此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症，故需要与颅内感染以及颅内占位性疾病相鉴别。严重病例可以出现视力丧失，与肿瘤原发部位有关，大多发生于视神经管的症状出现早而严重，一旦确诊本病，需积极治疗。