胸膜间皮瘤

胸膜间皮瘤
胸膜间皮瘤为胸膜原发性肿瘤,是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。...

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介绍

胸膜间皮瘤为胸膜原发性肿瘤,是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内,各为0.07~0.11%和0.04%。死亡率占全世界所有肿瘤的1%以下。近年有明显上升趋势。50岁以上多见,男女之比为2:1。与石棉接触有关。目前,恶性型尚缺乏有效的治疗方法。

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症状

1.局限型者可无明显不适或仅有胸痛、活动后气促。

2.弥漫型者有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。

3.患侧胸廓活动受限,饱满,叩诊浊音,呼吸音减低或消失。

4.可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。


病因

局限型胸膜间皮瘤细胞来源是未成熟的间质细胞,其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中,并不是源于胸膜的间皮细胞。故认为其最佳的名词是“胸膜的局限型良性(或恶性)纤维瘤”。另外,间接的证据是观察到此病患者无石棉接触史,这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同,后者超过60%的患者有石棉接触史。多为良性,有潜在恶性,30%有恶变,伴胸腔积液者易复发,多为上皮型或混合型。临床上较少见。

1.分型有人将局限性间皮瘤分为以下3型:上皮型、纤维型和混合型。

2.大体绝大多数的良性局限型胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸膜,呈结节状缓慢生长。突入胸膜腔带蒂生长,也有无蒂而附着于胸膜表面者。向肺实质内生长者不常见,而肺内的BLFT仅少数与胸膜有关,多数为小叶间隔的间质细胞、甚或肺组织来源。瘤体也可位于叶裂内,良性BLFT也可见于各部分的壁胸膜,然而这些部位的肿瘤及叶裂内或长人肺内者常提示为恶性。


检查

胸片和胸水检查:为本病的初筛检查。有条件尽可能做胸部CT或MRI;胸腔镜取活体组织可确诊。

CT检查:是一种检查方便,迅速安全,无痛苦,无创伤的新的检查方法,它能清楚的显示不同横断面的解剖关系和具体的脑组织结构。因而大大提高了病变的检出率和诊断的准确性。

鉴别

1.胸痛、气促、消瘦等症状。

2.胸腔积液及胸膜增厚体征。

3.胸片或胸部CT见胸膜结节影。

4.胸腔镜检查可见结节,并可钳取活动组织明确病因诊断。

5.胸导管被肿瘤堵塞也可引起乳糜胸,大部分非创伤性乳糜胸是继发于肿瘤侵犯胸导管。

6.急性炎症之胸壁包块或已有慢性窦道形成者,就考虑胸壁结核之诊断。

7.乳房结核:一般位于女性胸大肌浅部,前胸壁乳房处。临床上较少见。

8.胸壁肿瘤:常见的胸壁肿瘤有:软骨瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维瘤及海绵状血管瘤。然有此软组织肿瘤,可类似胸壁寒性脓肿,因而诊断时应加以区别。

并发症

有较剧烈胸痛、气促、消瘦等。患侧胸廓活动受限,饱满,叩诊浊音,呼吸音减低或消失。可有锁骨上窝及腋下淋巴结肿大。胸膜粘连胸膜粘连是本病最常见的并发症,由于患者胸水穿刺吸出后很快又会出现,用化学药剂注入胸膜腔内,造成胸膜粘连,大多数病人的胸水得到控制感染。

治疗

治疗原则

局限型者应首选手术治疗,弥漫型者可手术与化疗相结合。

用药原则

1.有胸痛者用颅通定、消炎痛、杜冷丁等止痛。

2.阿霉素是治疗本病有效药物,多与顺铂、丝裂霉素、环磷酰胺、氨甲喋呤等联合使用。

3.γ-干扰素、白介素作为辅助治疗措施。

4.胸水多者可用滑石粉、四环素等作胸膜粘连。


预防

胸膜间皮瘤,常与接触石棉有关,因此,注意劳动防护,减少或避免与石棉接触是预防本病的有效措施。局限型者多为良性,手术治疗效果好;即使是恶性弥漫型者,应用以阿霉素为主的化疗方案也可取得肯定的效果,可大大延长生存期。胸膜间皮瘤常与接触石棉有关,因此,注意劳动防护,减少或避免与石棉接触是预防本病的有效措施。

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