介绍
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasaltypeT/NKcelllymphoma)常出现于结外组织，其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前，提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤
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症状
鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄50岁,男女之比约为4：1。发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。其他结外部位病变如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道,可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状。由于鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关,因此,该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征。它既可以出现于病程初期,也可以发生于病程晚期。由此,可表现出一些较特异性的临床症状,如高热、体质量减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。但浅表淋巴结往往不肿大。
病因
结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚。目前发现与EB病毒感染密切相关,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。细胞及分子遗传学方面，结外NK/T细胞淋巴瘤最常见的细胞遗传学异常是6q21q25缺失或6p10插入；p53的异常表达、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表达下调、Fas基因突变等分子生物学异常亦与结外NK/T细胞淋巴瘤的发生相关。
检查
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤应该做哪些检查?
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组织病理：真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润。可见亲表皮性。常见呈血管中心模式。
免疫组化：淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型。常见Epstein-Barr病毒。可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。
鉴别
鼻型NK/T细胞淋巴瘤应于以下病变相鉴别:
1)炎症性病变:大量炎细胞浸润,部分有溃疡形成,无异形淋巴细胞增生及血管浸润破坏现象。
2)Wegener肉芽肿:其主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎。炎细胞浸润血管壁全层,弹力纤维破坏,血管闭塞或纤维素样坏死,无异形肿瘤细胞,行弹力纤维染色有助鉴别。
3)低分化癌:癌组织弥漫排列,细胞异形性明显。免疫组化Ckpan+。
4)非特殊性外周T细胞淋巴瘤:弥漫排列的中到大的肿瘤细胞,常有透明细胞和R2S样细胞,间质血管增生明显。免疫组化sCD3+,细胞毒性颗粒相关蛋白常阴性,原位杂交EBER-。
5)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:免疫组化CD56-,原位杂交EBER-。6)蕈样肉芽肿(MF):其淋巴细胞浸润主要位于表皮与真皮交界处,常可见亲表皮现象,病变较少累及皮下组织。
并发症
1.放射治疗8～10d后放射部位易出现皮肤红斑、干性脱屑、色素沉着、瘙痒。
2.不同程度的口腔破溃，进食困难。患者行放射治疗后，涎腺（包括腮腺、舌下腺、口腔口咽的小涎腺）受到不同程度的损伤。
3.放疗过程中可能出现乏力、头晕、食欲减退、恶心呕吐等症状。
治疗
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤治疗前的注意事项?
预防：
鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后情况变化较大，部分病人对治疗反应较好，而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好，病人多死于肿瘤播散。细胞分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由小细胞组成，其侵袭性较小，但也有研究认为没有显著意义。发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，对治疗反应差，存活时间短。多种耐药基因表达是多数病例预后差的原因。
预防
鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤应该如何预防?
鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床罕见,其临床表现不典型,病理形态学多样,容易误诊,对其疾病的本质还缺乏深入的认识。在分子遗传学及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在分子水平更深入了解该疾病,有必要联合应用基因芯片、荧光原位杂交等多项新技术进行综合研究。目前,国内外学者对该疾病在治疗方面已进行了多方面的尝试,取得了一定的疗效,但由于鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗方案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗方案,新的药物选择,综合考虑其预后相关因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。
