鉴别诊断应注意区分位于松果体区以外部位发生的肿瘤，如脑膜瘤，血管瘤;邻近部位，如脑干，小脑蚓部等的肿瘤;松果体囊肿等，这些疾病与松果体肿瘤的区别主要依据影像学检查，若有性早熟则生殖细胞瘤可能性大，最后确诊有赖于病理学检查。与其他病因引起的脑积水共济失调等疾病相鉴别。