介绍
颅内出血(intracranialhemorrhage，ICH)又称为出血性脑血管病或出血性卒中，系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。根据出血部位的不同，ICH可分为脑出血、蛛网膜下腔出血和硬膜下出血等。无论何种原因所致的小儿ICH，其临床表现有颇多相似之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。
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症状
1.脑出血系指脑实质内血管破裂所致的出血。常见于大脑半球，幕下脑出血(小脑或脑干)较少见。发病前可有外伤、过度兴奋等诱因。起病较急，常见表现有突发头痛，呕吐，偏瘫，失语，惊厥发作，视物模糊或偏盲，感觉障碍，血压、心率、呼吸改变，意识障碍等。重症患儿一般均有明显的生命体征的改变，并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱，特别严重者可伴发脑疝死亡。血肿破入蛛网膜下腔者常有明显的脑膜刺激征。脑室出血常表现为深昏迷，四肢软瘫，早期高热，双侧瞳孔缩小，去脑强直样发作。
2.原发性蛛网膜下腔出血(subduralhemorrhage)原发性蛛网膜下腔出血是指非外伤性原因所致的颅底或脑表面血管破裂，大量血液直接流入蛛网膜下腔;而继发性者是由于脑出血后，血流穿破脑组织而蔓延至脑室及蛛网膜下腔所致。小儿蛛网膜下腔出血比成人少见。因动脉瘤、动静脉畸形等血管异常所致者以6岁以上年长儿较多见，且有随年龄增长而逐渐增多的趋势。
常起病急剧，主要表现为血液刺激或容量增加所致的脑膜刺激征和颅内高压征，如颈项强直、剧烈头痛、喷射性呕吐等。半数以上病例出现意识障碍、面色苍白和惊厥发作。病初2～3天内常有发热。大脑凸面血管破裂所致的蛛网膜下腔出血，若病变部位靠近额叶、颞叶时，常可出现明显的精神症状，可表现为胡言乱语、自言自语、模仿语言和摸空动作等。可伴发血肿或脑梗死而出现局灶性神经体征，如肢体瘫痪、脑神经异常等。眼底检查可见玻璃体下出血。
3.硬膜下出血(subduralhemorrhage)婴幼儿多见。通常分为小脑幕上和小脑幕下两种类型，前者最常见，多因大脑表面的细小桥静脉撕裂出血所致;后者多由于小脑幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血肿大多发生于大脑顶部，多数为双侧，但出血程度可不对称。临床表现差异很大。位于大脑半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可无明显症状;若出血量较大，则可出现颅内压增高、意识障碍、惊厥发作或偏瘫、斜视等局灶体征，甚至继发脑疝导致死亡。幕下硬膜下血肿通常出血较多，往往迅速出现昏迷、眼球活动障碍、瞳孔不等大且对光反射消失、呼吸不整等脑干受压症状，病情进展极为迅速，多在数小时内呼吸停止而死亡。
4.NICH主要包括脑室周围-脑室内出血、小脑出血、原发性蛛网膜下腔出血和硬膜下出血四种类型。脑室周围-脑室内出血主要发生于胎龄较小的未成熟儿，源于室管膜下的生发层毛细血管破裂所致，多于生后24～48h内发病，多数起病急骤，进行性恶化，生后不久即出现深昏迷、去脑强直与惊厥，多于数小时内死亡;但少数开始时症状亦可不典型，可有意识障碍、限局性“微小型”惊厥、眼球运动障碍、肢体功能障碍等，症状起伏，时轻时重，多能存活，但易并发脑积水。小脑出血可因压迫脑干而出现四肢瘫痪、呼吸浅表、反复窒息发作等，均于病后36h内死亡。新生儿蛛网膜下腔出血临床表现与出血量有关，轻微出血时可无任何症状与体征，仅有血性脑脊液，常见于早产儿;出血较多时，常于生后2～3天出现嗜睡、惊厥，可致出血后脑积水，多见于足月儿;大量出血较罕见，病情严重，生后不久即死亡。新生儿硬膜下出血临床表现与前面所谈到的硬膜下出血相类似。
任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病。应及时选择实验室和辅助检查确诊。
病因
(一)发病原因
许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关，其病因可以是单一的，亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。
(二)发病机制
1.脑血管畸形脑动静脉畸形是儿童时期ICH的常见原因之一，可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘，前者系因血管壁中层发育缺陷所致，见于末梢小动脉分叉处，直径达6～15mm的动脉瘤易发生破裂出血;后者系因动、静脉系统间毛细血管发育缺陷使动、静脉间直接吻合而成短路，以致病区动脉扩大而成动脉瘤样畸形，并压迫其周围脑组织，易破裂出血，以Galen静脉畸形多见。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤，系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见，仅发生于海绵窦，因颈内动脉位于此处，故外伤可致颈动脉-海绵窦瘘。
其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网(Moyamoya病)等。
2.血液病血液病是小儿脑血管病的重要病因，在尸检的血液病例中有50%发现自发性脑出血。血友病患儿中2.2%～7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病，以及抗凝疗法的并发症，均可发生ICH。
3.颅内其他原因包括颅脑外伤，颅内肿瘤，脑动脉炎，中毒性脑病等。
4.颅外其他原因包括维生素K缺乏症，维生素C缺乏症，肝病，高血压，感染或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。
5.新生儿颅内出血原因新生儿颅内出血(neonatalintracranialhemorrhage，NICH)有其特殊的病因，主要发病因素为两大方面，即产伤及缺氧引起，前者正逐渐减少，后者有增加趋势。NICH的发病率依不同的检测及统计方法不同而不同，其中在
检查
1.一般检查ICH时可有贫血，血沉加快，周围血白细胞数增加，如为白血病所致时可见幼稚细胞。任何原因所致的脑出血，均可出现一过性蛋白尿、糖尿及高血糖等变化。
2.脑脊液检查适用于蛛网膜下腔出血的诊断，如发现均匀血性脑脊液，除外穿刺损伤即可明确诊断。鉴别方法可将穿出的脑脊液连续分装3个试管静置数分钟，如观察到脑脊液颜色均匀一致而无凝块，其上清液变黄，隐血试验阳性，提示腰穿前即有出血，非腰穿时损伤所致。在新生儿尚可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔出血。血性脑脊液可持续1周左右，离心后上清液的黄染逐渐加重。另有脑脊液压力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有严重颅内高压表现，或临床怀疑其他部位的ICH，则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。
3.硬膜下穿刺检查适用于幕上硬膜下出血的诊断，对新生儿和前囟门尚未闭合的婴幼儿在前囟的侧角进行硬膜下穿刺即可确诊。在正常情况下，针头进入硬膜下腔，无液体流出或只能流出几滴澄清的液体。若有硬膜下血肿则可流出含有大量蛋白质的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧性，对前囟门的两侧均应穿刺。对新生儿穿刺后流出0.5ml以上的液体即有诊断意义。
4.病因学检查应结合病史与临床表现进行相应检查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别出血原因。
1.颅脑CT是确诊ICH的首选检查，可精确判断出血部位、范围，并可估计出血量及查见出血后的脑积水。惟脑干的少量出血可出现假阴性。
2.颅脑B超适用于前囟未闭的婴幼儿。对ICH的诊断率较高，且可在床边进行，具有方便、安全、经济等优点，并可进行动态观察，以随时了解血肿及脑室大小的变化。
3.磁共振血管成像或脑血管造影是明确出血原因和病变部位最可靠的方法。尤其是脑血管造影即可确定诊断，还可进行介入治疗。但需搬动病人，检查时间也较长，一般于病情稳定后进行，或适用于病情危重、需急诊手术者的术前检查。
4.脑电图脑出血时行脑电图检查，可发现出血侧有局限性慢波灶，但无特异性。
鉴别
颅内出血尚应与下述疾病相鉴别：
1.颈部感染小儿有慢性扁桃体炎和颈部淋巴结病时，可发生颈内动脉颈段的单侧或双侧闭塞，表现为发热、颈部触痛，随后突然出现偏瘫，必须通过咽喉部或淋巴结标本的培养确定病原微生物。动脉造影可发现颈动脉闭塞，应使用抗生素治疗。
2.颈动脉受伤小儿受到体罚或在锻炼运动时受到似乎很轻微的损伤即可使小儿颈动脉形成血栓或断裂。常在外伤后数小时有时甚至数天出现症状。常表现有偏瘫、偏侧感觉缺失和偏盲，症状可为暂时性或持续性，但总可有一些恢复。超声影像、MRI和动脉造影可以发现颈段颈动脉闭塞，抗凝疗法和手术修复对偏瘫均无效果。
3.先天性心脏病(congenitalheartdisease)患发绀型心脏病的婴儿最常发生静脉血栓，首发症状为突然发生的偏瘫，伴有头痛、抽搐和意识丧失，惊厥发作开始可能为局限性和复发性，但随后变为全身性发作。MRI是发现静脉血栓和栓子的较好方法。治疗主要为对症支持疗法，纠正脱水和控制颅内压增高，而渗透性利尿药禁用，因其可进一步促使血栓形成，梗死常为出血性，禁忌抗凝治疗。因无法区别血栓形成是无菌性的还是有菌性的，因此所有患儿均应使用抗生素治疗。
4.风湿性心脏病(rheumaticheartdisease)风湿性心脏病患儿多由于细菌性心内膜炎或手术时瓣膜上赘生物形成栓塞而致偏瘫，故必须反复做血培养以明确病原微生物，积极给予抗生素治疗。
5.烟雾病(moyamoyadisease)烟雾病是一种缓慢进展的、开始于双侧颈内动脉虹吸部的闭塞，基底动脉有时也可发生血管闭塞。表现为反复发作的头痛或突然出现的轻偏瘫，随后渐渐恢复，但在完全恢复之前，同侧或对侧可出现轻偏瘫、偏侧感觉丧失或失语，预后不良。多数患儿留有一侧或双侧肢体的慢性无力、癫痫和智力低下，部分可死亡。CT或MRI常显示大面积的脑梗死，由颈内动脉狭窄所致。明确诊断须行动脉造影检查，有报道在病程早期静脉应用维拉帕米(verapamil)有效。
6.过敏性血管炎(hypersensivevasculitis)过敏性血管炎几乎半数患儿有头痛和EEG异常，1/3的病例出现局限性神经系统体征，其偏瘫占1/2，偏瘫前可有惊厥发作，也可伴有偏侧感觉丧失、偏盲和失语，上述表现可持久存在，CT或MRI常显示梗死和(或)出血，可给皮质类固醇治疗。
并发症
可致偏瘫、失语、惊厥发作、偏盲、感觉障碍，意识障碍、反复窒息发作等，严重者可伴发脑疝死亡。并易伴发消化道出血，心肺功能异常，水、电解质紊乱、脑积水等。
1.经常出现阵发性呼吸节律不整及呼吸暂停，伴发绀。晚期出现惊厥及昏迷。面色苍白、前囱膨隆、双眼凝视、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。极度严重者可死于产程中或生后仅有微弱心跳，虽经积极复苏，最后仍告无效。
2.存活者常有神经系统后遗症。
治疗
(一)治疗
ICH治疗原则是迅速控制出血、适时进行外科手术治疗，预防并发症与后遗症。
1.一般治疗应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况(急诊检查及手术治疗等)需搬动病人，应保持头部固定。对于昏迷病人应置于侧卧位，保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注意纠正低血压，将血压提至适当水平，须谨防因血压回升而至新的出血。
2.病因治疗针对不同病因给予相应处理。如对于血小板减少所致者应及时输注血小板或新鲜血;对于血友病应输注Ⅷ或Ⅸ因子;感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素及抗纤溶药物。
3.对症治疗对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压者可静脉推注脱水剂或利尿药。
4.腰椎穿刺反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内出血及小儿蛛网膜下腔出血，可减少脑积水的发生，并可迅速缓解蛛网膜下腔出血所引起的颅内高压，减轻脑膜刺激症状。但如患儿头痛剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至已出现脑疝的早期征象，则应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。对出血量小，症状轻微的蛛网膜下腔出血不必用此法。
对于新生儿脑室周围-脑室内出血，通常每次可放脑脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，当颅脑CT或B超显示脑室明显缩小或每次腰穿流出脑脊液
预防
预防意外造成的颅脑外伤，尤其有凝血功能障碍的患儿;预防产伤和缺氧造成的新生儿颅内出血;提倡母乳喂养，生后常规补充维生素K剂，以预防晚发性维生素K缺乏症;做好预防接种工作，积极防治各种感染性疾病等。
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