介绍
乳腺原发恶性淋巴瘤属于结外型淋巴瘤，较少见。发病年龄常较轻，表现为一侧或双侧乳房内一个或多个散在的活动性肿块，边界清楚，质韧，与皮肤无粘连，有时伴体表淋巴结或肝脾肿大。临床检查不易确诊，常需活检才能明确，治疗可用手术与放疗及化疗的综合治疗。
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症状
最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见。只有一组报道见侵犯左侧，约5%～25%可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与皮肤不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现，需要与浸润性乳腺癌鉴别。
不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查为Burkitt或Burkitt样淋巴瘤。此病预后极差，因为肿瘤增长迅速，大范围播散，可侵犯卵巢和中枢神经系统。这种临床表现在非洲多见，西方国家也偶见报道。
乳腺淋巴瘤好发于右侧，腋窝淋巴结受累者为30%～40%，其质地较实体瘤软。
具备以下几条可诊断为原发性乳腺淋巴瘤：①临床上证实乳腺为首发或主要部位;②无其他部位淋巴瘤的证据，排除同侧腋窝淋巴结侵犯的存在;③局部淋巴结侵犯应是乳腺病变与淋巴结病变同时出现。继发性乳腺淋巴瘤可定义为所有不符合上述标准的侵犯乳腺的淋巴瘤。
病因
(一)发病原因
与自身免疫病及黏膜相关性淋巴瘤(MALT)有关。
(二)发病机制
乳腺淋巴瘤的发病机制不清。15年前Isaacson和Wright提出了“黏膜相关性淋巴样组织(MALT)”。现在知道此种类型不仅发生于胃肠道，也可发生于包括乳腺在内的其他结外部位。一些人认为乳腺淋巴瘤为MALT淋巴瘤的一种，然而一些学者认为并不是所有病例都具有MALT淋巴瘤的病理和临床特征。尽管如此，由于MALT淋巴瘤属惰性淋巴瘤的一种，而乳腺淋巴瘤很少出现骨髓受累等现象，所以仍有人猜测此淋巴瘤与MALT淋巴瘤有关。长期自身免疫淋巴细胞浸润在淋巴瘤早期进展中有重要作用。
检查
早期血尿及常规、生化等检查无异常。
1.影像学检查X射线片上的明显表现为相对局限的肿块，但是通过乳房X射线和超声波检查来鉴别恶性淋巴瘤和其他常规乳腺疾病较困难。镓扫描(67Ga成像)、SPECT和MRI扫描为用于诊断和随访的较新方法。最近认为MRI在确认多中心发生的肿瘤上较乳房X射线片和超声检查更好。
2.细针穿刺和活检为原发性乳腺淋巴瘤的确诊手段细针穿刺联合流式细胞术在诊断乳腺肿瘤时非常有效。冰冻切片诊断时误诊率较高：2例原发于乳腺的淋巴瘤误检为侵袭性小叶癌，几例高度恶性淋巴瘤诊断为侵袭性未分化癌。乳腺淋巴瘤的诊断大多需要切除后活检，活检可更好地进行组织病理学分类。
鉴别
由于乳腺淋巴瘤不常见，且临床表现与乳腺癌难以区分，所以开始活检时常被忽视。乳腺淋巴瘤较乳腺癌体积偏大，但这并不能区分两者。如果患者短期内肿块迅速增大，对恶性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常见症状，如皮肤退缩、红斑、橘皮样外观、乳头分泌物排出在原发性乳腺淋巴瘤不常见。
与乳腺低度恶性淋巴瘤的鉴别诊断包括MALT型淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴细胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的继发侵犯，如小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(CLL)或套细胞型淋巴瘤(MCL)。MALT型与淋巴细胞性乳腺病鉴别主要通过组织学背景。MALT型浸润主要以滤泡外细胞成分为主，伴有不规则核仁和大量细胞浆，可以淋巴上皮病变为主。通过免疫组化染色、流式细胞术或分子遗传学分析证实克隆性也是很有必要的。对于滤泡性淋巴瘤，可见大量滤泡，其中以小裂细胞为主;进行bcl-2蛋白染色可能在区分良恶性上有帮助。发生于乳腺的小淋巴细胞性淋巴瘤或套细胞淋巴瘤均可发生广泛播散。免疫组化可能会有帮助，CLL与MCL均为CD5，套细胞性淋巴瘤cyclinD1阳性，而MALT和滤泡性淋巴瘤CD5和cyclinD1，均为阴性。乳腺的大细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必须进行鉴别。同时也应与非淋巴系统肿瘤，如与常见的低分化乳腺癌进行鉴别，也应与淋巴母细胞性淋巴瘤或白血病浸润进行鉴别。任何一个无典型特征的乳腺癌应当做免疫组化以排除造血系统恶性病变。
并发症
也有文献报道合并其他自身免疫病，如Sjögren综合征等。
（1）肝脾肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
（2）胸部在非霍奇金淋巴瘤中，约25%在病程中发生胸腔积液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴阻塞所致。
（3）骨骼恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
（4）皮肤
特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡，丘疹、斑疹等，常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病，占5%一16%。
治疗
本病宜采用手术、放疗、化疗等综合治疗。其治疗成败的关键在于及时正确的诊断。一经确诊，则宜即先行化疗，然后对局限于单侧乳腺者，可采用单纯乳腺切除术，术后及时化疗和放疗。对同侧腋淋巴结肿大者，宜同时行腋淋巴结清扫。双例或已有远处转移转移时，以全身化疗为主，辅以放疗和手术治疗。
预防
该病临床上罕见，多数学者报道，本病发生率占乳腺恶性肿瘤的0.09%～0.53%。张晓燕(1985)报道乳腺恶性淋巴瘤6例，占同期恶性肿瘤的0.71%。山东省肿瘤研究所报道本病占全部乳腺恶性肿瘤的10%，占结外型恶性淋巴瘤的2.2%。本病与全身性恶性淋巴瘤的乳腺局部表现不同，无全身其他部位淋巴瘤，仅有乳房局部的结节病变。本病可多发生于18～52岁(国外为17～75岁)的女性，平均发病年龄38.8岁，男性十分罕见，较乳腺癌发病年龄为轻
