介绍
颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病，高峰年龄均在40岁。颅内胆脂瘤的好发部位：好发于脑室或脑池，可延脑室脑池蔓延。最常见的位于小脑桥脑角、鞍旁，也见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。发生在颅骨桥障和脊柱者约占25%。
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症状
桥脑小脑角表皮样囊肿：约70%以三叉神经痛起病。少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。根据临床表现又分为：单纯三叉神经痛型、脑桥小脑角肿瘤型（多以耳鸣、头晕、面肌抽搐及VII、VIII神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现）、颅内压增高型。
颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。
鞍区表皮样囊肿：主要为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别可出现性功能障碍、多饮多尿等。
脑实质内表皮样囊肿：可出现癫痫发作、进行性轻瘫等。
脑室内表皮样囊肿：多位于侧脑室三角区及体部，早期可无明显症状，随着囊肿增大，可出现波动性或阵发性头痛，当阻塞脑脊液循环通路，可出现颅内压增高症状。部分可表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可表现为轻瘫、偏盲及偏身感觉障碍。四脑室者可引起走路不稳。
松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。
病因
病因不明。
检查
患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。
⑴腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。
⑵头颅X线平片
基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。
⑶头颅CT平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。
⑷头颅MRIT1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。
诊断的金标准仍然为病理检查结果。[1]
鉴别
表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。
位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。
并发症
肿瘤卒中或内容物自发破裂溢出极为罕见，患者的急症往往源于脑积水。在紧急情况下可考虑先期行脑室穿刺外引流术，待情况好转后二期切除肿瘤。由于神经系统的不可再生性，胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。
治疗
多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的，往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信号存在。
肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。
对于颅骨板障内胆脂瘤，其恶变率仅有少数报导，往往针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除。
表皮样囊肿术后并发症的预防和处理是降低本病死亡率和致残率的关键：
常见术后并发症包括：
⑴无菌性脑膜炎和脑室炎：最常见，系瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40%，多数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全切是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数经上述治疗后1-4周内恢复正常。
⑵脑积水：主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。
⑶慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及对症治疗。
⑷继发性神经功能障碍：囊内容物外溢，引起脑神经周围纤维化，经压迫导致神经功能障碍。
⑸恶性变：较为少见，成为鳞状上皮癌，多次手术反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者，应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。
预防
预后
由于神经系统的不可再生性，胆脂瘤切除手术的目的在于预防进一步的神经系统损伤，手术可能不能挽回已有的神经功能缺失。
预防
对于颅内胆脂瘤，无明确预防建议。对于曾接受手术治疗并病理确诊的患者，需要定期影像复查以求早期发现肿瘤的复发。
