一、病史及症状：

　　1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

　　2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

　　3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

　　4.多无感觉障碍。

　　二、体检发现：

　　颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

　　三、辅助检查：

　　1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。

　　2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

　　3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

　　4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。