鉴别诊断
　　应注意与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等进行鉴别。
　　任何年龄的病人若起病缓慢，病程长，无自觉症状或有轻微疼痛肿胀肿块压痛，特别是肢体增粗，弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏，皮质膨胀变薄髓腔呈多囊状骨破坏，边界清楚。在与骨血管瘤骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。