肠系膜肿瘤主要应与卵巢囊肿、胰腺囊肿、腹水、有蒂的输尿管纤维瘤、肾盂积水、胆囊积液、腹膜舌肿瘤、游走肾脏和脾囊肿或肿瘤等疾病相鉴别。主要以临床表现为诊断依据。X线检查对证实查体时的发现有参考价值，但主要还是用于除外其他需要不同处理的疾病。腹部X线平片、胃肠钡餐、钡灌肠和静脉肾盂造影可显示肠阻或被腹部包块挤压移位的正常结构，发烧钙化灶可指示病变所在位置。如肠壁僵硬，钡剂通过困难，则有恶性肿瘤可能。淋巴造影不能显示出囊肿，因为淋巴管瘤通常与邻近淋巴管无交道支。 B超检查对诊断囊肿有重要价值，如肠系膜囊肿或大网膜囊肿，但很难区别局限性腹水或一个卵巢囊肿。CT扫描可提供病变的准确位置，但与大网膜肿瘤有时不好区别。