介绍
属特殊型乳癌,恶性程度低,发展缓慢,原发灶在乳头区的大乳管内,逐渐浸润至乳头、乳晕的表皮深层。女同胞对乳房疾病的认识基本上只限于乳腺炎、乳腺增新、乳癌,对于“柏哲病”则是毫无概念,女性不知道“柏哲病”确实是让人难过的消息,因为这种罕见的乳房疾病,可能悄悄地侵蚀着女性的生命。
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症状
1.病初乳头痒或奇痒,灼痛,继而乳头、乳晕皮肤发红,有黄褐色的鳞屑样痂皮,揭开痂皮出现皮肤轻度糜烂,呈慢性湿疹样变。
2.病变皮肤发硬、边界清楚,随病情发展可有乳头内陷、破损,乳晕深部可扪及肿块。3.淋巴转移较晚。4.诊断困难者可切取活检。病因
1、无明显病因,是一种罕见的癌前病变,以湿疹型态发生于乳头及乳晕上。
2、内源性或外源性雌激素的长期刺激:雌激素的活性对乳癌的发生有重要作用。月经过早来潮(小于12岁)或绝经晚(迟于55岁),未生育,晚育(第一胎在35岁以后)或生育后不哺乳。
3、遗传和家族史:在家族中的多发性也在统计中获得证实。具有癌症家族史(一级直系亲属患乳腺癌)的女性,发生此病的危险性是一般人群的2-3倍。
4、营养因素:高脂物质摄入过多与此病的发生有一定的相关性。
5、放射线:接受高水平电离辐射,尤其是因其他疾病使胸部接受过多放射线照射的妇女,发生此病的危险性增加。
检查
1.乳腺钼靶:是一种经典的检查手段,是通过专门的钼靶X线机摄片进行实现的。此病在X线片中病灶表现形式常见有较规则或类圆形肿块、不规则或模糊肿块、毛刺肿块、透亮环肿块四类。
2.乳腺B超:B超扫描能够鉴别乳腺的囊性与实性病变。B超扫描多表现为形态不规则、内部回声不均匀的低回声肿块,彩色超声可显示肿块内部及周边的血流信号。目前,国际公认乳腺钼靶X线摄像是最有效的乳腺普查手段。年轻女性因为腺体致密、纤维组织丰富,常表现为整个乳房呈致密性阴影,缺乏层次对比。因此35岁以下的年轻女性,可将乳房B超当成首选的普查方法。另外,B超扫描对观察腋窝淋巴结方面具有优势。
3.动态增强核磁共振:核磁检查是软组织分辨率最高的影像检查手段,较X线和B超有很多优势。
鉴别
主要乳腺癌相鉴别。
1.乳房肿块:是乳腺癌最常见的表现。
2.乳头改变:乳头溢液多为良性改变,但对50岁以上,有单侧乳头溢液者应警惕发生乳癌的可能性;乳头凹陷;乳头瘙痒、脱屑、糜烂、溃疡、结痂等湿疹样改变常为乳腺佩吉特病(Paget病)的临床表现。
3.乳房皮肤及轮廓改变:肿瘤侵犯皮肤的Cooper韧带,可形成“酒窝征”;肿瘤细胞堵塞皮下毛细淋巴管,造成皮肤水肿,而毛囊处凹陷形成“橘皮征”;当皮肤广泛受侵时,可在表皮形成多数坚硬小结节或小条索,甚至融合成片,如病变延伸至背部和对侧胸壁可限制呼吸,形成铠甲状癌;炎性乳腺癌会出现乳房明显增大,皮肤充血红肿、局部皮温增高;另外,晚期乳腺癌会出现皮肤破溃形成癌性溃疡。
4.淋巴结肿大:同侧腋窝淋巴结可肿大,晚期乳腺癌可向对侧腋窝淋巴结转移引起肿大;另外有些情况下还可触到同侧和或对侧锁骨上肿大淋巴结。
并发症
主要并发癌细胞淋巴转移,严重可危及生命。
淋巴结转移是肿瘤最常见的转移方式,是指浸润的肿瘤细胞穿过淋巴管壁,脱落后随淋巴液被带到汇流区淋巴结,并且以此为中心生长出同样肿瘤的现象。淋巴结转移,一般是首先到达距肿瘤最近的一组淋巴结(第一站),然后依次在距离较远者(第二站、第三站的,当瘤细胞在每一站浸润生长的同时也向同组内邻近的淋巴结扩展。但是也有例外的情况,部分患者,也可循短路绕过途径中的淋巴结直接向较远一组淋巴结(第二站或第三站)转移。临床上称这种转移方式为跳跃式转移。
治疗
预防:
第一步:生活方式要健康,运动锻炼不可少。哈佛大学的一项研究表明,若女性在18岁以后体重增加20到25公斤,进入更年期后,与那些体重仅仅增加几公斤的女性相比,患乳腺癌的机率会增加一倍。因此,女性从年轻开始就应该控制体重。另外,少饮酒抽烟,适时补充维生素D也是预防乳腺癌的有效秘诀。处于更年期前后的女性经常锻炼身体能够使患乳腺癌的机会降低60%。每周锻炼时间不少于4小时,锻炼的形式有散步、举重或做一些其它用手和臂的体力劳动。
第二步:月月自我检测。由于没有特殊的自觉症状,很多女性在乳腺癌的早期出现的时候往往不自知。等到觉察乳房出现小肿块等症状的时候,已是癌症中晚期,因此进行自我检查非常重要。最简单的方法就是每月进行一次自检,注意乳房的大小是否对称,是否有小结节,乳房的皮肤、乳房的位置有无变化,发现有可疑的变化时,应及时去医院专科检查。
第三步:定期到医院做专项检查。专家建议35岁以上女性每年做一次乳腺B超检查,乳腺癌的诊出率可达到85%;40岁以上女性,在健康体检时,建议加入钼钯X射线检查项目,当病人在确诊时一定要到病理科进行HER2阳性检查,以排除所有乳腺癌种类中恶性程度、死亡率最高的HER2阳性乳腺癌。北京协和医院孙强教授表示:很多患者和医生往往由于对HER2阳性乳腺癌缺乏足够的知识,出现检查不全面而耽误治疗,造成最后让人惋惜的悲剧。
术前准备:
①心理准备:主治医师应将疾病的诊断、手术方法、可能发生的各种并发症,以及预防措施等各方面都进行充分的研究讨论,对病人及家属就实施手术的必要性、可能取得的效果、手术的危险性、可能发生的并发症,以及术后恢复过程和预后等都要交代清楚,以取得病人的信任和配合。病人及其家属也应当毫无保留地向主治医师询问自己有关乳腺癌手术、预后等的担心,并获得主治医师的解释,以便对手术有更充分的心理准备。
②生理准备:主要是指维护病人生理状态的准备,使病人能够在较好的状态下,安全度过手术。
a适应手术后变化的锻炼:多数病人不习惯在床上大小便,手术前就应练习。手术后病人常因切口疼痛不愿咳嗽,应在手术前教会正确的咳嗽及咳痰的方法。有吸烟习惯的病人,术前2周应停止吸烟。
b在实施较大的乳癌手术前应做好血型检定和交叉配合试验,备好一定数量的全血。
c手术前应采取各种措施预防感染。提高病人的体质,严格掌握无菌原则,手术操作轻柔,在实施较大的乳癌手术前可以预防性应用抗生素。
d乳腺癌的手术前可以不必限制饮食,但从手术前12小时开始应当禁食,4小时开始禁止饮水,以防因麻醉或手术过程中的呕吐而引起窒息或吸入性肺炎,必要时可以应用胃肠减压。在手术前一日应作肥皂水灌肠。
e最好在实施较大的乳癌手术前1周左右时间,通过口服、注射或静脉高营养方法为病人提供充分的热量、蛋白质和维生素。
f其他准备:如果发现病人有体温升高或妇女月经来潮等情况,应延迟手术日期。手术前晚可以给予镇静剂,以保证病人的充足睡眠。进入手术室前应排空尿液,估计手术时间长的病人还应留置导尿管。此外,应将病人的活动义齿取下,以免麻醉或手术过程中脱落或咽下。
预防
乳癌早期不易发现,当肿瘤晚期发现时,已失去根治时机。医学专家一致认为:早发现,早治疗是提高治愈率的关键。因此人们日常生活中要提高预防意识,注意自我检查。一般在每次月经干净后一周进行检查(经期乳房充血、胀满、深部小癌肿不易摸到)。自我检查方法为一看、二摸、三挤。
一看,脱去衣服,双手叉腰,面对镜子,检查乳头是否回缩和偏移,乳房皮肤有无酒窝症(早期表现)桔皮样外观(晚期表现)。
二摸:坐位或仰卧,五指并拢用手指掌面及手掌前半部分平放于乳房上触摸(不要抓捏乳房,防止把乳腺小叶误认为肿块),检查乳房内有无肿块及压痛,以及肿块的大小、形状、质地、表面状态、活动度、边界是否清楚。如具有以下情况要立刻到正规医院检查。
1、乳房有无痛性肿块,其边界不清、表面不光滑,活动度不好。
2、腋窝淋巴结无痛性增大。
三挤:非哺乳期内,双手合拢,环握乳房,用掌根适当用力挤压,检查乳头有无液体溢出,及液体的性质。据统计,乳头溢液患者中乳癌发生率为20%--45%。乳头溢液是导管内癌的首发症状。