介绍
恶性小汗腺汗孔瘤(malignanteccrineporoma)又称汗孔癌(porocarcinoma)发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原发。
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症状
恶性小汗腺汗孔瘤有哪些表现及如何诊断？
类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿(30%)，足(20%)，颜面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是与汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
病因
(一)发病病因
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制
发病机制还不清楚，组织病理：在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞具有大而染色深不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原，原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内，真皮内有一些游离的瘤细胞岛，由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚表皮及真皮细胞，巢中可见囊腔。
检查
恶性小汗腺汗孔瘤应该做哪些检查？
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组织病理：恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。
在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。
皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“湿疹样癌”样方式。真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。
鉴别
主要注意和局部的疖肿以及皮肤淀粉样变相鉴别：
疖：初期毛囊局部红、肿、热、痛、硬结。化脓后中心处呈白色，有波动。可伴全身发热、白细胞计数及分类计数升高。
淀粉样病变：粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
并发症
目前暂无关于此病的并发症报道！本病类似汗孔瘤，但也可为蓝色或黑色结节斑块，或溃疡性肿瘤，表现为单个结节、斑块或肿瘤，可破溃，常沿淋巴管扩展到周围多处皮肤，或远处内脏转移。
治疗
恶性小汗腺汗孔瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。
(二)预后
本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。
预防
1.戒烟，通过任何方式吸食或使用烟草都会致癌，90%的肺癌是有烟草引起的。
2.科学运动，任何种类的运动都有助于减低患癌风险，应该在日常生活中加入运动。
3.限制饮酒为了肿瘤预防，尽量不要饮酒。如果饮酒，则应该限制每日的饮酒量，男士每天不应多于2杯，女士不应多于1杯。
4.平衡心态，心理健康，心理健康是战胜疾病的良药，不良情绪可能是一种促癌剂。
5.定期进行体检，通过定期体检，发现身体存在的异常以及癌症危险因素，通过及时调整、治疗降低患恶性肿瘤的风险。另一方面，定期体检可以实现早发现、早诊断、早治疗即二级预防。
