介绍
桥小脑角脑膜瘤包括肿瘤起于岩骨后面，或侵及小脑幕者，但不含起源于斜坡的脑膜瘤。许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见，文献中有家族史的报告。50%位于矢状窦旁，另大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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症状
由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管、第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现颅内压增高。仅有少数病人表现为三叉神经痛，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。
脑神经以听神经损害最多见，患侧听力减退和早期耳鸣占90%以上，眩晕较少见，前庭功能试验和电测听检查多可发现异常。其次为轻度面神经损害;病侧面肌瘫痪或面肌痉挛多为早期表现，有人报道约占68%。
三叉神经损害也较多见，病人表现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝或消失;若三叉神经运动支受累可见颞肌萎缩。个别病例患侧面部或舌部阵发性剧痛，单就疼痛的程度难与继发性三叉神经痛鉴别。
较常受损的是舌咽神经和迷走神经。吞咽呛咳、声音嘶哑、检查可见咽反射减弱或消失，软腭下垂或提腭无力。而展神经、舌下神经和副神经的损害在桥小脑角脑膜瘤中较少见。
小脑功能障碍是仅次于听神经损害的常见症状，表现为走路不稳及患侧肢体共济失调，粗大的水平眼球震颤;出现语言障碍者较少见。肿瘤较大压迫脑干时，可出现同侧肢体肌力减弱，少数患者伴有病侧浅感觉减退，后期有时可出现双侧锥体束征。
患者逐渐出现进行性一侧脑桥小脑角综合征伴有颅内压增高症状，特别是首发非听神经症状，结合CT及MRI等影像学检查，一般可以做出诊断。
病因
(一)发病原因
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(二)发病机制
肿瘤的类型以内皮型和纤维型多见，多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连。多数呈球形结节状，少数为扁平状。肿瘤的血供来自于岩骨后面的硬脑膜，也可来自于小脑前下和小脑后小动脉的分支。按肿瘤与内听道的关系，常分为内听道前组和内听道后组。
检查
1.脑血管造影正位像可以显示大脑后动脉及小脑上动脉向内上移位，肿瘤向斜坡发展时，基底动脉分叉处向对侧移位。侧位像小脑后下动脉向后移位。同时可见肿瘤染色。
2.CT及MRI扫描肿瘤体积一般较大(多大于3.5cm)，位于桥小脑角，以广基与岩骨相连，边界清楚，呈卵圆形，基底附着宽。不增强时密度不高，均匀一致，注射造影剂后呈均一性强化。可见钙化或岩骨骨质破坏或增生。肿瘤不以内听道口为中心，内听道一般不扩大，而往往与小脑幕有粘连，冠状扫描更能证实肿瘤与小脑幕的关系。在MRI图像中，肿瘤信号与脑灰质相似，T1加权像上为低、等信号，T2加权像上为等、高信号;瘤内可见钙化或囊变，肿瘤周围多伴有水肿。肿瘤与周围的关系显示更加清晰，这对制订手术方案是极为有利的。
鉴别
在临床上，桥小脑角脑膜瘤应与下列疾病相鉴别：
1.听神经鞘瘤症状与桥小脑角脑膜瘤相似，一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始，内听道有扩大、破坏。听神经鞘瘤多见于男性，而脑膜瘤以女性为多。若无听神经症状或损害，岩骨尖破坏，伴有附近钙化，则首先考虑脑膜瘤。听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶，边界清楚，少数呈略高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁，导水管、三脑室、侧脑室扩大。增强后多有明显强化，囊变或坏死部分有大小不等的低密度区。MRI检查表现为长T1、长T2信号。
2.脑桥小脑角胆脂瘤多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征，年龄较轻，病程较长，脑神经多有损害。X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏，内听道口不扩大;CT的典型表现为低密度影，注射造影剂一般不强化;MRI表现在T1加权像信号更低，在T2加权像上信号更高，且内部信号不均匀。由于胆脂瘤为匍匐样生长，对邻位结构是包绕而不是推移，不发生异常对比增强。
3.原发性三叉神经痛症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛，一般无异常体征。X线平片、CT及MRI无异常发现。
4.脑蛛网膜炎有感染史，病程波动，除局限症状外常有一些较弥散的体征，脑脊液有炎症改变。抗炎治疗有一定效果。
并发症
如进行手术治疗，可能术后合并以下并发症：
1.脑膜炎颅后窝肿瘤术后比其他部位的肿瘤手术后更容易发生脑膜炎，多发生在术后1周左右，患者多持续高热，颈部抵抗感，脑脊液白细胞增多，尤其是中性分叶核细胞增多明显，但反复细菌培养呈阴性，老年人可能症状与体征都不如青壮年者明显，但是一旦恶化，预后很差。因此对于颅后窝开颅手术的患者，尤其是脑桥小脑角区脑膜瘤的患者，早期、多次、缓慢适量的腰椎穿刺释放脑脊液有利于促进脑脊液循环的恢复，减少脑膜炎的发生。另外应尽量缩短手术操作时间，减少肿瘤残余，手术结束后反复冲洗术腔，手术后预防性应用抗生素等都是预防脑膜炎的关键。脑膜炎一旦发生，则需要积极处理，更换有效的抗生素，多次腰椎穿刺释放脑脊液，也可以腰椎穿刺置管引流，必要时可行庆大霉素鞘内注射。
2.后组脑神经损伤若患者后组脑神经受牵拉、钳夹或手术后粘连，则术后患者易发生饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽反射减弱等，此时患者易发生吸入性肺炎，术后有意识障碍的患者更容易发生。此并发症一旦出现，可预防性行置胃管鼻饲，静脉输液保证患者的能量及保持水电解质平衡，给予营养神经药物治疗，促进患者神经功能的恢复，平时护理时应注意多翻身、拍背等促进痰液排出。一旦发生吸入性肺炎，应尽量吸出吸入气管内的食物，雾化稀释痰液，必要时气管切开，更换有效的抗生素。
3.脑干损伤若切除肿瘤过程中过度牵拉脑干，电灼过多的脑干供血动脉或直接电灼脑干，则易导致偏瘫，甚至出现呼吸循环功能紊乱。此并发症应以预防为主，若一旦发生应针对性治疗，呼吸循环紊乱的患者多预后不良，若仅为一过性脑干水肿，则功能有可能恢复，若发生梗死则较难恢复。针对脑干损伤无有效的治疗措施，水肿应使用脱水药，有时高压氧可以促进功能恢复，针灸也有一定的效果。脑干损伤所致肢体瘫痪，保守治疗过程中应注意预防静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓形成，此并发症也应以预防为主，手术后应针对瘫痪的肢体进行针对性治疗，如被动活动、按摩、理疗、针灸、抗凝等。
4.三叉神经、面神经损伤常发生营养不良性角膜溃疡或暴露性角膜炎，此并发症的发生与手术操作有很大的关系，一般发生在手术后半年左右。患者因长期眼睑不能闭合或角膜反射减弱导致角膜炎、甚至角膜溃疡的发生。防治的关键在于预防，术后患者出现角膜反射减弱或周围性面瘫时应及时处理，防止或延缓角膜炎及角膜溃疡的发生。患者应长期应用氯霉素眼药水或红霉素眼药膏，保持角膜的营养，必要时可将眼睑缝合。
5.脑水肿脑膜瘤术后易发生脑水肿，脑桥小脑角脑膜瘤也不例外。一旦发生应给予减轻脑水肿的药物。
6.肿瘤复发多因手术未完全切除肿瘤，或未处理好肿瘤的基底及受肿瘤侵蚀的颅骨所致。对于肿瘤未完全切除的患者，应进行放射治疗或内放射治疗。一旦肿瘤复发，仍应手术治疗。
7.其他器官病变若患者手术前合并心脏、肺或其他全身系统疾病，术后可能发生多器官功能衰竭。此并发症的防治关键在于预防，手术前充分估计患者耐受手术的能力，术前充分准备后方可进行手术。
治疗
(一)治疗
目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅，术中放出脑脊液，这样可不必过分牵拉小脑，后组脑神经暴露和保护都很容易，而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用，使肿瘤暴露更充分，为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕，术野较宽阔，基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清楚，但此入路会造成脑损伤及Labbe静脉损伤，严重可术后出现癫痫和偏瘫。
(二)预后
近几年来，CT及MRI应用，早期发现肿瘤，应用显微手术切除，使桥小脑角脑膜瘤全切的成功率进一步提高，手术效果越来越好，肿瘤未能全切的原因多是肿瘤较大且质地坚硬，与脑干和脑神经粘连紧，不易分离，或肿瘤向幕上发展，幕下开颅无法暴露。提高桥小脑角巨大脑膜瘤的手术效果寄希望于脑神经和血管再造。
预防
和任何肿瘤一样，脑膜瘤首次手术，如在原发部位残存一些肿瘤的话，可能发生肿瘤复发。处理复发脑膜瘤首选方法仍是手术切除。许多研究表明，放射治疗对未能全切的脑膜瘤、无法手术的复发脑膜瘤或某些特殊类型的脑膜瘤是有效果的。
相关疾病
癫痫 面肌痉挛 共济失调 偏瘫 三叉神经痛 脑膜瘤 颅内压增高 眼球震颤 耳鸣 疼痛 面肌瘫痪 脑蛛网膜炎 神经鞘瘤 神经症 水肿
