介绍
先天性肌斜颈是胸锁乳突肌的先天性单侧挛缩，导致头和颈的不对称畸形，头倾向患侧，下颌转向健侧。是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩、颈部向同侧偏斜的畸形。多因产伤、异常分娩或胎位异常，引起胸锁乳突肌损伤、血肿机化、挛缩而致。先天性肌斜颈是1912年Klippel和Feil报道，称为Klippel-Feil综合征。又称为先天性骨性斜颈或先天性颈椎融合畸形，系指两个或两个以上颈椎融合。主要表现为颈椎缩短。MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度。
最新文章
症状
患儿头向病侧偏斜，下颏转向对侧，在生后即可存在，但一般在生后2～3周出现。触诊时在患侧胸锁乳突肌内可发现硬而无疼痛的梭形肿物，在2～4周内逐渐增大如成人拇指末节那么大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。大部分病人不遗留斜颈;少数病儿肌肉远段为纤维索条所代替，头部因挛缩肌肉的牵拉向患侧偏斜。头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形，肌肉缩短的一侧，患侧面部长度变短，面部增宽，可能由于地心引力和随着骨的生长发育，面部更加不对称健侧面部明显肥大，患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短。两眼和两耳不在同一平面。这些缺陷在头倾斜时，不甚明显，而头和颈摆正时畸形反而突出。两眼不平行可引起视觉疲劳。随着骨骼的发育，面部的不对称加重。颈深筋膜、颈阔肌、斜角肌均可挛缩，颈动脉鞘与血管也可挛缩。最后颅骨发育不对称，颈椎及上胸椎出现侧弯畸形，弧度的凹侧朝向患侧。畸形如不矫正，患侧软组织随生长发育而缩短。颈部深筋膜增厚并紧缩。以后，颈动脉鞘及鞘内的血管也变短。此时即使松解挛缩的胸锁乳突肌以后，上述后果又变成斜颈的原因，使畸形纠正不满意。偶有不是因为胸锁乳突肌纤维化而致斜颈，有文献报道因前斜角肌挛缩和肩胛舌骨肌短缩所致的斜颈。后者可伴有喉头和气管拉向患侧。
双侧性斜颈罕见，颈部在中线显得缩短，下颏抬起，面部向上倾斜。
根据上述表现特点诊断一般多无困难。
病因
(一)发病原因
本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩与变短。但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能的因素有产伤，局部缺血，静脉闭塞，宫内姿势不良、遗传，生长停滞，感染性肌炎，或者多种因素混合造成。
胸锁乳突肌的变化很像间隙综合征的病理改变。引起这样病变几乎可以肯定与宫内的环境有关。常发生于高龄初产妇和臀位。通常认为颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制直至分娩，导致肌肉的缺血、水肿以致纤维化，致使起于乳突止于胸骨和锁骨的胸锁乳突肌(SCM)挛缩。
还有线索表明因副神经的长期受压更加重该肌肉的纤维化反应。因宫内限制还会出现发育性髋关节脱位、足部畸形、患侧耳郭压迹变形以及同侧面部扁平。上述都可解释先天性肌性斜颈的成因。
因胸锁乳突肌纤维化逐渐挛缩而成斜颈外观。对肌肉纤维化的原因也不十分明了。最早有肌肉内静脉回流受阻的学说。实验证实肌肉内的动脉完全闭合可引起肌肉的坏死或萎缩而不出现纤维化。肌肉内的出血无论是否同时有神经损伤也不发生肌肉的纤维化。臀位或产钳助产的新生儿中发现肌性斜颈的相对多见，因而有人认为外伤致肌肉断裂产生血肿，最终导致肌肉纤维化。但手术标本的镜下检查从未见到有出血和含铁血黄素，故不支持肌肉纤维化系外伤后的反应。问题是臀位是诱发肌性斜颈的因素，还是肌性斜颈是引起臀位或宫内体位异常的原因，均难讲清。75%的肌性斜颈为右侧;每5个肌性斜颈病儿中可见到1例髋关节发育不良。这说明先天性因素在起作用。虽家族史不能说明有遗传倾向，但有肌性斜颈发生在同卵孪生的文献报道。北京儿童医院1955～2003年共手术治疗41例。
(二)发病机制
斜颈真正的病因不甚明了。可见下述病变：
1.早期病变胸锁乳突肌内肿物，肉眼观察是一软性纤维瘤。显微镜下肿物系由治疗前致密的纤维组织组成，没有出血与含铁血黄素的残迹。
2.晚期病变肿物已消失，自胸锁乳突肌切下组织的镜下所见为肌肉组织被纤维组织所替代，肌细胞凋亡增多。
检查
小儿先天性斜颈应该做的检查：
一般实验室检查均正常。可做头、颈部、X线片检查，以除外颈椎畸形等疾病。
1、超声检查：尤其对于小儿的先天性肌性斜颈，超声检查能够准确地与颈部其他疾病鉴别，如颈部囊性淋巴管瘤、颈部淋巴结肿大等。尤其就诊时肿块已消失者，超声检查更为重要。
2、X线检查，有利于鉴别不同原因造成的斜颈，如枕颈部畸形所致的骨性斜颈和自发性寰椎旋转性半脱位引起的斜颈一般不会产生胸锁乳突肌的挛缩和肿块，后者多有轻微外伤或上呼吸道感染病史。
对于上述检查方法都难以确诊的病例，可进行CT检查，能够提供较为清晰的图象，有利于诊断，排除器质性病变。
鉴别
本病火罐网的诊断多无困难，关键是应争取及早发现，以获得早期治疗而提高疗效及降低手术治疗者的比例火罐网因此鵻对新生儿在做全身检查时应注意以下几点：
1.双侧颈部是否对称。
2.双侧胸锁乳突肌内有无肿块
3.头颈是否经常向同一方向倾斜。
以上3点均为本病的早期发现发现愈早愈好。
诊断要点
头部即有向一侧旋转和偏斜的倾向。胸锁乳突肌中下段有一花生米大小的肿块，可有轻度压痛。5-8个月后逐渐消退，但胸锁乳突肌挛缩，呈硬索状，并将枕部拉向患侧，使下颌转向健侧肩部。如不治疗，可导致面部不对称畸形。面部健侧饱满，患侧变小;患侧眼、耳平面较健侧低;两眼不在一个水平线上;两眼裂连线与口左右角连线不相平行，其延线相交于患侧。严重者还可导致颈椎侧凸畸形。X线颈椎平片可见颈椎凸向健侧，上胸椎凸向患侧。根据典型的体征多可作出诊断，但应与其他原因引起的斜颈相鉴别，如骨性斜颈、颈椎结核、炎性斜颈、痉挛性斜颈和眼性斜颈等。
鉴别诊断中应考虑颈椎畸形、颈椎外伤半脱位、单侧性颈部感染所致淋巴结炎、视力不正常、颈部双侧肌力不对称、颈髓肿瘤和肌痉挛所致的获得性斜颈及姿势性斜颈。先天性肌性斜颈表现不典型或经保守治疗无效的或颈部出现疼痛的应考虑其他罕见原因导致的斜颈。1.神经性斜颈如颅后窝肿瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈，每同时有运动功能障碍、反射异常、颅内压升高或MRI显示脑干位置下降。此外，颈部运动时受限伴有疼痛、斜视、眼球震颤、眼外肌麻痹、肌肉僵硬，过度兴奋等均为颅内病变的重要体征。
婴儿阵发性斜颈可能为前庭功能障碍所致，女孩多见，年龄最大的为2岁，所谓的阵发，可从数分钟到全天发作。除斜颈外，可伴有躯干倾斜，眼球偏斜。更为突出的是颈部倾斜的方向左右可以变化。本病可能因前庭功能障碍导致的偏头痛诱发斜颈。本病可自愈，不需特殊治疗。
2.炎症性斜颈浅在的颈部淋巴结炎，深在的椎体骨髓炎，椎间盘炎主要表现为颈部活动障碍，疼痛伴全身发热;颈椎嗜酸性肉芽肿，骨样骨瘤;椎间盘钙化;青少年类风湿性关节炎，溶蚀齿状突;颈1～2半脱位;以及sandifer综合征。本综合征的主要表现为食管胃反流、头颈位置异常。病儿呕吐、体重不增、反复发作呼吸道感染，也可见于脑瘫，一旦反流治愈，斜颈消失。
3.眼性斜颈多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹致斜颈。通常在生后9个月以后，病儿能坐稳后才能诊断，因斜视或复视企图自我纠正始出现斜颈症状。矫正眼肌失衡后，斜视消失。
4.骨性斜颈如先天性短颈综合征，除颈部姿势异常，还有颈部活动受限。此外，后发际低，颈两侧皮蹼等也同时存在。
5.婴儿良性阵发性斜颈婴儿期偶见良性阵发性斜颈，每次发作时间自10min至数天，同时可有躯体侧弯，预后良好，在外科治疗后经1～5年(平均2年)自愈，原因不明。有时发作停止后出现共济失调，似与小脑功能异常有关。
并发症
小儿先天性斜颈并发症：
先天性肌性斜颈早期未得到有效治疗，2岁后即会出现颜面部畸形。主要表现为面部不对称，双侧眼外角至口角的距离不对称，患侧距离缩短，健侧增长。患侧眼睛位置平面降低，因双眼不在同一水平线上，易产生视力疲劳而出现视力减退。健侧颜面部圆而饱满，患侧则窄而平。颈椎可发生代偿性侧凸畸形。此外，患儿整个面部，包括鼻、耳等也可出现不对称性改变。
治疗
(一)治疗
对先天性肌性斜颈的治疗有单纯观察、手法按摩、积极的家庭治疗计划、支具矫形及手术治疗。
1.按摩疗法建议在确诊后即开始对肿物做手法轻柔按摩，并伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展时维持2～3s，每回做10～20次，每天做4～6回。以上按摩疗法应教给父母，让他们在家中来完成。另外，喂奶时，睡眠的枕垫以及用玩具吸引病儿注意时，都应重视姿势的纠正。
(1)保守疗法：对保守疗法无效或被延误的6岁以上病儿。
(2)被动牵拉：一旦确诊应及早治疗。最初可采取手法被动牵拉。
第1步头部向对侧侧屈，使健侧耳垂接近肩部。
第2步缓缓转动使下颏接近患侧肩部。在进行手法牵动时，要使病儿舒适平卧，头部稍后伸位，病儿肩、胸部要有人固定。
强调每一步手法应轻柔，切忌暴力;牵拉动作要持续而稳定。可教会家长施行，但开始宜在专科医师指导下操作。每次牵动15～20次，4～6次/d，效果满意的约占86%(图2)。
5岁以下患儿术后不需外固定。个别大儿童需在术后将头放于过度矫正位，头颈胸石膏固定4～6周。注意下颌旋向患侧，尽量使患侧胸锁关节与乳突间保持最大距离。术后一旦病儿局部疼痛消失，宜尽早开始牵动练习，经验证明轻柔被动牵拉练习可替代术后石膏制动和各种支具的应用。
2.手术治疗手术治疗的目的是矫正外观畸形，改善颈部的伸展和旋转功能。对12岁以上的患儿即便手术治疗，面部的不对称也很难恢复。常选择的手术方式为切断或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头，对6岁以上的患儿或者挛缩严重的患儿还需要切断乳突头肌腱。术后要佩带矫形石膏托、颈托维持中立位或矫枉过正位至少6周，在伤口愈合后继续采用伸展治疗，以防止复发。
小婴儿肌性斜颈约90%的病例可自然恢复。保守疗法无效或病儿就诊已迟的适于手术。超过3～4岁的病儿，其纤维化的胸锁乳突肌为纤维条索替代。颈部向患侧旋转平均受限30°和面部发育不对称的均为手术的适应证。手术方法有胸骨头和锁骨头下方一端切断松解、胸锁乳突肌上下两端切断松解和锁骨头缝接在预留的胸骨头残端的延长术三种术式见图3。上下两端切断的疗效优于下端松解。下端松解的适用于幼儿;上下两端松解的适用于儿童或畸形较重的。延长法可保留颈前方正常肌肉轮廓，但操作复杂，延长程度不易掌握，多不需要。更有作者推荐完全切除纤维化的胸锁乳突肌，但这只偶尔用于该肌肉已完全纤维化的青少年。
无论采用哪种手术式，都应防止损伤颈部血管、副神经、膈神经和舌下神经。在做上端切断术时还应避免损伤在耳下通过的面神经。
(二)预后
及时治疗预后多良好。
预防
本病大多为先天性，无有效预防措施。临床上最主要是要做到早期发现，早期诊断，早期治疗，防止给患儿带来进一步的损伤。
本症应注意防止高龄妊娠，做好孕期保健，提高接生技术，防止难产和产伤等等。
婴儿时要左右手轮换抱及喂奶，变换睡觉的方向，避免形成习惯性斜颈。
相关疾病
偏头痛 共济失调 类风湿性关节炎 骨髓炎 脑瘫 纤维瘤 淋巴结炎 分娩 先天性肌性斜颈 髋关节脱位 骨样骨瘤 斜视 眼球震颤 疼痛 水肿 难产 先天性斜颈
