介绍
二尖瓣狭窄是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变，导致二尖瓣开放幅度变小、开放受限或梗阻，引起左心房血流受阻，左心室回心血量减少，左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的异常改变。病因以风湿性最常见，在我国以北方地区较常见，多发生于20-40岁，女性多于男性。本病目前尚无特效根治药物，心脏介入手术及外科手术治疗可根治。
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症状
二尖瓣狭窄病人由于狭窄严重程度、病情进展速度、生活条件、职业、劳动强度和代偿机制不同，其临床表现可有很大差别，临床上主要症状有：
(1)呼吸困难：当二尖瓣狭窄进入左心房衰竭期时，可产生不同程度的呼吸困难。早期仅在重度体力劳动或剧烈运动时出现，稍事休息可以缓解，常不引起患者注意。随着二尖瓣狭窄程度加重，以后日常生活甚至静息时也感气促，常有夜间阵发性呼吸困难发作。病情进一步发展，常不能平卧，需采取半卧位或端坐呼吸。上述症状常因感染(尤其是呼吸道感染)、心动过速、情绪激动和心房颤动而加剧。
(2)咯血：发生率约15%～30%，多见于中、重度二尖瓣狭窄病人，可有以下几种情况。
①大咯血：是由于支气管黏膜下曲张的支气管静脉破裂所致。因肺静脉与支气管静脉间有侧支循环存在，突然升高的肺静脉压可传至支气管小静脉，使后者破裂出血。常因妊娠或剧烈运动使肺静脉压突然升高所诱发，出血量可达数百毫升，因出血后肺静脉压下降常自行终止，故极少发生出血性休克，但必须警惕咯血所致窒息。二尖瓣狭窄所致咯血多发生在肺淤血较早期，并非肺动脉高压的表现，后期因曲张的静脉壁增厚，大咯血反而少见。
②淤血性咯血：常为小量咯血或痰中带血丝，因支气管内膜微血管或肺泡间毛细血管破裂所致。
③粉红色泡沫痰：是急性肺水肿合并肺泡毛细血管破裂的特征性表现。
④肺梗死性咯血：二尖瓣狭窄尤其长期卧床和心房颤动者，因静脉或右心房内血栓脱落，可引起肺动脉栓塞而产生咯血，常呈胶稠暗红色痰。
⑤慢性支气管炎伴痰中带血：二尖瓣狭窄患者支气管黏膜常水肿，易引起慢性支气管炎。
(3)咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水肿，多为干咳，多见于夜间或劳动后，系静脉回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射;有时由于明显扩大的左心房压迫左支气管引起刺激性干咳。肺淤血和支气管黏膜水肿和渗出，加上支气管黏膜上皮细胞纤毛功能减退，易引起支气管和肺部感染，此时可有咳痰。
(4)心悸：常因心房颤动等心律失常所致。快速性心房颤动可诱发急性肺水肿，使原无症状的病人出现呼吸困难或使之加重，而迫使病人就医。
(5)胸痛：二尖瓣狭窄并重度肺动脉高压病人可出现胸骨后或心前区压迫感或胸闷痛，历时常较心绞痛持久，硝酸甘油多无效，其胸痛机制未明，二尖瓣狭窄手术后胸痛可消失。此外，二尖瓣狭窄合并风湿性冠状动脉炎、冠状动脉栓塞或肺梗死时也可胸痛，老年人尚需注意同时合并冠心病。
(6)声音嘶哑：少见，左心房明显扩大、支气管淋巴结肿大和肺动脉扩张均可压迫左侧喉返神经，引起声音嘶哑(Ortner综合征)。
(7)其他：
①疲乏无力：因二尖瓣狭窄所致心排血量降低。
②吞咽困难：由扩大的左心房压迫食管所致。
③若左心房附壁血栓脱落：可引起动脉(脑及内脏)栓塞症状。
④当右心受累致右心衰竭时：由于胃肠道淤血和功能紊乱，可致食欲减退，因肝淤血和肝功能减退可出现肝区疼痛、肝大、腹胀、下肢水肿、消瘦等表现
病因
二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，其中40%患者为单纯性二尖瓣狭窄。由于反复发生的风湿热，早期二尖瓣以瓣膜交界处及其基底部水肿，炎症及赘生物(渗出物)形成为主，后期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、粗糙、硬化、钙化，以及腱索缩短和相互粘连，限制瓣膜活动能力和开放，致瓣口狭窄。罕见其他病因包括老年性二尖瓣环或环下钙化、先天性狭窄及结缔组织病等。
检查
1.影像学检查
(1)X线显示①心脏增大，典型表现为左房明显增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时，后前位心影呈梨状，称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。
(2)超声心动图是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查，可直接观察瓣叶活动、测量瓣口面积、房室腔大小及左房内血栓，或测算血流速度、跨瓣压差及瓣口面积。是确诊本病和评估病情的精确方法。①M型二尖瓣前叶EF斜率减缓，A峰消失，呈“城垛样”改变;二尖瓣回声增强变宽;前后瓣同向运动。②二维超声舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差;短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状，可直接测量瓣口解剖面积。③多普勒测算血流速度、跨瓣压差(包括肺动脉压)及瓣口面积。④经食管超声可更清晰地显示心脏结构及左心耳及左心房内血栓。
2.其他检查
(1)心电图左房扩大，呈“二尖瓣”型P波(P波增宽伴切迹，以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显)，PVl终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。
(2)心导管检查特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时，可精确测定肺动脉压及左室压，评估血流动力学状态。
鉴别
1.相对性二尖瓣狭窄相对性二尖瓣狭窄见于重度贫血、甲状腺功能亢进症、扩张型心肌病、左向右分流的先天性心脏病，以及重度单纯二尖瓣关闭不全。这些情况下，舒张期二尖瓣口血流量增大，于心尖区常可闻及舒张期杂音。但该杂音性质较柔和，历时较短，无舒张期震颤，不伴S1亢进，也无开瓣音。
2.风湿性心瓣膜炎急性风湿热发生活动性二尖瓣瓣膜炎时，可出现心尖区舒张期杂音，称为Carey-Coombs杂音，该杂音为一柔和舒张早期杂音，每天变化较大，比器质性二尖瓣狭窄杂音音调高。此杂音可因风湿性心脏炎痊愈而完全消失。
3.严重主动脉瓣关闭不全严重主动脉瓣关闭不全，二尖瓣前叶在舒张期受到主动脉反流血流的冲击而上抬，致二尖瓣前叶开放受限，引起相对性狭窄，因此常在心尖区听到柔和、短促的舒张中期杂音，称为Austin-Flint杂音，在吸入亚硝酸异戊酯后减弱(二尖瓣狭窄者杂音增强)。该杂音不伴亢进的S1和开瓣音，但有颈动脉搏动增强，以及周围血管征等。
4.左心房黏液瘤左心房黏液瘤可产生类似二尖瓣狭窄的症状和体征，但其杂音往往间歇性出现，随体位而改变，一般无开瓣音：可闻及肿瘤扑落音;极少出现心房颤动，但易反复发生周围动脉栓塞。UCG对诊断本病帮助极大，表现为左心房内有一边缘规整的云雾样光团，回声较均匀，强度中等。
5.缩窄性心包炎当左侧房室沟部位的心包缩窄时，可使左侧房室通道变窄，左心房增大，有类似二尖瓣狭窄的表现，但超声心动图显示其瓣膜正常，而相应心包缩窄部位回声浓密，或两层心包间出现杂乱回声。
并发症
1.心律失常以心房颤动较常见，常由房性期前收缩发展为房性心动过速、心房扑动至阵发性心房颤动，再转为持久性心房颤动。其机制是由于左心房压力增高及风湿性心房肌炎症后左心房壁纤维化，致左心房肌束排列混乱，引起心房肌、心房传导束在不应期长短及传导速度上的显著不一致，产生折返激动所致。心房颤动发生可降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。慢性心房颤动减少心房肌血供，久后可致心肌弥漫性萎缩，使心房颤动难以转复为窦性心律。
2.充血性心力衰竭右心室衰竭是本病后期常见并发症及主要死亡原因。病程晚期大约有50%～75%患者发生充血性心力衰竭，呼吸道感染为诱发心力衰竭的常见原因，但在年轻女性病人，妊娠和分娩常为主要诱因。
3.急性肺水肿这是中、重度二尖瓣狭窄的严重而紧急的并发症，病死率较高。往往由于剧烈体力活动、情绪激动、感染、妊娠或分娩、快速心房颤动等情况而诱发。上述情况均可导致左心室舒张充盈期缩短和左心房压升高，因而使肺毛细血管压力增高，血浆易渗透到组织间隙或肺泡内，引起急性肺水肿。症状为急剧发展的气促，不能平卧，发绀，咳粉红色泡沫样痰，两肺满布湿?音，有时伴喘鸣，病人有濒死感，可迅速发展至缺氧性昏迷及死亡。
4.血栓栓塞开展手术治疗前，至少20%的病人在二尖瓣狭窄病程的某一阶段可出现这种严重的并发症。其中，约10%～15%的病人可因此而死亡。栓塞可能与心排血量呈负相关，而与病人年龄和左心耳的大小直接有关。80%二尖瓣狭窄伴心房颤动病人可发生全身性栓塞。如果窦性心律的病人发生血栓栓塞，应考虑一过性心房颤动及潜在感染性心内膜炎的可能性。血栓形成的发生与瓣口面积无关。实际上，栓塞可以是二尖瓣狭窄的首发症状，也可发生于轻度二尖瓣狭窄，甚至出现在呼吸困难发生之前。35岁以上的患者合并心房颤动，尤其伴有心排血量降低和左心耳扩张是形成栓子的最危险时期，故应接受预防性抗凝治疗。
在近期有栓塞史的病人中，只有少数人在术中发现左心房有附壁血栓，所以似乎只有新鲜的血栓才会脱落。50%血栓栓塞见于脑血管。冠状动脉栓塞可引起心绞痛或心肌梗死，而肾动脉栓塞可引起系统性高血压。有栓塞并发症的病人中，约25%可反复或多处发生栓塞。左心房内巨大的血栓可形成有蒂的球瓣样血栓，虽十分少见，但在特定体位可突然加重左心房流出道的阻塞，甚至引起突然死亡。左心房内有游离飘浮的血栓也可产生类似结果。上述两种情况常有随体位而改变的特征，且非常危险，常需急症手术。
5.肺部感染二尖瓣狭窄导致肺淤血、肺顺应性降低、支气管黏膜肿胀和纤毛上皮功能减退，肺间质渗出物常成为细菌良好的培养基，加上二尖瓣狭窄病人抵抗力低下，因此极易反复呼吸道感染，而肺部感染又可诱发或加重心力衰竭。
6.感染性心内膜炎单纯二尖瓣狭窄较少发生感染性心内膜炎，尤其在瓣膜严重狭窄、增厚和合并心房颤动者更为少见，其可能原因是由于心房颤动、心力衰竭或严重二尖瓣狭窄时，使血流速度减慢和(或)压力阶差变小，不易产生湍流和喷流现象，以致喷射效应和Venturi效应较弱，不利于形成赘生物，故感染性心内膜炎反而少见。但随着近年来器械检查和瓣膜手术的普遍开展，二尖瓣狭窄合并感染性心内膜炎也偶有报道。
治疗
1.药物治疗
包括预防风湿热复发，防止感染以及合并症的治疗。
(1)心力衰竭遵循心衰治疗的一般原则，利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。
(2)心房颤动治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。①急性发作伴快室率：血流动力学稳定者，可静注西地兰将心室率控制在100/分钟以下。无效，可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂(美多心安、艾司洛尔)或钙拮抗剂(维拉帕米、地尔硫卓;急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应立即电复律。②慢性心房颤动：病程60mmHg)。③中度狭窄，二尖瓣口面积0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化。⑤左房内无附壁血栓。⑥无中重度二尖瓣反流;⑦近期无风湿活动(抗“O”、血沉正常)。
(2)闭式交界分离术适应证同经皮球囊扩张术，现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。
(3)直视二尖瓣成形术适应证：心功能Ⅲ～Ⅳ级;中、重度狭窄;瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌;左房血栓或再狭窄等，不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8～12年，常需二次手术换瓣。
(4)瓣膜置换术成形术难以纠正二尖瓣畸形时，选择瓣膜置换手术。适应证：①明显心衰(NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级)或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重，如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。
预防
1.风湿热应早期诊断、治疗。
2.防治咽部链球菌感染，风湿活动复发。
3.预防感染性心内膜炎。注意口腔卫生，坚持定期剧牙、洁牙等。进行耐寒锻炼，及时治疗上感及其它链球菌感染。
4.失代偿期：适当休息，限制钠盐摄入，口服利尿药改善状态。
相关疾病
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