介绍
颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤。颅内脂肪瘤很少引起临床症状，多在尸检中发现，是临床上很少见的一种颅内肿瘤。
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症状
多数颅内脂肪瘤很小，多在2cm以下，并且常在尸检或CT扫描时偶然发现。本病症状进展缓慢，病程较长，可达10年以上，偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征。10%～50%病人无症状。
1.癫痫这是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占50%，可为各种类型癫痫，但以大发作为主。其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构出现胶样变性刺激脑组织或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织，形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。
2.脑定位征颅内脂肪瘤很少引起脑定位征，有时可压迫周围结构而出现相应的定位体征。如胼胝体脂肪瘤压迫下丘脑，出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等。延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力，延髓麻痹，呈进行性加重，伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作，大小便功能障碍，四肢肌张力增高，肌力下降，双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等。
3.颅内压增高症脑室脉络丛脂肪瘤，可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻或四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管引起梗阻性脑积水而发生颅内压增高，如头痛、呕吐、视盘水肿等。
4.其他症状约20%的病人有不同程度的精神障碍，甚至痴呆，可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致，表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%～40%，轻瘫占17%，头痛占16%。
5.伴发畸形详见并发症部分的内容。
由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现，单靠其临床表现诊断十分困难。对于长期癫痫发作合并智力障碍的病人，应行神经放射学检查。根据其好发部位，CT上脂肪样低密度区及MRI上T1及T2加权像均为高信号，诊断多能确立。
病因
(一)发病原因
颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形，如胼胝体缺失、脊柱裂、颅骨中线部位局限性骨缺损、或脊膜脊髓膨出，以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性脑神经异常。由于脂肪瘤多发生在中轴附近，且常合并神经管闭合不全畸形，故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱、神经管闭合不全所致。
(二)发病机制
颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定。关于其发病机制有以下几种观点：
1.颅内脂肪瘤为类似于错构瘤的先天性肿瘤，系脂肪发育过程中组织异位畸形，并随着人体发育而生长形成，多数学者支持这一观点。颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。
2.并存的畸形不是颅内脂肪瘤的发生原因，二者之间存在着遗传因素，颅内脂肪瘤是与遗传有关的蛛网膜异常分化形成的。
3.颅内脂肪瘤是结缔组织中脂肪组织、神经胶质脂肪变性而形成的。
总之，其发生机制有待于进一步研究。
病理学方面，脂肪瘤多位于软脑膜下或脑池内，界限不清，借助大量纤维和血管与神经组织交织在一起。胼胝体脂肪瘤可为一薄层。弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的大脑正中裂内，组织学检查以完全分化成熟的脂肪细胞为主，亦有胎性脂肪组织，细胞内可有泡沫状粉染物质，不易见到细胞核，大小不一，没有恶性征象。常伴有其他结构，例如大量纤维组织和血管。血管的大小不一，排列较紊乱，可见管壁增厚，平滑肌增大，纤维组织内可有大量胶原纤维形成束带状。血管周围的间叶细胞增大堆积。有些尚含有横纹肌、骨和骨髓组织等。
检查
无特殊表现。
1.颅骨平片典型的胼胝体脂肪瘤X线平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”钙化影，这一典型征象可作为诊断颅内脂肪瘤的确诊依据。桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等。其X线断层片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区。同时颅骨平片尚可显示合并的颅脑畸形，如颅骨发育不全、骨缺损等。
2.脑血管造影颈内动脉造影时，胼胝体脂肪瘤可呈现大脑前动脉迂曲扩张，有时两侧大脑前动脉合二为一，胼缘动脉、胼周动脉也相应扩张，供应脂肪瘤的许多小分支成平行网状，大脑前动脉、胼缘动脉常被肿瘤包裹。桥小脑角脂肪瘤，在脑血管造影上可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张。脑血管造影还可同时显示并存畸形，如胼胝体发育不全、脑积水及静脉引流异常等。
3.CT检查脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区，CT值为-110～-10Hu。其边缘清楚，低密度灶周围可有层状钙化。强化后低密度区不增强，CT值无明显增加。低密度区直径多在2cm左右。冠状扫描钙化层显示更清楚。钙化灶以胼胝体脂肪瘤多见，其他部位的脂肪瘤钙化少见。有时亦可发现多发性脂肪瘤，特别是在侧脑室脉络丛附近，25%的胼胝体脂肪瘤病人在脉络丛可见第2个脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表现包括胼胝体发育不良、侧脑室分离、侧脑室脉络丛肿瘤等。
4.MRIMRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法。T1加权像及T2加权像上均呈高信号，脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。
大脑半球间裂(胼胝体)脂肪瘤的MRI可显示：①位于中线几乎对称的脂肪肿块，占据半球间裂的局部区域，通常在胼胝体附近;②在胼胝体压部周围示不同程度的延展，经脉络裂到脉络丛，沿大脑裂分布;③37%～50%同时伴有胼胝体发育不良;④11%同时伴有皮下脂肪瘤;⑤包围半球间动脉使其形成梭状扩张;⑥脂肪瘤外周壳状钙化或其中含致密骨。
鉴别
颅内脂肪瘤需要与皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、慢性血肿、颅咽管瘤、胼胝体胶质瘤等相鉴别。
皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区，但MRI上T1加权像为低信号，与脂肪瘤表现不同。
上皮样囊肿的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号，但前者多有岩骨嵴骨质破坏，CT扫描可发现。
畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物，其肿瘤直径多在2.5cm以上。
并发症
本病常伴发神经管发育不全的其他畸形，以胼胝体脂肪瘤最多见，48%～50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全(额、顶骨缺损)、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。
治疗
(一)治疗
对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长，多数人不主张直接手术治疗，对有头痛和癫痫者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有：
1.脂肪瘤组织中含有丰富的血管，弥散分布着致密的纤维组织，其胶质性包膜与周围脑组织粘连紧密，即使采用显微手术，也难以分离出肿瘤，不能达到全切除的目的。
2.颅内脂肪瘤所表现出的非特异性症状、体征，并非是脂肪瘤本身引起的，多为伴发的其他畸形引起，肿瘤切除后，不能圆满地改善症状。
3.颅内脂肪瘤生长缓慢，几乎不形成致命性颅内压升高。
只有极少数病人有直接手术的指征，如引起梗阻性脑积水者、鞍区脂肪瘤引起视力、视野损害者、桥小脑角脂肪瘤引起耳鸣、耳聋者可考虑直接手术。另外脑积水者亦可以单行脑脊液分流术，解除颅内高压，缓解症状。胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难，因为瘤内富含血管及致密纤维组织，后者覆盖胼周动脉及其分支上，而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内，囊壁与周围脑组织粘连，即使显微手术也难以保护这些血管，因此，多数情况下只能行肿瘤部分切除术。
(二)预后
文献中报告的手术疗效不能令人满意，大约半数病人术后仍有癫痫发作，甚至有人认为手术不能改善癫痫症状。Tahmouresie(1979)报道的21例脂肪瘤手术病人，10例死亡，4例无变化，1例有严重神经功能缺失，仅5例术后有改善。孙四方(1989)报道3例胼胝体脂肪瘤，均经手术治疗，1例术后癫痫无改善且遗有左侧轻偏瘫，1例术后无变化，1例术后癫痫不再发作并恢复原工作。Hatashita(1983)报道1例岛叶脂肪瘤经手术部分切除，术后病人恢复良好。由于脂肪瘤多数病人不出现致命性颅内压增高及致命性占位病变效应，故多数不必手术治疗。
预防
本症尚未明确确切的发病病因，参照一般肿瘤的预防方法。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统
处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加，然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。
维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后
的防癌工作。
相关疾病
癫痫 头痛 痴呆 共济失调 偏瘫 三叉神经痛 智力障碍 畸胎瘤 胶质瘤 脑积水 颅咽管瘤 脊柱裂 颅内压增高 脂肪瘤 骨缺损 眼球震颤 耳聋 耳鸣 疼痛 网膜囊肿 颅内肿瘤 上皮样囊肿 先天性肿瘤 视盘水肿 胼胝
