此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重。早期发生视盘水肿，经过长期过程后，发展为继发性视神经萎缩管状脑膜瘤。早期视野收缩，发生于眶尖者，可出现视野内暗点。