胆囊类癌

胆囊类癌
类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky...

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介绍

类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。大约占所有消化道肿瘤的2%。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适,伴有厌油,食欲不振等。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻,造成梗阻性黄疸或胆管炎发作.

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症状

本病缺乏特异的临床表现。大部分患者有急性或慢性胆囊炎的病史。表现为右上腹闷胀样不适伴有厌油、食欲不振等。个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻,造成梗阻性黄疸或胆管炎发作。类癌综合征的发生率较低,占7%左右。

本病无特异性的临床表现,术前诊断困难。影像学检查是发现本病的主要手段。B超诊断难以定性,最后的诊断往往需要术中或术后病理来确定。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

病因

(一)发病原因

类癌是一种相对罕见的内分泌肿瘤,来源于神经内分泌组织的kultchitsky细胞。胆囊类癌多发生于胆囊底部。

(二)发病机制

胆囊类癌多发生于胆囊底部。类癌组织外观呈淡黄色,经甲醛固定后呈褐色。质地结实,切面呈均质状。镜下见肿瘤细胞较小,为多角形。核中等大,胞浆轻度嗜碱性,有嗜银颗粒及含脂空泡。颗粒内含5-羟色胺。

检查

1.超声检查:B超检查简便无损伤,可反复使用,其诊断准确率达75%~82.1%,应为首选检查方法。但B超(US)易受腹壁肥厚、肠管积气的影响,并且不易判定结石充满型及萎缩型胆囊壁情况。近年来,人们采用EUS(内镜超声)的方法,较好地解决了US的上述问题。EUS用高频率探头仅隔胃或十二指肠壁对胆囊进行扫描,极大提高了胆囊癌的检出率,并且能进一步判定胆囊壁各层结构受肿瘤浸润的程度。因而人们将EUS作为US检查后的进一步精确判定方法。不论US或EUS,其早期胆囊癌的超声图像主要表现为隆起型病变与局限性囊壁肥厚,亦有两者混合型。
2.CT扫描:CT扫描对胆囊癌的敏感性为50%,尤其对早期胆囊癌的诊断不如US及EUS。CT影像改变可分三种类型:①壁厚型:胆囊壁局限或弥漫不规则增厚。②结节型:乳头状结节从胆囊壁突入腔内,胆囊腔存在。③实变型:因胆囊壁被肿瘤广泛浸润增厚加之腔内癌块充填形成实质性肿块。如果肿瘤侵犯肝脏或肝门、胰头淋巴结转移,多能在CT影像下显示。

3.彩色多普勒血流显像:国内文献报告,在胆囊肿块和壁内测到异常的高速动脉血流信号是胆囊原发性恶性肿瘤区别于胆囊转移癌或胆囊良性肿块重要特征。

4.ERCP:有人报告ERCP对于能够显示出胆囊的胆囊癌诊断率可达70%~90%,但ER-CP检查有半数以上不能显示胆囊。其影像表现可分三种情况:(1)胆囊胆管显影良好:多为早期病变,典型病例可见胆囊充盈缺损或与囊壁相连、基底较宽的隆起病变。胆囊壁浸润者可见囊壁僵硬或变形。(2)胆囊不显影:多属中晚期病例。(3)胆囊不显影并有肝或肝外胆管狭窄:充盈缺损及梗阻上方肝胆管扩张已是晚期征象。
5.细胞学检查:细胞学检查法有直接取活检或抽取胆汁查找癌细胞两种。直接活检的方法有:B超引导下胆囊病变穿刺、PTCCS(经皮胆囊镜检查)、经腹腔镜等方法。采取胆汁的方法更多,如ERCP下抽取胆汁、B超引导下胆囊穿刺、PTCD、胆道子母镜等。文献报告的细胞学检查的阳性率虽不高,但结合影像学检查方法,仍可对半数以上胆囊癌患者作出诊断。
6.肿瘤标记物:在肿瘤标本的CEA免疫组化研究的报告中,胆囊癌的CEA阳性率为100%。进展期胆囊癌患者血清CEA值可达9.6ng/ml,但在早期诊断无价值。CA19-9、CA125、CA15-3等肿瘤糖链抗原仅能做为胆囊癌的辅助检查。

鉴别

本病需和胆囊胆固醇性息肉、胆囊炎性息肉、腺瘤样息肉、胆囊腺肌增生及胆囊癌相鉴别。B超检查胆固醇性息肉常多发、有蒂,呈强回声。炎性息肉单发或多发,体积常

并发症

个别患者因肿物过大或靠近胆总管而引起肝外胆道梗阻。

1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。

2.肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。

3.腹部肿块少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。

4.消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血。

5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。


治疗

一、手术治疗:

外科手术是治疗的主要手段。术式依据肿瘤的浸润范围而不同。若肿瘤局限于胆囊黏膜或肌层,可以行单纯胆囊切除术。若肿瘤侵犯浆肌层或肝床,则行胆囊切除肝床部分切除肝门区淋巴结清除。若肝脏局部浸润广泛,但无远处转移迹象,还可以在以上切除基础上,行肝叶的切除。

二、化学治疗(放疗):

放疗和化疗的效果均较差。文献曾报道一例胆囊类癌患者术后采用放疗和化疗联合治疗,但是难以控制肿瘤的生长。而后单独使用化疗,也只是在短期内对肿瘤起抑制作用。很快肿瘤便在局部复发。

预防

预后

目前尚无较好的判别预后的指标。肿瘤细胞的分化程度似乎和预后的关系不大。据文献报道,若肿瘤局限于胆囊壁,无远处转移,行胆囊切除术后预后良好。而一旦肿瘤侵及肝床或有局部淋巴结的转移,即使广泛切除亦不能改善预后。放疗和化疗似乎不能改变预后。此外,男性的预后要好于女性。

相关疾病

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