间充质性软骨肉瘤预后较差，随访20年以上，仍可发生局部复发和远处转移。据统计73.9%的病例，于最初诊断后6个月至23年内死亡(平均6.7年)。其5年生存率为54.6%，10年生存率为27.3%。Huvos等报道其10年生存率为28%。因此，早发现早诊断早治疗是防治本病的关键。