介绍
肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomaofliver，AML)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。
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症状
男女均可发病，一般病史较长。临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。AML为间叶来源的良性肿瘤，多见于肾脏，与结节性硬化有一定关系。发生于肝脏者仅占5%～10%，以单发常见，与结节性硬化的关系不及肾脏AML明显。
病因
(一)发病原因
病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。
(二)发病机制
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤，典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。
检查
1.CT肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚、边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时CT亦可测定肿块的大小、部位等。
2.肝动脉造影肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此，通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时，表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影，栓塞时，肿块内无碘油积聚。
3.B超B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道，尚未见到B超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿，而超声检查不具特征性。
鉴别
CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在。正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的，CT值在40～70Hu，而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低，在(35～50)Hu。肿块内CT值在0～20Hu的提示肿瘤的变性和坏死。肝囊肿CT值通常在-5～10Hu范围。因此，肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断。需要进行鉴别诊断的疾病还有：局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清，边缘不整，且往往位于肝脏的边缘，并可见血管影穿越其中。因此根据以上几点可作出鉴别诊断。
并发症
肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。AML为间叶来源的良性肿瘤，多见于肾脏，与结节性硬化有一定关系。发生于肝脏者仅占5%～10%，以单发常见，与结节性硬化的关系不及肾脏AML明显。肝脏AML常见于中青年女性，当肿瘤较大时容易出血。AML为成熟脂肪组织、平滑肌细胞和迂曲厚壁血管3种成分按不同比例混杂，其中脂肪成分可占10%～90%.
AML的肿物无包膜，但一般边缘较清楚，CT表现取决于病灶内各种组织成分的比例，诊断主要依靠脂肪的检出，如在脂肪成分中见到血管影则更具诊断意义。增强扫描可见肿瘤于动脉期、门静脉期明显强化，当脂肪含量少时，可能被周围强化掩盖，平扫及薄层扫描有助于脂肪的检出。部分AML内可出现假性动脉瘤，光镜下为明显扩张的厚壁畸形血管医学
教育网搜集整理，CT表现瘤内“团块”样强化。与肾脏AML不同，50%的肝脏AML不能检出脂肪成分，且部分病例的增强扫描也表现为“快进快出”，与肝细胞肝癌较难进行鉴别。
治疗
(一)治疗
由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低，但随着CT及B超等检查方法的普及，本病的检出率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。
(二)预后
明确诊断后，进行治疗，预后较好。
预防
加深对本病的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。
1.脂肪瘤患者一定要在生活中注意积极的进行锻炼身体，如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查，及时治疗.
2.中医认为，本病多起于情志失和，所以脂肪瘤中一定要积极乐观的面对一切，正确对待各种事情，解除忧虑、紧张情绪，避免情志内伤，至关重要。
3.脂肪瘤患者还要注意自身的清淡饮食，少食高脂、高胆固醇食品，多吃蔬菜、水果，保持大便通畅，进食不宜过饱，以七八分饱为宜，少食牛、羊、猪、狗肉，忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含营养之品为宜。
4.脂肪瘤患者平时可服用一些藻酸双脂纳，脂必妥、月见草油丸、绞股蓝总甙、肌苷、三磷酸腺苷等降脂、促进脂肪代谢的药物，或经常饮用山楂茶等，以减少脂肪在体内的堆积。
