介绍
漏斗胸(pectusexcavatum，PE)，是指胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状的先天性疾病。绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形，其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心脏受压移位，肺因胸廓畸形而运动受限，影响患者心肺功能。其症状在3岁以后逐趋明显，应尽早积极治疗。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。
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症状
婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。
漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。
病因
(一)发病原因
漏斗胸畸形的原理尚未明确，大多数人认为漏斗胸是胸骨体(特别是剑突根部)及其相应两侧第3~6肋软骨向内凹陷，致使前胸壁状似漏斗状的胸廓异常现象，是胸壁最常见的先天性畸型，漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長，將胸骨下端向內頂入，而造成在外觀上呈現胸前壁向內凹陷情形，使胸腔空間變小，並且壓迫到心臟及肺臟，而心肺的功能也會受到影響，漏斗胸的患者肋骨及肋软骨生长过长，将胸骨下端向内顶入，而造成在外观上呈现胸前壁向内凹陷情形，使胸腔空间变小，并且压迫到心脏及肺脏，而心肺的功能也会受到影响。
(二)发病机制
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸逐渐不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差，后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，婴幼儿脊柱侧弯可不明显，青春期以后脊柱侧弯较明显。
检查
漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然，但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。
1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。
2.漏斗指数（FI）是另一种表达畸形的方法。
FI=（a×b×c）÷（A×B×C）
a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度；
A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离
判断漏斗胸凹陷程度的标准是：
重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，轻度：FI＜0.2
3.漏斗部注水测量水量令患者仰卧，在漏斗部注水然后测量水量，也可以了解漏斗胸的严重程度，重症漏斗胸的容水量可达200ml左右，有人用橡皮泥填充在漏斗胸内，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。
X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯，侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。
后前位照片：漏斗胸的心影中透明区
胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。
心电图可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞，心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同，心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
鉴别
在临床上非常容易诊断，畸形一目了然，无需鉴别，它与另一种常见的胸廓畸形－鸡胸的区别在于鸡胸是胸前壁呈楔状凸起，状如禽类的胸骨故而得名，漏斗胸则是一种胸前壁的凹陷畸形，状如漏斗。
漏斗胸的诊断包括4个方面的内容：确诊、明确程度、判断有无胸腔脏器压迫、合并畸形。漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起。肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧产生心肺压迫症状。
类型
根据漏斗胸胸骨凹陷的位置可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧、严重时可旋转90°。根据前胸壁凹陷的范围和胸廓畸形表现，漏斗胸分为4种类型：广泛型、普通型、局限型、混合型或不规则型。漏斗胸患儿常见的两肩前倾后背呈弓状、前胸下陷以及腹部隆起等表现称之为“漏斗胸体征”。
程度判断
漏斗指数：临床上有很多方法确定漏斗胸的程度，漏斗指数(FI)是判断畸形程度的方法之一。其分析方法是：重度：FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;轻度：FI
并发症
如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响，如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。
治疗
1.手术指征
（1）CT检查Haller指数大于3.25。
（2）肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。
（3）心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。
（4）畸形进展且合并明显症状。
（5）外观的畸形使病儿不能忍受。
2.传统手术
减少切除的肋软骨数目，称为改良Ravitch手术。
3.微创手术
在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板，将胸骨凹陷往外推出来，做矫正手术。所有向内凹陷变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌切开。最近几年开展的微创手术为Nuss方法。该手术创伤轻，术后恢复快，术后下床活动早，手术后并发症少，畸形矫正效果满意率高，复发率低，对成年人也获得了良好的效果。漏斗胸术后的康复是值得关注的问题，患者应积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人这点十分重要。
预防
本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施，对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。
在上世纪七十年代，国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4～5岁，目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定，专家认为，根据小儿骨质的特征，漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁，低年龄手术可不影响儿童发育，目前1~3岁患儿做此类手术，大部分效果是很好的。
