寰椎沟环畸形

沟环畸形在寰椎上并非罕见，占正常人的2%～3%。但由于此种畸形引起椎动脉第三...

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介绍

沟环畸形在寰椎上并非罕见，占正常人的2%～3%。但由于此种畸形引起椎动脉第三段(Ⅴ-Ⅲ)受压并出现椎动脉供血不全症状者并不多见，不足此种畸形者的1/10。

症状

1.头晕最为多发，发生率可达90%以上。多见于旋颈动作时，过屈或过伸均易诱发，尤其是突然转颈时。

2.猝倒与Ⅴ-Ⅱ段椎动脉供血不全所引起者机制相似，主要是由于基底动脉缺血所致。其发生率较前者为低，50%～60%。

3.上颈痛较为多见，尤其多见于发病早期，发生率达90%以上。疼痛好发于枕颈交界处，且向后枕部放射，多与第1颈脊神经的分布区相一致。

4.眼部症状较多见，发生率约为80%左右，主要因交感神经末梢受激惹所致。主要表现为眼部痛感、视力模糊及疲劳感等。

5.耳部症状与前者为同一原因，表现为耳鸣、听力下降及耳痛等，发生率约为60%左右。

6.其他症状包括头痛、恶心、厌食及其他颈椎痛症状等，均可发生。

1.临床症状特点如前所述，具有其中2或3项即有临床意义。

2.X线平片可在侧位片上清晰显示沟环的形态及侧别(图2)。

3.旋颈试验与钩椎关节痛椎动脉受压不同的是，病变部位位于枕颈处，如患者旋颈时用手指压于患侧寰椎横突处并同时使患者仰颈，则可诱发眩晕症状。

非十分必要，一般勿需此项检查。

4.CT及MRI检查均有助于诊断。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

1.寰椎沟环的发生学按照进化论的观点，人从猿进化而来，此种在猿寰椎上普遍存在的椎动脉沟环实质上是人在进化过程中的退化痕迹。也可以这样认为：当从爬行的猿进化为直立行走的人时，对椎动脉第三段起固定、制动作用的沟环已失去其解剖意义，因此逐渐退化，显示出失用性退变的特征。

2.寰椎椎动脉沟环的分型

(1)全环型：即骨性结构呈环状覆盖于椎动脉沟上方，使椎动脉在其中通过。

(2)半环型：指骨性结构未能完全覆盖椎动脉沟者。其中，以前半环型为多见，后半环型及侧型少见，前、后半环同时存在者更为少见。可为双侧或单侧，左多于右(图1)。

3.沟环与椎动脉发病的关系在正常情况下，Ⅴ-Ⅲ段椎动脉呈现较为松弛并具有一定活动度的状态。但处于骨环包绕下的椎动脉则必然与其他血管通过骨纤维管道一样，易因折曲、痉挛和压迫而出现远端供血不全症状;加之，在椎动脉周围有着丰富的交感神经节后纤维，更促使症状的复杂化。

检查

寰椎沟环畸形检查项目：钼靶X线检查、脊柱MRI检查、颈椎CT检查、耳镜检查法。
X线片，在侧位片上清晰显示沟环的形态及侧别，CT及MRI检查，均有助于诊断。
脊柱MRI检查是对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高，病源显示、定位准确，可作为首选的检查方法。
脊柱MRI检查正常值：正常脊柱的MRJ表现，按信号强度递减顺序为脂肪、髓核、骨髓、骨松质、脊髓、肌肉、脑脊液、纤维环、韧带及骨皮质。用自旋回波序列(spinechosequence)，脊髓、骨髓、松质骨在T1，加权成像显示清楚，而韧带、蛛网膜下腔、椎间盘在T2加权成像清楚。
如果包括病理组织在内，在T1加权成像上亮度递减顺序为脂肪、骨髓、4～5日的陈旧出血、富含蛋白的液体(如坏死组织)、黏液、黑素(melanin)、慢血流(如静脉血)自由基、GDDTPA(为MRI增强剂;在T2加权成像亮度递减的顺序是肿瘤、胶质化(Gliosis)、水肿、l周陈旧出血、液体、椎问盘。在T1与T2加权成像上均呈暗(低)信号者为空气、快速血流(如动脉血)、钙、铁、数日内鲜血、韧带、肌腱及其他对磁敏感物质。

鉴别

1、枕颈部疾病：要与枕部颈部一般的疾病，比如颈椎疾病相鉴别，一般行颈部MRI及X线正侧位检查即可鉴别。
2、椎动脉第1段及第2段受累疾患：一般多数椎动脉患者都有下腰痛的病史或伴有下腰痛。疼痛一般比较轻微，卧床休息则减轻或消失，腰前屈不受限制，后伸活动往往受限。
3、压迫马尾及神经根而影响大、小便，甚至造成下肢不完全性瘫痪。椎管狭窄病人往往主诉多而体征少。检查脊椎偏斜不明显，腰椎正常，只是后伸痛。直腿抬高试验正常或只有中度牵拉痛。少数病人下肢肌肉萎缩，跟腱反射有时减弱或消失。

并发症

1、大小便障碍：大小便障碍一般出现较晚。早期为大小便无力，以尿频、尿急及便秘多见，晚期可出现尿潴留、大小便失禁。
2、跛行：脊柱后伸时症状加重，前屈时症状减轻。少数病人下肢肌肉萎缩，跟腱反射有时减弱或消失。而且还会伴有跛行症状的出现。
3、活动受限：运动障碍主要是由椎管狭窄椎体束征，四肢无力，僵硬不灵活，从最引起下肢无力，沉重的双腿开始下跌就像一个步骤棉感，重立步态不稳，易跪了下来，需要帮助的墙或拐杖行走，症状逐渐加重作为一个四肢瘫痪的出现。
3、神经根刺激：神经根的刺激症状，如胸背部束带感，疼痛。
4、疼痛：有明显的腰腿痛症状。患者常在步行一、二百米时产生腰腿痛，弯腰休息一会或下蹲后症状会立即减轻或消失，若继续再走，不久疼痛又出现。

治疗

(一)治疗

1.非手术疗法可使大部分病例的症状得到缓解或消失，其具体要求与椎动脉型颈椎病的非手术治疗基本相似，以枕颈部制动、注意工作休息体位及对症处理为主，必要时可辅以理疗及轻重量(不超过2kg)牵引疗法。

2.手术疗法

(1)手术适应证：

①症状明显、已影响工作及基本生活、经非手术疗法久治无效者。

②诊断明确并除外椎动脉其他段供血不全者，尤应注意椎动脉第1段及第2段。

③影像学检查显示寰椎后弓椎动脉沟处有骨性沟环存在者。

④全身情况可承担手术、无手术禁忌证者。

(2)术前准备：按枕颈段手术备皮、备血及做其他准备。

(3)麻醉：

①气管插管麻醉：较为安全，但患者反应较大。

②局部麻醉：亦较为安全。对术中有可能出现呼吸道阻塞者，可辅以清醒气管插管。

(4)手术步骤：

①体位：俯卧位，头颅固定于特制的固定架上。

②切口：与一般颈后路枕颈部手术切口相似。头颈略向前屈。

③显露寰椎后结节：按常规切开皮肤、皮下组织、颈深筋膜后，迅速将切口向两侧撑开(多用颅后凹自动拉钩或一般的苏式拉钩)以起止血作用。之后，锐性切开并向两侧分离椎旁肌群，显露枕骨粗隆至颈2棘突段，并充分暴露寰椎后结节的骨质。

④暴露沟环及椎动脉：在前者基础上，从后方将寰椎后弓处附着的软组织向两侧剥离，其范围两侧达3～4cm即可。而后再从正中向两侧下方锐性分离，以充分显露后弓骨质。最后，小心分离后弓上方组织以暴露椎动脉、骨性沟环和寰枕关节。按上述顺序操作一般不易误伤椎动脉，如果一开始在周围解剖不太清楚情况下就去显露椎动脉，则极易引起误伤。

⑤切除沟环：先将沟环及椎动脉周围组织加以清理，再用神经剥离子将沟环内壁加以分离、松解，之后分别选用薄型长柄椎板咬骨钳或颈椎髓核钳逐小块、逐小块地将其切除。操作时切忌粗心大意和情绪急躁，切勿误伤椎动脉及与之伴行的第1颈脊神经。

⑥闭合切口：切除骨环后，以冰等渗氯化钠注射液反复冲洗局部，清除棉片及其他异物，而后依序缝合切开诸层。

(5)术后处理：与一般枕颈段手术相似。

①脱水剂应用：按脊柱手术常规予以各种脱水药物。

②预防感染：按颈后路手术常规处理。

③颈部制动：拆线后选用一般颌-胸石膏或头-胸支架制动4～8周。

④减少颈部活动：尤其是手术早期，颈部不宜过多活动，3～6个月后可恢复正常。

⑤其他：包括局部理疗、药物外敷及对症治疗等均可酌情选用。

(二)预后

手术治疗操作要求高，但效果较好。