膈肌疾病

膈肌疾病
膈肌位于胸腹腔之间﹐是胸腔的底和腹腔的顶部﹐呈圆幕状﹐由外周的肌肉部分和中心...

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介绍

膈肌位于胸腹腔之间﹐是胸腔的底和腹腔的顶部﹐呈圆幕状﹐由外周的肌肉部分和中心腱组成。肌纤维起自胸廓下口的周围﹐前部起自胸骨剑突﹐两侧起自肋骨﹐后部起自上2~3个腰椎和腰大肌﹑腰方肌表面的腱性组织。肌纤维向中央移行于中心腱。有主动脉﹑下腔静脉﹑食管﹑交感和迷走神经等穿过膈肌。膈肌不但分隔胸腹的器官﹐而且是主要的呼吸肌。它担负着肺全部通气量的60%。人在平静呼吸时﹐膈肌上下运动的幅度约为1~2cm﹐深呼吸时升降幅度可达4~6cm。成人膈肌面积约为270CM2﹐它下降1cm﹐肺容积可增加约250~300ml。因此﹐膈肌发生病变时可影响肺的通气功能并引起呼吸困难。此外﹐膈下有胃肠和肝脏等脏器﹐膈病变可涉及到这些器官并引起消化道症状。膈肌受膈神经(颈3~5)的支配。膈中央部的病变可表现为下部胸痛和肩痛。

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症状

1.单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用,患者常无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。

2.双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复肺炎和肺不张。

病因

病因多样,以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类如下:

1.恶性肿瘤侵犯或压迫

临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。

2.创伤性膈神经麻痹

涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。

3.颈椎疾病

因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。

4.神经系统疾病

脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。

5.传染病

脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

6.累及纵隔的炎症性疾病

纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。

7.其他

运动神经单位疾病、结核、心包炎、纵隔炎、肺炎、铅中毒等。如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

检查

1.X线胸部透视检查

表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。

2.膈神经刺激检查

可以在颈部胸锁关节上3cm~4cm,胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。

鉴别

1、膈肌麻痹
膈肌麻痹与膈肌膨出在临床表现上较难鉴别。左侧膈麻痹因胃底升高可能有嗳气,腹胀、腹痛等消化道症状。两侧膈肌麻痹出现紫绀、明显呼吸困难、端坐呼吸和低氧血症。X线表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,并且出现在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象于急促吸气时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。但膈肌麻痹有一些较为典型的临床症状。如膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显等可加以区别。
2、膈疝
临床上膈疝与膈肌膨出有许多相似之处。膈疝症状因其类型而异,患胸腹膜疝的新生儿突出,出生后主要表现呼吸困难、紫绀多种组织内脏疝,入胸腔内常危及生命。因腹内器官占据胸腔,压迫心肺而致胸骨旁疝内容物可有大网膜和横结肠胃肝。多数患者无症状,若疝出的内脏有扭转、嵌顿可引起上腹胀痛、呕吐、腹泻等。婴幼儿除消化道症状外,常有呼吸困难,食管裂孔疝的病人无症状,当胃液返流时可引起咽痛、口腔烧灼感甚至刺激声带,而发生音哑胸骨后不适及烧心感。返流液若吸入呼吸道可引起吸入性肺炎。与膈疝不同之处为膈肌完整,但因肌纤维发育不良或萎缩出现膈的位置上移。钡餐X线检查和人工气腹也可以对这两个疾病进行鉴别。

并发症


1.长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

2.双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。患者呼吸困难,最终因缺氧死亡。

3肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复肺炎和肺不张。

4若由肺癌引起,可以合并肺癌转移到其他脏器所引起的其他症状。


治疗

(一)治疗

本症病因广泛,治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。

(二)预后

经治疗后,一般预后良好。

预防

1.主要针对不同原法病进行预防。如抵抗力下降是带状疱疹发病的一个重要因素因此,春季应劳逸结合注意休息,多喝水多吃新鲜蔬菜水果,多锻炼身体,提高抵抗力这是预防的关键。

2.早期患者可在皮下埋置电极以刺激膈神经,使膈肌恢复收缩功能,达到改善通气的目的。

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