碱性磷酸酶增高。
1.影像学检查X线平片上可见广泛的溶骨性破坏,呈虫蚀状或斑点状透亮区,可伴有硬化,边界不清,逐渐消失在正常骨中,皮质穿破后可见软组织肿物影。
病理性骨折在骨淋巴瘤较常见,有时系病人就诊的主要原因,其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折。
2.放射性核素扫描像其他骨肿瘤一样,放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高,且不能定性。近年来有人用67Ca做骨扫描,此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。
3.CT及MRICT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体,也可看到结节形成。对于有条件的病人,应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查,这对淋巴瘤的分期有较大意义。

鉴别

良性恶性骨肿瘤的鉴别:良性骨肿瘤:
1.(年龄)多为成人,
2.(生长速度)生长缓慢,
3.(生长方式)膨胀性生长,不发生转移,
4.(症状)多无全身症状,局部肿块常为最早出现的表现,当肿瘤生长到一定程度使骨膜产生张力或刺激压迫神经可出现疼痛,可引起病理性骨折
5.(体征)肿块坚实无压痛,边界清楚,皮温无明显升高,无浅静脉怒张,一般不影响邻近的关节,
6(实验室检查)无变化,
7.(X线)肿瘤局限于骨组织内,边界清楚整洁,可见四周反应性硬化骨,破坏灶四周呈膨胀性改变,骨膜反应少,
8(病理)肿瘤细胞分化程度高。
恶性骨肿瘤:
1.(年龄)多为青少年,
2.(生长速度)生长迅速,
3.(生长方式)侵润性生长,常发生转移,
4.(症状)晚期可出现发热,食欲减退,消瘦等全身症状.局部常表现为固定性,持续性及逐渐加重的疼痛,以及局部包块,有明显的夜间痛,易发生病理性骨折,
5.(体征)肿块弥漫性肿胀,压痛,边界不清楚,皮温升高,浅静脉怒张,常影响邻近的关节,
6(实验室检查)晚期血红蛋白降低,白蛋白减少,而骨髓瘤时总蛋白升高,尿中Bence-jones蛋白阳性.当恶性骨肿瘤出现广泛骨破坏或肿瘤广泛骨转移时,血钙升高.骨肉瘤或者成骨性疾病时碱性磷酸酶升高,前列腺癌骨转移血酸性磷酸酶升高,
7.(X线)肿瘤破坏区边界不清楚,骨皮质常破坏,甚至肿瘤穿破骨皮质而形成软组织肿块,经常出现骨膜反应性增生,
8(病理)肿瘤细胞分化低,细胞核不正常。

并发症

恶性淋巴瘤的并发症包括胃肠道食欲减退、腹痛腹泻、腹块肠梗阻和出血;骨骼疼痛及继发性神经压迫症状等多种症状。
淋巴瘤最初表现多为无症状的浅表淋巴结肿大。约60%-80%的何杰金氏病病人和约30%-40%的非何杰金氏病病人可首先出现颈部淋巴结肿大。约20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原发病灶为淋巴结以外的器官组织,如扁桃体、舌根、鼻咽、胃肠道、纵隔障、肝、脾、骨及皮肤等。
淋巴瘤以原发于咽环系统淋巴的为多见,并因所受侵的脏器或系统而出现相应的一系列症状。何杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或附近淋巴系统发展,形成连续性病变,并发生早期转移。淋巴瘤也可侵犯颅脑、脑膜、颅神经或脊髓等,从而引起颅内压增高、精神障碍、颅神经麻痹或下肢瘫痪、括约肌失禁等。部分病人还可伴有发热、盗汗体重减轻及瘙痒等全身性症状。发热可为不规则或周期性甚至持续高热。晚期淋巴瘤病人常伴有全身症状,在一定程度上也反映了机体免疫功能减退、病情恶化及预后恶劣。
以下就是关于恶性淋巴瘤的并发症的具体介绍:
一、胃肠道:食欲减退、腹痛腹泻、腹块肠梗阻和出血等;
二、肝胆:肝实质受侵可引起肝区疼痛;
三、骨骼:临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状;
四、皮肤非特异性损害:常见的有皮肤瘙痒症及痒疹瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%);
五、扁桃体和口鼻咽部淋巴瘤:侵犯口鼻咽部者临床有吞咽困难鼻塞鼻衄;
六、其他淋巴瘤:尚可浸润胰腺发生吸收不良综合征。

治疗

恶性淋巴瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
骨淋巴瘤对放疗较敏感,是目前首选的治疗方法,通常剂量为35~45Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界,如有淋巴结肿大,可同时做放疗。自20世纪50年代后,化疗引入淋巴瘤的治疗,目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。
关于外科的治疗,由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感,因此,多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗,特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫,可以行手术减压辅助局部放疗。
(二)预后
原发性骨淋巴瘤预后较好,据MayoclinicandMayoFoundation的统计,原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后,5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多,而5年后病死率大大减少,其生存曲线5年内下降较明显,以后则较平坦,变化不大,这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素,但由于淋巴瘤组织类型多,且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。

预防

要做到骨恶性淋巴瘤的预防应注意以下几个方面:
1.密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。
2.注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。
3.对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。
4.加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。
5.积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
6.最近的研究结果已经提示某些特殊或普遍的食品中含有一系列抗癌物质与防癌物质。

相关疾病

白血病 贫血 艾滋病 骨髓炎 骨肿瘤 截瘫 放疗 性病 疼痛 恶性淋巴瘤 肿胀 骨折 肉瘤 原发性骨淋巴瘤 

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