介绍
血管受压性吞咽困难的名称原来是形容异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。这种常见的先天性大血管畸形可以压迫食管及气管出现异常症状。
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症状
主要是吞咽困难。由双主动脉弓或右位主动脉弓及左动脉导管造成的压迫症状最为明显。在婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。迷走右锁骨下动脉仅出现吞咽困难，症状较轻，待成年后因血管随年龄增长而逐渐增大以及血管硬化，症状明显。
根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征，可以确诊。
病因
(一)发病原因
主动脉弓衍化血管的异常是本病主因。
(二)发病机制
胚胎发育期的第4周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失;第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形(图1)。
1.迷走右锁骨下动脉当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常自左锁骨下动脉起始时远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。
2.右位主动脉弓主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。
3.双主动脉弓升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。
检查
1.X线造影检查X线食管钡餐造影是最有用的方法，投照前后、斜及侧位相。双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的主动脉压迹位于左侧，而右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外，食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧，侧位片上食管后方有一深压迹。迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方，对气管的压迫X线表现不明显。大多数病例无须做主动脉造影术。
2.食管镜检查对诊断食管后位右锁骨下动脉异位有帮助。镜检可见横越后壁索条状搏动性隆起，以镜端压迫此隆起时，按压迫的轻重程度，右侧桡动脉减弱或消失，压迫解除后恢复正常。
鉴别
血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。
血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。
血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程；另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿，因此诊断并不困难。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。
并发症
①吞咽困难伴呃逆者常提示食管下端病变如贲门癌、贲门失弛缓症、膈疝等。
②伴呕血者见于食管癌、肉芽肿性病变、反流性食管炎或溃疡等。
③伴吞咽疼痛者多见于口咽部炎症或溃疡、食管炎症或溃疡、食管贲门失弛缓症等。
④伴单侧性喘鸣音者常提示有纵隔肿瘤压迫食管或压迫一侧主支气管可能。
治疗
(一)治疗
迷走右锁骨下动脉选成的典型吞咽困难症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。
因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。
处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。
很多病例术后症状立即消失，但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者，术后处理较困难。
(二)预后
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预防
1、饮食护理
吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证饮食的质量，并根据病情鼓励患者进流质或半流质，但应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖啡、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的药物，应忌烟。中晚期食管癌引起的吞咽困难，则可插胃管进行鼻饲饮食，以14号胃管为宜。中晚期癌性梗阻患者饮食量少，容易引起体重减轻，营养失调，甚至恶病质。因此，可鼻饲要素饮食，以保证营养平衡，为手术、化疗和放疗创造条件。
2、静脉补充调价营养
静脉内给予治疗药物的同时，可酌情静脉补充高价营养，如静脉用多种维生素、脂肪乳、血浆等，以增强体质配合治疗。输注营养液时，应严格注意无菌操作，防止污染，并做好输液的巡视工作，定期测体重和判断营养状况。
3、病情的动态观察
认真、细致的观察病情变化，首先了解吞咽困难的原因，实施对症护理，告诉患者注意事项，并做好解释工作，配合医生做出正确判断。
4、睡眠与休息
吞咽困难的患者进食量相对减少，身体衰弱，故应保证足够的睡眠以减少机体消耗，增加抵抗力，但应注意睡眠的姿势。
5、对症护理
进食后出现呕吐的患者，应立即将头偏向一侧，防止呕吐物吸入气管引起窒息，仔细观察呕吐物的性质、颜色、气味及量的变化，并立即清洁口腔，清除被褥上的呕吐物以减少恶性刺激。患者进食后出现胸闷、胸痛，应报告医生及时处理。腹胀严重者可采用肛管排气。
6、心理护理
吞咽困难的患者进食常常痛苦，因而可能出现畏食或拒食，导致营养不良而加重病情。医护人员应从心理上给予安慰，耐心地向患者讲明疾病发生、发展规律及康复过程，帮助患者了解病情，正确指导进食的方法及应配合的体位，消除病人的恐惧心理，使病人积极地进食，配合治疗，以期改善吞咽困难的症状。
