颅内动脉瘤

颅内动脉瘤
颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出。颅内动脉瘤...

别名:脑内动脉瘤,先天性脑动脉瘤

就诊科室:外科 

医生指导:颅内动脉瘤常见问题 >>

介绍

颅内动脉瘤是指脑动脉内腔的局限性异常扩大造成动脉壁的一种瘤状突出。颅内动脉瘤多因脑动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起囊性膨出,是造成蛛网膜下腔出血的首位病因。过去人们称之为先天性脑动脉瘤,事实上先天性脑动脉瘤占脑动脉瘤的70%~80%。

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症状

Hunt及Hess将颅内动脉瘤病人按照手术的危险性分为五级:

Ⅰ级:无症状,或轻微头痛及轻度颈强直。

Ⅱ级:中度至重度头痛,颈强直,除有脑神经麻痹外,无其他神经功能缺失。

Ⅲ级:嗜睡,意识模糊,或轻微的灶性神经功能缺失。

Ⅳ级:木僵,中度至重度偏侧不全麻痹,可能有早期的去皮质强直及自主神经系统功能障碍。

Ⅴ级:深昏迷,去皮质强直,濒死状态。

若有严重的全身疾患,如高血压、糖尿病、严重动脉硬化、慢性肺病及动脉造影上有严重血管痉挛,要降一级。

先天性脑动脉瘤病人在破裂出血之前,90%的病人没有明显的症状和体征,只有极少数病人,因动脉瘤影响到邻近神经或脑部结构而产生特殊的表现。如巨大型动脉瘤可引起颅内压增高的症状。动脉瘤症状和体征大致可分为破裂前先兆症状、破裂时出血症状、局部定位体征以及颅内压增高症状等。

1.症状和体征

(1)先兆症状:40%~60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状,这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程。这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多,青年人较老年人发生率高。各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高,后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少。概括起来先兆症状可分为三类,即:

①动脉瘤漏血症状:表现为全头痛、恶心、颈部僵硬疼痛、腰背酸痛、畏光、乏力、嗜睡等。

②血管性症状:表现为局部头痛、眼面痛、视力下降、视野缺损和眼球外肌麻痹等,这是由于动脉瘤突然扩大引起的。最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹,但仅发生在7.4%的病人。

③缺血性症状:表现为运动障碍、感觉障碍、幻视、平衡功能障碍、眩晕等。以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见,可达69.2%,椎-基动脉动脉瘤则较少出现。这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。

先兆症状中以头痛和眩晕最常见,但均无特异性,其中以漏血症状临床意义最大,应注意早行腰穿和脑血管造影确诊,早期处理以防破裂发生。从先兆症状出现到发生大出血平均为3周,动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右。先兆症状出现后不久即可能有大出血,并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关,前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状,表现为全头痛、恶心呕吐,从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状,表现为全头痛、运动障碍、恶心呕吐等,平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状,表现为局限性头痛、恶心呕吐、眼外肌麻痹等,平均间隔时间为7.3天。

(2)出血症状:80%~90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现,故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见。出血症状的轻重与动脉瘤的部位、出血的急缓及程度等有关。

①诱因与起病:部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因,如重体力劳动、咳嗽、用力大便、奔跑、酒后、情绪激动、忧虑、性生活等。部分病人可以无明显诱因,甚至发生在睡眠中。多数病人突然发病,通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现。头痛常从枕部或前额开始,迅速遍及全头延及颈项、肩背和腰腿等部位。41%~81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍。部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛、眩晕、颈部僵硬,无其他症状;部分病人起病时无任何诉说,表现为突然昏倒、深昏迷、迅速出现呼吸衰竭,甚至于几分钟或几十分钟内死亡。部分病人起病时先呼喊头痛,继之昏迷、躁动、频繁呕吐、抽搐,可于几分钟或几十分钟后清醒,但仍有精神错乱、嗜睡等表现。

②出血引起的局灶性神经症状:单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状。但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血,尤其是各动脉分支上的动脉瘤,破裂出血会引起脑实质内血肿。蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症,表现为颈项强硬,克氏征阳性。因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍、虚构等)、偏瘫(7%~35%)、偏盲偏身感觉障碍、失语和锥体束征(30%~52%)。7%~36%的病人出现视盘水肿,1%~7%的病人出现玻璃体下出血等。

脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关,例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶,引起痴呆、记忆力下降、大小便失禁、偏瘫、失语等。大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿,表现为偏瘫、偏盲、失语及颞叶疝等症状。后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现。脑实质内血肿尚可引起癫痫,多为全身性发作,如脑干周围积血,还可引起强直性抽搐发作。

③全身性症状:破裂出血后可出现一系列的全身性症状:

A.血压升高:起病后病人血压多突然升高,常为暂时性的,一般于数天到3周后恢复正常,这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。

B.体温升高:多数病人不超过39℃,多在38℃左右,体温升高常发生在起病后24~96h,一般于5天~2周内恢复正常。

C.脑心综合征:临床表现为发病后1~2天内,一过性高血压、意识障碍、呼吸困难、急性肺水肿、癫痫,严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生),心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变,即Q-T时间延长,P波U波增高,ST段升高或降低,T波倒置等。意识障碍越重,出现心电图异常的几率越高。据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%~100%。一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高,以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关。另外,继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。

D.胃肠出血:少数病人可出现上消化道出血征象,表现为呕吐咖啡样物或柏油样便,系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血。病人尚可出现血糖升高、糖尿、蛋白尿、白细胞增多、中枢性高热、抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。

④再出血:动脉瘤一旦破裂将会反复出血,其再出血率为9.8%~30%。据统计再出血的时间常在上一次出血后的7~14天,第1周占10%,11%可在1年内再出血,3%可于更长时间发生破裂再出血。第一次出血后存活的时间愈长,再出血的机会愈小。如病人意识障碍突然加重,或现在症状再次加重,瘫痪加重以及出现新的神经系统体征,均应考虑到再出血的可能,应及时复查CT以确定是否有再出血。再出血往往比上一次出血更严重,危险性更大,故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术,防止再出血的发生。

(3)局部定位症状:动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状,尤其是巨大型动脉瘤。破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状。而这些症状与动脉瘤的部位、大小有密切关系,故在诊断上这些症状具有定位意义。常见的局部定位症状有:

①脑神经症状:这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一,以动眼神经、三叉神经、滑车神经和展神经受累最常见。由于动眼神经走行在颅底,并且行程较长,与大血管关系密切,故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹。颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹。动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂、眼球外展、瞳孔扩大、光反射消失等,常为不完全性麻痹,其中以眼睑下垂最突出,而瞳孔改变可较轻。颈内动脉动脉瘤、基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状,其中以三叉神经第1支受累最常见,发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退,同侧角膜反射减退或消失,同侧嚼肌无力、肌肉萎缩,张口下颌偏向病侧等。基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状。在少数病人中,可以出现三叉神经麻痹的表现。

②视觉症状:这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的。Willis环前半部的动脉瘤,例如大脑前动脉动脉瘤、前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲。颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明。眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明。颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束,造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲。大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质,而产生同向性偏盲或出现幻视等。由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状,因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。

③眼球突出:海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时,由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍,而出现搏动性眼球突出、结合膜水肿和眼球运动障碍,并可在额部、眶部、颞部等处听到持续性血管杂音。

偏头痛:动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见,其发生率为1%~4%。头痛多为突然发生,常为一侧眼眶周围疼痛,多数呈搏动性疼痛,压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解。这种动脉瘤引起的偏头痛,可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。

⑤下丘脑症状:动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状,主要表现为尿崩症、体温调节障碍、脂肪代谢障碍、水电解质平衡紊乱、肥胖症性功能障碍等。由破裂出血造成的下丘脑损害,可引起急性胃黏膜病变,而出现呕血便血。

⑥其他症状:大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫、失语。出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫,常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛,提示为前交通动脉动脉瘤。在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音,一般都很轻,压迫同侧颈动脉时杂音消失。

(4)颅内压增高症状:一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高。由于巨大型动脉瘤不易破裂出血,它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状,主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起,并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现。巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现,除出现头痛、头晕、恶心呕吐、视盘水肿外,尚有类脑瘤定位征,如鞍区动脉瘤,类似于鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚、下丘脑、脑干,引起脑积水,类似于脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角,而出现桥小脑角肿瘤的体征。巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变,与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同,前者为颅内压增高引起的视盘水肿,后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿、视网膜出血,这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔,而使视网膜静脉回流受阻所致。

(5)特殊表现:动脉瘤有时会出现一些特殊表现。例如,颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛、双颞侧偏盲、肢端肥大、垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现。个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍,表现为急性精神错乱、定向力障碍、兴奋、幻觉、语无伦次及暴躁行为等。

2.动脉瘤破裂后的变化

(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化:脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛,多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低,破裂侧降低更为明显。脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛、脑实质内血肿形成、脑室扩大及颅内压升高等因素有关。破裂后并发脑实质内血肿形成后,平均脑血流量可明显降低,即使血肿消失后,脑血流量仍持续低下。脑室明显扩大者,平均脑血流量亦明显降低,但脑室引流后,脑血流量可明显恢复。当颅内压超过1.92kPa时,平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。

(2)动脉瘤破裂后颅内压变化:动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程。颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量、脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿、脑梗死和脑血管痉挛的程度等。一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况。按照Lundberg分类标准,脑室内压力0~1.33kPa(0~10mmHg)为正常压力,1.47~2.67kPa(11~20mmHg)为轻度增高,2.8~5.33kPa(21~40mmHg)为中度增高,大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。

①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型:动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型:

A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型:在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64~21.12kPa(900~2200mmH20),随后在几分钟内又降到相当低的水平。这种高峰持续8~10s,然后在数小时内缓慢升高到较高水平,如病情好转则压力逐渐下降至正常,少数病人则保持较高水平压力直至死亡。

B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型:动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76~21.12kPa(1850~2200mmH2O),以后持续稳定在这一水平,对过度换气和脱水剂均无反应,直至死亡。

C.B波:动脉瘤破裂后,在观察脑室内压力变化时,可发现在任何水平上都可持久地记录到B波。其波动范围在0.67~6.67kPa,B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关。通过脑室引流、过度换气、脱水剂及地塞米松的应用,B波可减少或消失。动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水、动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关,而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血、脑水肿所致。

②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系:一般认为级别越高,颅内压也越高。

③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系:动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多。Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg),而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg),动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高,而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型。有关降低颅内压力是否会引起再出血,各学者观点不一。Nornes认为颅内压下降常引起再出血,而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率,反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中。Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%,与动脉瘤再出血率14%~30%相比无显著差异。

(3)动脉瘤破裂后水、电解质的变化:动脉瘤破裂后,约21.9%的病人发生水电解质紊乱,最常见是低钠血症(114~130mmol/L),占72%,其次为尿崩症。据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料,其中男性50例,女性64例,年龄为12~83岁,平均49.8岁。低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%。低钠血症发生于发病后13.5(6~26)天,平均持续9.3(4~18)天。尿崩症发生在病后20.5(15~35)天,平均持续20.1(5~41)天。

①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为:

A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。

B.由于脑血管痉挛,使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。

C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水、导致第三脑室扩大,压迫下丘脑。

D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外,尚与脱水及盐消耗有关。蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍,导致心房钠尿肽分泌,引起肾脏盐消耗。

②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有:

A.破裂的动脉瘤的部位:破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者,水电解质紊乱多见。据报道颈内动脉破裂后,发生水电解质紊乱的机会为29.4%,在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者,发生率为26.8%,均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。

B.意识分级:分级在Ⅲ、Ⅳ级者,发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ、Ⅱ级者(6.2%)。

C.脑池内血量:无脑池内积血者,水电解质紊乱的发生率低,有积血者发生率高。国外报道,经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生,而有高密度者30%发生水电解质紊乱;额叶底部纵裂发生小血肿者,66.7%出现水电解质紊乱。

D.脑血管痉挛:有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见,并且脑血管痉挛越重,发生水电解质紊乱的机会越多。严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。

E.脑积水:无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱,而出现轻、重度脑积水者,其发生率高达32.4%及73.3%。

3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点有些部位的动脉瘤常引起特定的表现,认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助,不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下:

(1)颈内动脉动脉瘤:占动脉瘤的40%左右。最常见的部位为后交通动脉,其他部位有颈内动脉海绵窦段、眼动脉起始处、颈内动脉分叉处、脉络膜前动脉等。发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤,极为少见。以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类,即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤。床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤、后交通动脉动脉瘤、脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤,床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。

①后交通动脉动脉瘤:约占动脉瘤总数的25%以上,完全位于后交通动脉者很少见,仅占4.4%,一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处,占95.6%。其左右分布无明显差别,性别分布女性显著多于男性,并且还有对称发生的倾向。小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛、眼眶痛,或出现动眼神经麻痹,并较易破裂出现颅内出血的症状。大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹,是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状,病人出现复视、眼睑下垂、眼球外展、瞳孔散大、光反射消失等。还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍、视神经萎缩、同向性或双颞侧偏盲等。

②眼动脉动脉瘤:占动脉瘤的1.5%~8%,女性多见,多起自眼动脉起始部,瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中,少数由眼动脉直接长出。眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位,即所谓的“影子动脉瘤”,常为多发性动脉瘤中的一个。21%~64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤,且常常长成巨大型。

由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉、颈内动脉前床突、海绵窦等解剖关系密切,不仅手术困难,而且可压迫这些邻近结构,出现病侧视力进行性减退以致失明、视神经萎缩、视野缺损等。部分病人可无明显症状,仅偶然发现。有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大。极少数病例动脉瘤可突入蝶窦,破裂出血时反复出现大量鼻出血。按其解剖形态可分为4型,即:A.视下型:最常见,瘤体水平实向中线方向,与颈内动脉垂直,位于视神经和视交叉下方;B.视外型:次之,瘤体突向前上方,位于视神经视交叉的外侧;C.视上型:较少见,瘤体向内、向上突出,位于视神经与视交叉的上方,如为巨大型可突入鞍内,占据整个鞍区,而类似鞍区肿瘤,有人将之单独列为一型,即球型;D.窦内型:少见,瘤体位于海绵窦内。

③脉络膜前动脉动脉瘤:占动脉瘤的2%~4.5%。多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近,30%的病人为多发性,另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤。并且两个动脉瘤常互相靠近,形似单个动脉瘤。其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似,诊断较困难,只能在脑血管造影上才能鉴别。

④颈内动脉分叉处动脉瘤:并不多见,占动脉瘤的4.4%~7%。男性多见,儿童动脉瘤常发生在此部位。有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处。瘤颈与瘤体多向后、向上、向内突起,瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出,并常与大脑前动脉粘连。小的动脉瘤可无症状,大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。

⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤:占全部动脉瘤的2%~5%,占颈内动脉系动脉瘤的14%。在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处。此处的动脉瘤93%呈囊状,大型者占34%,中型占48%,巨大型占3%~45%,双侧同时发生者亦不少见,占21%。海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为:

A.发病年龄多在51~58岁,男女之比为1∶4.3~1∶23.3。

B.6%~50%的病人伴有高血压,有些病人可能伴有Marfan综合征、动脉狭窄等先天性疾病。

C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)、水平段(34%)及后曲段(9%)。

D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%~40%。

E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类,57%~79%的病人出现压迫性症状。

由于海绵窦内含有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经及其周围特殊结构,动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构,出现眼眶及前额疼痛,复视,动眼神经、滑车神经、展神经部分或完全麻痹,其中以展神经麻痹出现最早;缩瞳纤维受累出现瞳孔散大、光反射消失,交感纤维受累表现为瞳孔缩小,大型动脉瘤可压迫视神经、视交叉、下丘脑而出现视力、视野障碍及垂体功能不全等。

海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前、中、后三段,前段动脉瘤产生眼支症状,表现为额区感觉减退,角膜反射迟钝;中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状,除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍,后段者产生完全的三叉神经症状,表现为张口时下颌歪向病侧,病侧咀嚼肌无力或萎缩等。症状的轻重多与动脉瘤的起源部位、生长方向及大小有关。向前生长者可导致眶上裂综合征;向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎;向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等;向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征。14%~19%的病人出现血管性症状,包括蛛网膜下腔出血(6%~75%)、颈内动脉海绵窦瘘、鼻出血(2.25%)、硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等。约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘,表现为额部疼痛、搏动性突眼、眼底静脉增粗、出血、球结合膜水肿等。另外,80%~90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音,压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失。如破入蝶窦可导致大量鼻出血,颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%,而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%。该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%~40%,发生硬膜下血肿者少见。3.4%~4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状。约38%的病人颅骨平片有异常,多表现为瘤壁上有弧形钙化影,前床突、眶上裂或鞍背、鞍底骨质破坏等。4%~15%的眼动脉在海绵窦内发生,因此,一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内,手术时要注意。

⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤:岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见。其主要临床症状为听神经受损,约50%的病人有此症状,表现为耳鸣、耳聋或听觉过敏等,有时可有面神经及三叉神经受累的症状。多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物。破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。

(2)大脑前动脉动脉瘤:占动脉瘤的31.5%~36%。可引起单侧失明、嗅觉障碍等,亦可完全无症状,破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪。其中以前交通动脉动脉瘤最常见,其次为大脑前动脉远端动脉瘤,大脑前动脉主干上动脉瘤少见。

①前交通动脉动脉瘤:占全部动脉瘤的28%~30%,是动脉瘤的好发部位之一。其特点为:

A.85%的病人可伴有Willis环发育异常。

B.由于前交通动脉仅3~4mm长,故常累及双侧大脑前动脉。

C.小型动脉瘤可无症状,破裂后可产生额部头痛、昏迷、智能障碍、精神错乱。

D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉、下丘脑而出现相应症状,有时可类似颅底脑膜瘤的表现。

E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。

②大脑前动脉远端动脉瘤:占动脉瘤的2%~4.5%。常发生在胼周动脉上,少数在额极动脉或胼缘动脉上。未破裂者多无症状,破裂后可出现相应的表现。有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉,类似前交通动脉动脉瘤,这类病人的前交通动脉可以缺失。

③大脑前动脉主干动脉瘤;较少见,仅占全部动脉瘤的0.76%~1.5%。常位于视交叉上方,体积往往较小。小型者无症状,大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经、视交叉、嗅束而出现视力障碍,视野中心暗点或失明、额侧上1/4视野缺损、嗅觉障碍,有时还会出现视盘水肿。其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一,此段动脉瘤多发性高达24.1%~44.1%。

(3)大脑中动脉动脉瘤:并不少见,占动脉瘤的11.7%~33%。大多数位于侧裂内主干的分叉处,少数在其主干或远端分支上。多以蛛网膜下腔出血为首先症状,有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现,常无动眼神经麻痹。破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿,出现偏瘫、失语、同向偏盲等。

①大脑中动脉主干动脉瘤:发生率为3.6%。其动脉瘤体积较小,多无症状,有时可出现偏头痛。由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊,故破裂出血后常发生严重偏瘫、失语、偏盲等。

②大脑中动脉分叉处动脉瘤:占动脉瘤的12%左右,是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位。破裂前无症状,若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫、抽搐等。此处动脉瘤常长成巨大型。破裂后可引起相应症状及体征。

④大脑中动脉周围支动脉瘤:很少见,约占14%。破裂前无明显症状,破裂后可出现抽搐、偏瘫等。

(4)大脑后动脉动脉瘤:较少见,占全部动脉瘤的0.6%~4%,占椎-基动脉动脉瘤的1%~15.4%。常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位。其特点为:

①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。

②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲、额叶癫痛等。

③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状,其他症状尚有偏瘫、Weber综合征、滑车、展、面神经麻痹等。

④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫、延髓性麻痹或精神症状等。

⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。

(5)基底动脉动脉瘤:占全部动脉瘤的5%~8%。基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部、基底动脉主干及基底动脉起始部等。其临床特点为:

①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%),以两侧大脑后动脉的分叉部最常见,占34%~51%,由于其位置深在,手术极为困难;损伤其穿动脉时可引起昏迷、视力障碍、内分泌紊乱及自主神经失调等。此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方,10%~15%指向腹侧,余指向背侧。

②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%~25%,多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉。小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹,也可累及三叉神经而引起三叉神经痛;小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛,或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。

③大型动脉瘤除引起上述症状外,尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水,甚至视盘水肿,压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪、动眼神经交叉瘫,压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。

④基底动脉动脉瘤很少发生破裂,但破裂时,病人出现剧烈枕部疼痛、昏迷、角弓反张、去皮质强直、延脑麻痹等。

(6)椎动脉动脉瘤:少见,占全部动脉瘤的3%~5%,占椎基动脉系动脉瘤的20%~30%。主要发生在颅内段,以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见,分别占37%及60%。其特点为:

①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见,可出现小脑动脉闭塞的症状,如共济失调、延脑损害等,有时出现头晕、耳鸣等类梅尼埃综合征表现。

②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。

(7)多发性动脉瘤:指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤。尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%~31.4%。其中,2个动脉瘤者占14%~17%,3个动脉瘤者占3.4%~3.9%,4个和4个以上者1.1%~1.2%。而血管造影的统计数字则较低,多发性动脉瘤仅为6%~18.5%。多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上,特别是颈内动脉及大脑中动脉上。同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%,占多发性动脉瘤的16.9%,以颈内动脉最多,其次为大脑中动脉。一个动脉瘤位于颈内动脉系统,另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%~8%,而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%~1.2%。

临床特点为:

①女性多见,男女之比为1∶5,3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。

②病人好发年龄在43~70岁。

③74%病例动脉瘤为2个,3个动脉瘤者占18.6%,4个以上者占7.5%,少数在5个或5个以上。

④均位于幕上者占80%,均位于幕下者占9%,幕上、下者占11%;47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位,21%病人的两个动脉瘤位于同侧,29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位,另一个在一侧。

⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉、大脑中动脉、前交通动脉、椎-基动脉,但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)、大脑中动脉(27%),其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉、小脑后下动脉和后交通动脉等。

⑥动脉瘤多数在5mm或更小,而破裂动脉瘤多在6mm或更大。

⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。

⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤,以颈内动脉最多,占70%,大脑中动脉次之,占20%,再次为前交通动脉占10%。同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个,可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。

(8)未破裂的动脉瘤:未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%,而在尸检资料中占2%。其特点为:

①年龄主要在40~69岁,女性稍多于男性。

②动脉瘤大部分位于Willis环的前部,在床突下的动脉瘤多位于交通动脉、大脑中动脉及大脑前动脉。

③一般认为动脉瘤直径在7~8mm时出现症状,而达10mm时则破裂。

④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛,可在24h内自行缓解,亦可表现为迟发性癫痫、进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。

⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小,术后极少发生脑血管痉挛。

未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%~5%,其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%。也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡,手术致残率很低,6%~12%的病人遗有永久性神经功能缺失。因此,对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。

(9)巨型动脉瘤:动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤,女性多于男性,北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%。巨型动脉瘤以颈内动脉最多见,其次为大脑中动脉,巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%。巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部、大脑中动脉主干分叉部、基底动脉及椎基底动脉的连接部。

①根据瘤腔内血栓的多少分三型:部分血栓形成;完全血栓形成;无血栓形成。

②发病形式有两种:A.隐袭性的,像颅内肿瘤一样;B.突发的蛛网膜下腔出血。

③临床表现:

A.压迫症状:瘤体压迫周围组织而引起的症状。多为局部神经功能障碍。包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等。约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。

B.蛛网膜下腔出血:因此就诊的占36%。常伴有脑室内或脑内出血,临床分级差,病死率高。

C.缺血症状:巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血,或血栓形成而引起脑梗死。巨型动脉瘤内血液蓄积较多时,也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血,产生盗血现象。

D.全身症状:巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水。婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰,使病人发绀,发育迟缓。此外,巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。

巨型动脉瘤的CT有其特点,未用对比剂时,CT影像显示动脉瘤为局限性高密度,周围无水肿。用对比剂后,显示瘤腔内为均匀一致的高度加强。但须注意,少数巨型动脉瘤周围有水肿,与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别。巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓。完全形成血栓时,未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高、轮廓清晰的圆形或椭圆形病变,其中呈斑点状。用对比剂则呈环状密度增高影像,这可能与动脉瘤壁血管丰富有关。若有血肿,则动脉瘤位于血肿的周边。完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变。偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支,造成脑水肿及脑中线移位。动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。

血管造影及MRA决定诊断,常可见到瘤内有部分血栓形成,占52%~83%。其载瘤动脉可因扭转、被压迫、血栓等原因,显示很细。多看不清动脉瘤蒂。

④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解,可能与下列因素有关:

A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关,即容量过大而蒂的口径太小,使囊内血流减少,易形成血栓。

B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。

C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积,形成附壁血栓。

D.动脉瘤壁出血形成血肿,使颅内压增高及血循环缓慢,在瘤内形成血栓。这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。

E.脑血管痉挛。

F.巨型动脉瘤使载瘤动脉扭曲及受压,导致血流减少。

G.抗纤维蛋白溶解剂的使用。

巨型动脉瘤除非完全形成血栓,不然不能防止出血。一般认为动脉瘤内的血栓形成需要数年,血栓形成为向心性的,即血块呈层状由外部向中心形成血栓。也偶有动脉瘤出血时,同时,在瘤内形成血栓的。完全形成血栓时易误认为颅内肿瘤。

对于绝大多数动脉瘤来说,确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊,腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法。根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难。凡中年以后突发蛛网膜下腔出血,或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作、伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍,以及出现嗅觉障碍者,均应考虑到动脉瘤的可能,应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断。一般来说,如果造影质量良好,造影范围充分,阅片水平较高,则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。

病因

(一)发病原因

动脉瘤发病原因尚不十分清楚。动脉瘤形成的病因,概括有以下几种:

1.先天性因素脑动脉管壁的厚度为身体其他部位同管径动脉的2/3,周围缺乏组织支持,但承受的血流量大,尤其在动脉分叉部。管壁中层缺少弹力纤维,平滑肌较少,由于血流动力学方面的原因,分叉部又最易受到冲击,这与临床发现分叉部动脉瘤最多、向血流冲击方向突出是一致的。管壁的中层有裂隙、胚胎血管的残留、先天动脉发育异常或缺陷(如内弹力板及中层发育不良)都是动脉瘤形成的重要因素。先天动脉发育不良不仅可发展成囊性动脉瘤,也可演变成梭形动脉瘤。动脉瘤病人的Willis环变异多于正常人,两侧大脑前动脉近端发育不对称与前交通支动脉瘤的发生有肯定的关系,即动脉瘤由发育好的一侧前动脉供应,该侧不仅供血到动脉瘤,还供血到两侧前动脉。动脉瘤常与一些先天性疾患如颅内动静脉畸形、主动脉弓狭窄、多囊肾、隐性脊柱裂、血管并存。文献中不断有家族性颅内动脉瘤的报道,这也是先天性原因的一个佐证。

颅内动脉瘤在西欧、东欧、日本、美国、智利、瑞典较多,远比颅内动静脉畸形多,它们之间的比例为8∶1~4∶1。但在中国、印度、中东动脉瘤却少得多,而动静脉畸形相对较多,在中国它们之间的比例为1∶1。Bhagwati认为印度的动脉瘤少与Willis动脉环的先天变异少有关,他连续解剖了1021例Willis动脉环,发现其变异如血管缺如、索条状血管、副血管、重复血管、前交通支融合及多发异常等占30.4%,认为解剖上的变异少是印度颅内动脉瘤少的一个因素。在1021例Willis动脉环仅发现2例(0.2%)动脉瘤,都在大脑中动脉,都有全身性的动脉粥样硬化,而Willis动脉环无解剖变异。在西方的尸解中,颅内动脉瘤为0.93%~3.7%。因此,认为印度的颅内动脉瘤少是由于脑血管的先天变异及粥样硬化少的关系。但也可能与饮食内容不同有关。

2.动脉硬化动脉壁发生粥样硬化使弹力纤维断裂及消失,削弱了动脉壁而不能承受巨大压力。硬化造成动脉营养血管闭塞,使血管壁变性。40~60岁是动脉硬化发展的明显阶段,同时也是动脉瘤的好发年龄,这足以说明二者的相互关系。尤其是梭形动脉瘤多与动脉硬化有关,也可由于先天性动脉发育不良。晚近发现垂体腺瘤病人较其他肿瘤易于并发颅内动脉瘤,但是否因长期高水平的生长激素诱发动脉硬化所致尚无定论。

3.感染感染性动脉瘤约占全部动脉瘤的4%。身体各部的感染皆可以小栓子的形式经血液播散停留在脑动脉的周末支,少数栓子停留在动脉分叉部。颅底骨质感染、颅内脓肿、脑膜炎等也会由外方侵蚀动脉壁,引起感染性或真菌性动脉瘤。感染性动脉瘤的外形多不规则。

4.创伤颅脑闭合性或开放性损伤、手术创伤,由于异物、器械、骨片等直接伤及动脉管壁,或牵拉血管造成管壁薄弱,形成真性或假性动脉瘤。和平时期的创伤性动脉瘤多位于颈内动脉的海绵窦部,由于该部的颅骨骨折引起。战争弹片伤造成的颅内动脉瘤占战争创伤患者的2.5%;大多数是由于弹片从翼点(额、顶、颞骨与蝶骨大翼交界处)穿入,造成大脑中动脉的主要分支、大脑前动脉的胼周动脉及眼动脉动脉瘤。

5.其他此外还有一些少见的原因如肿瘤等也能引起动脉瘤。颅底异常血管网症、脑动静脉畸形、颅内血管发育异常及脑动脉闭塞等也可伴发动脉瘤。

除上述各原因外,一个共同的因素是血流动力学的冲击因素。Hashimoto将高血压鼠的一侧颈总动脉在颈部结扎,则动脉瘤出现于前交通动脉及结扎侧的后交通动脉。当两侧颈总动脉都被结扎,则在大脑后动脉及基底动脉出现动脉瘤。这些动脉瘤的部位正是血流冲击力增加的部位。临床上将脑动脉畸形切除,则有关的颅内动脉瘤也变小或消失。供应前交通支动脉瘤的一侧颈内动脉也多半供应两侧大脑前动脉,而对侧大脑前动脉近端发育不良,这些都支持了血流动力学这个因素。年轻病人有多囊肾使血压升高也会引起动脉瘤,甚至于多个动脉瘤。

总之,动脉壁有上述先天因素、动脉硬化、感染或外伤,加上血流的冲击是动脉瘤形成的原因。在临床上有时可见到下列情况发展成动脉瘤:①残余的动脉瘤蒂:即夹闭动脉瘤时剩下一小部分薄壁。②动脉分叉处的膨隆:如颈内动脉-后交通支交界处的膨隆。③动脉壁的一部分向外突出。这些可在2~10年演变成动脉瘤。

(二)发病机制

动脉瘤发生后,常常进一步发展,出现动脉瘤扩大。高血压是导致动脉瘤逐渐扩大的一个重要后天因素。动脉瘤腔与瘤颈的大小、动脉瘤体扩展的方向等都与动脉瘤的扩大有一定的关系。动脉瘤形成后,由于瘤腔内压和血流呈湍流状态的作用,使瘤壁发生损伤,导致瘤腔扩大和增厚而使动脉瘤扩大,亦可形成瘤腔内附壁血栓,瘤壁扩张,动脉瘤扩大。动脉瘤破裂后,动脉瘤周围很快形成一个纤维蛋白保护膜,此膜在3周后逐渐增厚,并且有毛细血管增生,形成新的瘤壁,而新生毛细血管亦可破裂出血,出血限于壁内或壁外,使瘤壁增厚或形成新的瘤壁,动脉瘤逐渐扩大。这一过程亦被认为是巨大动脉瘤形成的一种新机制。

动脉瘤的破裂实际是只有瘤壁的渗血,在破裂出血的病例中,开颅直接探查时常见颅内虽有出血,但动脉瘤仍保持完整,并无肉眼可见的动脉瘤壁穿孔。这种破裂与想像中的动脉瘤爆裂(如术中动脉瘤破裂)是不同的,这种情况下往往出血十分汹涌,病人常在几分钟之内陷入昏迷,因脑干受损而迅速死亡。出血导致的颅内压增高以及脑血管痉挛虽然可作为一种对抗力量来制止动脉瘤破口处的出血,但是,这又可因脑灌注压的不足而引起脑的缺血性损害。动脉瘤的破裂往往是由于动脉血管壁的坏死、玻璃样变化、钙化及动脉瘤内的血流涡流等引起。在显微镜下可见出血动脉壁的内膜有小块坏死区,这种坏死的原因可能是动脉壁上的供血不足,这种坏死多引起渗血,并非动脉穿孔出血,有时亦为壁内出血以及壁内炎性细胞及纤维素浸润,导致破裂。血液的冲击使动脉瘤内膜出现小的破损,血液进入破损处渗入瘤壁的夹层,形成瘤壁的分裂过程,最后导致瘤壁渗血。另外,高血压可增加动脉瘤瘤腔内的张力和瘤壁的负荷,加速瘤壁的动脉硬化,增加破裂的可能。上述变化在动脉瘤的顶部最明显。有人统计约83%破裂的动脉瘤在囊的顶部。

忧虑、紧张、激动、血压突然升高、大小便、用力、妊娠晚期、分娩、体力劳动、性生活等仅是动脉瘤破裂的诱发因素。很多病人在出血前即有阵发性头痛、眼肌麻痹、复视、头昏、颈痛等先驱症状,说明动脉瘤在破裂之前,动脉瘤壁已有病理改变,在诱因存在的情况下,已发生分裂的动脉瘤壁出现破裂。脑动脉瘤病人在做下俯动作和用力大便时,可使动脉瘤腔内压力突然增加,而导致破裂,在更多的情况下,出血是在没有明显诱因时突然发生的。

动脉瘤破裂出血后,出血处由血凝块凝固以及血管痉挛收缩而达到止血的目的,加之脑脊液的促进作用,破裂处停止出血。在出血后1~2周,纤溶现象亢进,使破裂处纤维网脆弱、血凝块液化,由于此时动脉壁破裂口的纤维化尚不牢固,故容易发生再出血。另外,颅内压对动脉瘤再破裂也有一定影响。当颅内压低于3.8kPa时,新近出血的动脉瘤容易再次发生破裂出血。

先天性脑动脉瘤好发于脑底动脉环分叉处及其主要分支。约85%的先天性动脉瘤位于Willis动脉环前半环颈内动脉系统,即颈内动脉颅内段、大脑前动脉、前交通动脉、大脑中动脉、后交通动脉的后半部。其中以颈内动脉的虹吸部发生最多。大脑前动脉及前交通动脉次之,大脑中动脉再次之。左右两侧半球发病率相近,右侧稍多于左侧。其中大脑前动脉占4.3%~9.0%,前交通动脉占9.6%~28%;椎动脉占2.3%~4.6%,基底动脉占1.7%~8.9%。综合文献中6570例动脉瘤,其分布情况如下:颈内动脉41.3%,前交通动脉26.1%,大脑中动脉20.4%,大脑前动脉7.6%,椎-基动脉4.6%。

尸检报告中与临床统计上两者的动脉瘤分布无多大差异。有人尸检统计,颈内动脉占26%,大脑中动脉占39%,大脑前动脉及前交通动脉占24%,椎-基动脉占8%,其他部位占3%。基底动脉环的后半环的动脉瘤占3%~16%。以往由于椎-基动脉造影未全面进行,故其发病率较低,现在普遍应用4条血管造影的病例中,椎-基动脉瘤的发生率占脑动脉瘤全部的15%左右。

如果动脉壁呈不对称性囊状扩张,即称之为囊状动脉瘤,小的囊状动脉瘤有瘤颈狭窄者又称之为浆果状动脉瘤。绝大多数先天性动脉瘤呈囊状或浆果状,亦可呈小结节状,称之为分叶状动脉瘤,其他形态有葫芦状、圆球状、腊肠状等。瘤壁一般光滑如囊,多数由先天薄弱的血管壁构成,常位于较大动脉的分叉处。动脉瘤与载瘤动脉相连处较狭窄,称为瘤颈(蒂)或基底,瘤颈宽窄很不一致;与瘤颈相对的远侧最突出的部分为瘤底(顶),介于瘤颈与瘤底之间的部位称为瘤体(囊)。小阜为瘤囊上小的隆起,常为动脉瘤发生破裂之处或破裂后的遗迹。

动脉瘤颈的粗细与长短决定着动脉瘤的外形,瘤颈有时很长,使动脉瘤呈灯笼状悬挂于动脉的一侧;有时瘤颈很粗短,使动脉瘤呈锥状突出于动脉壁的一侧;有时瘤颈完全缺如,即瘤颈与载瘤动脉的直径相近或大大超过其直径时,特别是巨大动脉瘤,载瘤动脉的部分管壁直接参与瘤颈的组成。动脉瘤壁的厚薄差异亦较大,厚者与主干动脉近似,薄者可仅有一层内膜。瘤底常是动脉瘤较薄弱的地方,加之底壁易发生退行性变化,并且受到血流的直接冲击,易受损,因此,在此处破裂的机会最大(64%),分叶状或葫芦状的动脉瘤更易破裂,少数病例可在瘤体(10%)或瘤颈(2%)处破裂。瘤底部最易与周围组织粘连,直接手术时应禁忌剥离瘤底,以免引起动脉瘤术中破裂。动脉瘤腔内常有不同程度的血栓形成,血凝块常呈分层状,紧密粘着于瘤壁上,这是临床上脑血管造影时不能发现动脉瘤的重要原因。极个别的情况下,动脉瘤腔完全被血凝块填塞,称之为动脉瘤的自然愈合,这是一种罕见的情况。

先天性动脉瘤的大小悬殊很大,通常在0.5~2cm。小的须用放大镜才能看到,未破裂前不产生临床症状,可在尸检中发现。大的可达橘子大小,而产生明显的占位性表现,文献中报道动脉瘤直径可达8cm以上,最大者直径为12cm。绝大多数能产生症状的动脉瘤直径在0.7~1.0cm,直径小于0.3cm者很少产生症状,多偶然发现。动脉瘤的破裂与其大小有一定关系,小于0.3cm的动脉瘤破裂机会较少。一般认为破裂的动脉瘤较大,未破裂的动脉瘤较小。动脉瘤破裂的临界大小为直径在0.5~0.6cm。直径超过0.5cm的动脉瘤出血机会逐渐增多,其直径超过3.0cm后,则颅内压增高的症状取代了出血症状。并非动脉瘤越大,破裂出血的机会越多,这是因为巨大型动脉瘤腔内常有多量分层的血凝块,加固了瘤壁,因此,破裂出血的机会相应地减小。大的动脉瘤可见于任何年龄,年龄愈大,大的动脉瘤发生率也愈高,约50%以上的巨大型动脉瘤病人年龄在45岁以上。

先天性脑动脉瘤的多发性,由于各个学者采用的诊断方法不同,其报道的发生率相差很大。文献中报道多发性动脉瘤的发生率在4.2%~31%,一般在20%左右。经尸检发现的多发性动脉瘤要比单纯用脑血管造影发现的更多、更可靠。1966年美国协作组报道,单纯尸检多发性动脉瘤的发生率为22%,单纯脑血管造影为18.5%,脑血管造影及尸检为19%。多发性动脉瘤的数目以2个最多见,文献中报道动脉瘤数目最多者为15个。在多发性动脉瘤中,2个动脉瘤者占15%,3个占3.5%,4个或4个以上者仅1.5%。多发性动脉瘤的分布常常在大脑半球两侧对称的部位,或者在同一条动脉的不同部位。各条动脉发生多发性动脉瘤的几率不一,其中以颈内动脉最多,占48%,大脑中动脉次之,占30%,在大脑前动脉及椎-基动脉上多发性动脉瘤很少见。

脑动脉属于肌型动脉,管壁由内膜、中膜和外膜三层组成。内膜为一层内皮细胞和内弹力层组成,中膜为一层较厚的肌环所构成,外膜较薄,由结缔组织构成,含有胶原、网状和弹力纤维。与身体其他部位的动脉相比,脑动脉无外弹力层,并且在分叉处特别是其夹角处,缺乏中膜,仅由内膜和内弹力层及外膜构成。另外脑底部的较大动脉都走行在蛛网膜下腔内,缺乏脑实质的支持。这种脑动脉先天性中膜缺陷,在动脉瘤的形成过程起着内在的决定作用。在血流和血压长期的作用下,使内弹力层轻微外突,这可能是动脉瘤形成的最早阶段,内膜往往是通过中膜上的缺损向外疝出,疝出的弹力层可有弹力纤维断裂,并使中膜的缺口扩大,疝出程度亦加大,如此逐渐发展,即形成一个完整的动脉瘤。

动脉瘤壁在显微镜下的特征是缺乏中膜肌层。瘤壁可仅为一层内膜或弹力层中的纤维断裂或消失,只剩下内膜和外膜。瘤颈部的内膜可显著肥厚,在镜下可见载瘤动脉的肌层,在瘤颈开口处突然中断、消失,内外膜由不同厚度的胶原纤维连接。瘤壁的内膜由一层或多层血管内皮细胞及少量结缔组织和肉芽组织构成,外膜可有纤维化。在出血后不久的瘤壁内可见有炎细胞浸润及少量含铁血黄素的吞噬细胞。有时亦见瘤壁的修复过程,内膜下的结缔组织增生,瘤壁纤维组织增生,同时常伴有动脉粥样硬化沉积。

在电镜下,动脉瘤壁可见有特征性的基底膜增厚及各层间的松离现象。瘤壁内可见许多细胞碎片,弹力层缺乏或完全消失,有时可见含有脂肪的吞噬细胞。

在动脉瘤破裂出血的尸检病例中,还可发现各部位的脑实质也有病变。不同部位的动脉瘤引起不同部位的脑实质损害,例如颈内动脉上的动脉瘤可引起豆状核、侧脑室前角、额角及室管膜下脑组织的损害,大脑前动脉动脉瘤可引起额叶内侧及眶面、胼胝体和尾状核的损害,大脑中动脉动脉瘤可导致侧裂皮质及皮质下损害,椎-基动脉动脉瘤可引起小脑半球和脑干的损害。损害包括脑组织坏死、软化、胶质增生等,一般这些损害发生在动脉瘤的远侧区域。动脉瘤出现上述损害的原因可能是动脉瘤破裂后引起动脉远侧分支循环障碍及出血后脑血管痉挛。另外,动脉瘤破裂出血后颅内压增高及继发性脑实质水肿和脑血循环的障碍等都与上述损害有关。

检查

1.血常规、血沉及尿常规一般无特异性变化。动脉瘤破裂出血早期,白细胞常超过10×109/L,血沉也常轻度到中度增快,其增快程度与白细胞增多的程度相一致。早期可出现蛋白尿、糖尿,严重者可出现管型尿,蛋白尿持续较短,一般数天后即恢复正常。

2.腰穿动脉瘤未破裂时,腰穿脑脊液检查多无异常变化。在破裂出血时,腰穿是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。腰穿压力多在1.96~2.84kPa,但腰穿的时间与压力的变化亦有关,有人发现动脉瘤破裂后,颅内压可急骤升高到8.8~19.6kPa,半小时后颅内压下降。腰穿脑脊液常呈血性,镜检可见脑脊液中含大量红细胞,反复腰穿检查,可根据脑脊液内新鲜和陈旧性红细胞的多少,判断出血是否停止,但颅内压很高时,腰穿要慎重进行,缓慢放液,以免诱发脑疝。如果出血不多,又单纯破入脑实质内或硬膜下或蛛网膜下腔粘连,脑脊液内可无红细胞。一般在出血后2h腰穿才能发现脑脊液内有血液或离心后上清液变黄,出血最初脑脊液中白细胞与红细胞成比例,即每1万个红细胞就有1个白细胞;出血12h后脑脊液中白细胞开始增加,早期以中性为主,晚期以淋巴细胞为主,在脑脊液变黄2~3周后恢复正常,有时淋巴细胞可持续存在长达48天之久。出血后1~2周红细胞消失,3周后脑脊液变黄。脑脊液中的细胞用特殊染色可发现含铁细胞,这种细胞在出血4~6周后增多,持续存在17周,用这种方法可在蛛网膜下腔出血4个月后仍能判断是否有过出血。

脑脊液生化检查,糖和氯化物多正常,蛋白增高。这是由于红细胞溶解后释放出大量血红蛋白及出血后渗出反应所致,通常在1g/L左右。有人认为脑脊液中每1万个红细胞溶解可增高150mg/L的蛋白质。一般在出血后8~10天蛋白质增高幅度最大,以后逐渐下降。另外,应注意区别腰穿损伤所致的血性脑脊液,一般腰穿损伤性血性脑脊液,离心后的上层液体无红色或黄色变化,对联苯胺无阳性反应。

1.CTCT扫描虽然在确定动脉瘤的存在、大小或位置等方面不如脑血管造影,但是,它却安全、迅速,病人无痛苦,不影响颅内压,可以随时采用,并能反复多次随诊观察。高分辨力的CT诊断动脉瘤有以下优点:

(1)强化扫描:可显示直径在5mm以上的动脉瘤,对颅底动脉瘤的诊断率可达50%~60%;巨大型动脉瘤CT平扫或强化扫描均可发现,表现为动脉瘤周围有脑水肿或脑软化,呈低密度区,瘤壁可因钙化而呈高密度,瘤内因层状血栓而呈高密度,瘤腔中心流动的血流密度又有差别,因此,可见密度不同的同心环状图像,称之为“靶环征”,这是巨大型动脉瘤的CT特征(图1)。

(2)除显示动脉瘤外,尚能显示其伴发的蛛网膜下腔出血、脑内脑室内或硬膜下血肿、脑梗死、脑积水等,并能显示出血肿的大小、梗死的范围、脑积水的程度、是否有再出血等,因此避免了反复腰穿及反复脑血管造影。

(3)可以发现多发性动脉瘤,并能显示出哪一个动脉瘤破裂。

(4)根据蛛网膜下腔出血的分布及密度的情况可估计出血的来源。例如,大脑正中裂和额叶底部以及脑室内积血多提示为前交通动脉动脉瘤出血;外侧裂积血提示大脑中动脉动脉瘤破裂出血;颞叶出血可能为颈内动脉及大脑中动脉动脉瘤出血等。

(5)可以了解蛛网膜下腔内局限性和弥漫性积血的情况,预测脑血管痉挛的发生,如蛛网膜下腔,尤其是脑池内存在3mm×5mm以上大小的血凝块或弥漫性积血达1mm厚时,常提示将可能发生严重的脑血管痉挛。

(6)CT扫描可对动脉瘤进行动态追踪观察,以便及时掌握手术时机及判断预后等。但是,CT扫描不能完全替代脑血管造影,最终还是需要脑血管造影来证实。

2.MRI扫描

(1)在动脉瘤出血急性期应先做CT扫描,MRI难以查出很早期的急性脑内血肿与蛛网膜下腔出血,但高场强及重度T2加权像时,MRI也能发现很早的急性出血。

(2)对于无症状的有少量渗血而未破裂的动脉瘤,MRI可以查出并对预测动脉瘤破裂有重要价值。

(3)对于蛛网膜下腔出血脑血管造影阴性者,MRI诊断价值最大,因为这类动脉瘤体积小,属于血栓性动脉瘤,脑血管造影难以充分显影,MRI却能准确地显示出动脉瘤的位置。

(4)怀疑蛛网膜下腔出血而CT扫描阴性者,MRI十分有用,因为亚急性(出血量少)与慢性蛛网膜下腔出血(等密度)后释放的正铁血红蛋白在T1与T2加权像上均呈高信号。

(5)对于多发性动脉瘤出血,CT能显示出血但不能指出出血的具体动脉瘤、脑血管造影对判断出血的动脉瘤亦不够准确,而MRI则能显示出出血的动脉瘤。

(6)对于动脉瘤破裂造成的陈旧性蛛网膜下腔出血,MRI也能显示,表现为脑表面铁末沉积征,即在T2加权像上呈明显的线样“镶边”影。而CT则不能明确地显示出是否有过蛛网膜下腔出血或动脉瘤是否有过破裂出血。

(7)MRI可直接显示动脉瘤,并可显示动脉内的血流。在T1与T2加权像上。瘤体是无信号,动脉瘤内血栓在T1与T2加权像上呈高信号,瘤壁呈环状低信号。

(8)巨大型动脉瘤在MRI上呈混杂信号,即血流与涡流呈无信号。钙化呈无信号,血栓呈高信号,含铁血黄素呈低信号等。

3.体感诱发电位检查刺激正中神经时可记录体感诱发电位,颅内动脉瘤病人发生蛛网膜下腔出血及临床症状者,其体感诱发电位与正常人的显著不同,即中枢传导时间(CCT)延长。它的显著延长表示预后不好。这种差别在手术后48h即能被查出来。两半球的传导时间不同也可用于判断预后,但是这种显著的不同要在术后48~72h才显现出来,比CCT的变化要小。

4.多普勒超声检查对术前颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉的供血情况,结扎这些动脉后或颅内外动脉吻合后血流方向及血流量,可做出估计。

5.脑血管造影最后确定诊断有赖于脑血管造影(图2,3)。凡病人有蛛网膜下腔出血、自发的Ⅲ~Ⅳ脑神经麻痹或后组脑神经障碍等,均应行脑血管造影检查。造影能显示动脉瘤的部位、大小、形态、数目、囊内有无血栓,动脉硬化及动脉痉挛的范围、程度,有无颅内血肿或脑积水,瘤蒂大小及是否适于夹闭等。此外还可了解血管的正常与变异、侧支循环。做一侧颈动脉造影时压迫对侧颈部颈动脉,或行椎动脉造影时压迫颈动脉,能观察前交通支或后交通支的供血情况,作为术中能否暂时或永久阻断颈动脉或椎动脉的参考。约16%的动脉瘤内有血栓形成、动脉瘤与动脉影像重叠、或动脉痉挛使动脉瘤不显影。第一次血管造影未显影,在几天或几周后再造影时约有20%的动脉瘤可再度显影。所以反复造影、多位像投照有时是必要的,应行四(双侧颈动脉和双侧椎动脉)血管造影,以免漏掉动脉瘤或漏掉多发动脉瘤。前交通支动脉瘤多由一侧大脑前动脉供血,作对侧颈内动脉造影时压迫病侧颈动脉,可能使两侧大脑前动脉皆显影而动脉瘤不显影。所以对这种病例只行对侧颈内动脉造影,可能会将动脉瘤漏掉。

关于血管造影时间,Ⅰ~Ⅱ级者可尽早造影,一般认为出血后3天内造影并发症最少,第4天开始增加,2~3周最高。临床症状为Ⅲ~Ⅳ级而怀疑有颅内血肿者也应尽早造影。Ⅴ级者可做CT或MRI检查以排除血肿和脑积水,以免造影加重症状。还有人主张除Ⅴ级者外,皆应尽早行血管造影,以利尽早手术,防止再出血。不过5h内做血管造影,容易造成再出血。

通过直接经皮穿刺颈部行颈内动脉造影适用于颈内动脉系统动脉瘤。椎动脉系统因直接穿刺的成功率仅为50%,且易引起动脉痉挛,故经皮穿刺股动脉插管或穿刺肱动脉高压注射药物较好。为避免遗漏多发性动脉瘤,现多采用经股动脉插管行四血管造影的方法,在透视下将不同型号的导管运用抽插、捻转等手法送进两侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎动脉内,分别注射药物造影。

Willis动脉环前半部动脉瘤常规动脉造影拍正、侧位片。后半部者拍侧位及汤氏位片。除此而外还可根据情况加上不同斜位、颅底位及立体片等,以显示小的动脉瘤及瘤蒂。放大、减影装置及断层技术也都有助于得到更为清晰的动脉瘤X光片。清楚地显示动脉瘤蒂对手术切口的设计、动脉瘤夹的选用、正确地估计预后都有很大帮助。

MRA能显示整个脑血管系统,不需要注射造影剂,因而无注射造影剂的危险,也没有对造影剂过敏的问题。

多发动脉瘤多分布在两侧或颈内、椎动脉两个系统中,也有的分布在一侧,甚至于在一条主要动脉上。造影中如何判断多发性动脉瘤中哪一个出血很重要。动脉瘤形状不规则者出血可能性最大,载瘤动脉痉挛或有颅内血肿压迫表现,以及出现邻近神经结构损伤症状的动脉瘤应考虑有出血。MRA加上MRI,或者MRA加上CT会在这方面提供重要帮助。

血管造影的并发症发生率约1‰,包括偏瘫、失语、视力减退等。造影引起动脉瘤出血的占0.02%~0.11%,至1984年已报道了31例。其中23例(68%)死亡;5例残留神经障碍(偏瘫4例,动眼神经麻痹1例);3例神经系统正常。造影时动脉瘤出血的原因是强力推注造影剂使脑动脉内的压力突然升高,因而动脉瘤破裂出血。至于短期的颈测量血压及全身血压增高可能由于造影剂的化学刺激,也可能是麻痹诱导使动脉内压力升高,也有可能是动脉瘤自发地出血与造影时间巧合。

术中夹闭动脉瘤后或手术结束行血管造影,可了解瘤蒂是否完全被夹闭。如夹得不好,则拆开切口重新夹闭。仅结扎供血动脉的病人在术后造影,可了解是否有效。偶有动脉瘤由于技术原因无法将瘤蒂完全夹闭者,可用血管造影随访。如又形成动脉瘤,可及时栓塞,也可再行手术。上述这些血管造影也可用MRA代替。

鉴别

未破裂动脉瘤有局部症状或颅内压增高表现者,以及破裂出血引起蛛网膜下腔出血者尚需要与颅内肿瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、烟雾病、颅脑损伤、血液病脊髓血管畸形等疾病相鉴别。

1.颅内肿瘤鞍上区动脉瘤常误诊为鞍区肿瘤,但鞍上区动脉瘤没有蝶鞍的球形扩大,缺乏垂体功能低下的表现。颅内肿瘤卒中出血多见于各种胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脉络丛乳头状瘤等,在出血前多有颅内压增高及病灶定位体征。无再出血现象。据CT扫描及脑血管造影可容易鉴别。

(1)星形细胞瘤:下丘脑或视交叉星形细胞瘤亦为鞍上占位,但形态不像动脉瘤规则,而且强化不如动脉瘤明显。

(2)垂体瘤:向鞍上生长,常呈葫芦状,动脉瘤可有类似表现。但动脉瘤一般无鞍底下陷,正常垂体结构亦保存。

(3)颅咽管瘤:以青少年多见。当为实质性肿块时,与动脉瘤可有类似改变,但其钙化多见,强化常不及动脉瘤明显。

2.脑血管畸形一般病人年龄较轻,病变多在大脑外侧裂、大脑中动脉分布区。出血前常有头痛(66%)、癫痫(50%以上)及进行性肢体肌力减退、智能减退、颅内血管杂音及颅内压增高的表现,多无脑神经麻痹的表现。

3.高血压性脑出血年龄多在40岁以上,有高血压史,突然发病,意识障碍较重,可有偏瘫。失语为特征性表现,出血部位多在基底节丘脑区。

4.烟雾病年龄多在10岁以下及20~40岁,儿童常表现为脑缺血性症状伴进行性智能低下,成人多为脑出血性症状,但意识障碍相对较轻,脑血管造影可见颅底特征性的异常血管网,以资鉴别。

5.外伤性蛛网膜下腔出血可见于任何年龄,有明显的头外伤史,受伤前无异常,可伴有其他颅脑外伤的表现,如头皮裂伤颅骨骨折等。

6.血液病白血病血友病再生障碍性贫血血小板减少性紫癜、红细胞增多症等引起的蛛网膜下腔出血,往往在发病前即有血液病的临床表现,通过血液检查及骨髓检查不难区别。

7.脊髓血管畸形多在20~30岁发病。出血前常有双下肢或四肢麻木、无力及括约肌功能障碍。发病时多无意识障碍,出现剧烈背痛伴急性脊髓压迫症,不难鉴别。

8.脑缺血性疾病多见于老年人,常有高血压、高血脂史。多在安静时发病,发病相对较慢,临床症状相对较轻,脑脊液内无红细胞,CT扫描示脑内低密度区,足以区别。

9.医源性蛛网膜下腔出血抗凝治疗、胰岛素休克及电休克治疗等均可引起蛛网膜下腔出血。凭治疗史鉴别不难。

10.其他疾病各种结缔组织疾病如多发性结节性动脉炎、红斑狼疮、各种炎症如脑炎、脑膜炎、钩端螺旋体病。结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、布氏杆菌病、流感、百日咳等,急性风湿热、严重肝病、出血性肾炎、过敏性肾炎、抑郁症等,均可引起蛛网膜下腔出血。但这些病因的蛛网膜下腔出血临床上少见,根据这些疾病的临床特征及有关检查不难鉴别。

并发症

1.血常规、血沉及尿常规一般无特异性变化。动脉瘤破裂出血早期,白细胞常超过10×109/L,血沉也常轻度到中度增快,其增快程度与白细胞增多的程度相一致。早期可出现蛋白尿、糖尿,严重者可出现管型尿,蛋白尿持续较短,一般数天后即恢复正常。

2.腰穿动脉瘤未破裂时,腰穿脑脊液检查多无异常变化。在破裂出血时,腰穿是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。腰穿压力多在1.96~2.84kPa,但腰穿的时间与压力的变化亦有关,有人发现动脉瘤破裂后,颅内压可急骤升高到8.8~19.6kPa,半小时后颅内压下降。腰穿脑脊液常呈血性,镜检可见脑脊液中含大量红细胞,反复腰穿检查,可根据脑脊液内新鲜和陈旧性红细胞的多少,判断出血是否停止,但颅内压很高时,腰穿要慎重进行,缓慢放液,以免诱发脑疝。如果出血不多,又单纯破入脑实质内或硬膜下或蛛网膜下腔粘连,脑脊液内可无红细胞。一般在出血后2h腰穿才能发现脑脊液内有血液或离心后上清液变黄,出血最初脑脊液中白细胞与红细胞成比例,即每1万个红细胞就有1个白细胞;出血12h后脑脊液中白细胞开始增加,早期以中性为主,晚期以淋巴细胞为主,在脑脊液变黄2~3周后恢复正常,有时淋巴细胞可持续存在长达48天之久。出血后1~2周红细胞消失,3周后脑脊液变黄。脑脊液中的细胞用特殊染色可发现含铁细胞,这种细胞在出血4~6周后增多,持续存在17周,用这种方法可在蛛网膜下腔出血4个月后仍能判断是否有过出血。

脑脊液生化检查,糖和氯化物多正常,蛋白增高。这是由于红细胞溶解后释放出大量血红蛋白及出血后渗出反应所致,通常在1g/L左右。有人认为脑脊液中每1万个红细胞溶解可增高150mg/L的蛋白质。一般在出血后8~10天蛋白质增高幅度最大,以后逐渐下降。另外,应注意区别腰穿损伤所致的血性脑脊液,一般腰穿损伤性血性脑脊液,离心后的上层液体无红色或黄色变化,对联苯胺无阳性反应。

1.CTCT扫描虽然在确定动脉瘤的存在、大小或位置等方面不如脑血管造影,但是,它却安全、迅速,病人无痛苦,不影响颅内压,可以随时采用,并能反复多次随诊观察。高分辨力的CT诊断动脉瘤有以下优点:

(1)强化扫描:可显示直径在5mm以上的动脉瘤,对颅底动脉瘤的诊断率可达50%~60%;巨大型动脉瘤CT平扫或强化扫描均可发现,表现为动脉瘤周围有脑水肿或脑软化,呈低密度区,瘤壁可因钙化而呈高密度,瘤内因层状血栓而呈高密度,瘤腔中心流动的血流密度又有差别,因此,可见密度不同的同心环状图像,称之为“靶环征”,这是巨大型动脉瘤的CT特征(图1)。

(2)除显示动脉瘤外,尚能显示其伴发的蛛网膜下腔出血、脑内脑室内或硬膜下血肿、脑梗死、脑积水等,并能显示出血肿的大小、梗死的范围、脑积水的程度、是否有再出血等,因此避免了反复腰穿及反复脑血管造影。

(3)可以发现多发性动脉瘤,并能显示出哪一个动脉瘤破裂。

(4)根据蛛网膜下腔出血的分布及密度的情况可估计出血的来源。例如,大脑正中裂和额叶底部以及脑室内积血多提示为前交通动脉动脉瘤出血;外侧裂积血提示大脑中动脉动脉瘤破裂出血;颞叶出血可能为颈内动脉及大脑中动脉动脉瘤出血等。

(5)可以了解蛛网膜下腔内局限性和弥漫性积血的情况,预测脑血管痉挛的发生,如蛛网膜下腔,尤其是脑池内存在3mm×5mm以上大小的血凝块或弥漫性积血达1mm厚时,常提示将可能发生严重的脑血管痉挛。

(6)CT扫描可对动脉瘤进行动态追踪观察,以便及时掌握手术时机及判断预后等。但是,CT扫描不能完全替代脑血管造影,最终还是需要脑血管造影来证实。

2.MRI扫描

(1)在动脉瘤出血急性期应先做CT扫描,MRI难以查出很早期的急性脑内血肿与蛛网膜下腔出血,但高场强及重度T2加权像时,MRI也能发现很早的急性出血。

(2)对于无症状的有少量渗血而未破裂的动脉瘤,MRI可以查出并对预测动脉瘤破裂有重要价值。

(3)对于蛛网膜下腔出血脑血管造影阴性者,MRI诊断价值最大,因为这类动脉瘤体积小,属于血栓性动脉瘤,脑血管造影难以充分显影,MRI却能准确地显示出动脉瘤的位置。

(4)怀疑蛛网膜下腔出血而CT扫描阴性者,MRI十分有用,因为亚急性(出血量少)与慢性蛛网膜下腔出血(等密度)后释放的正铁血红蛋白在T1与T2加权像上均呈高信号。

(5)对于多发性动脉瘤出血,CT能显示出血但不能指出出血的具体动脉瘤、脑血管造影对判断出血的动脉瘤亦不够准确,而MRI则能显示出出血的动脉瘤。

(6)对于动脉瘤破裂造成的陈旧性蛛网膜下腔出血,MRI也能显示,表现为脑表面铁末沉积征,即在T2加权像上呈明显的线样“镶边”影。而CT则不能明确地显示出是否有过蛛网膜下腔出血或动脉瘤是否有过破裂出血。

(7)MRI可直接显示动脉瘤,并可显示动脉内的血流。在T1与T2加权像上。瘤体是无信号,动脉瘤内血栓在T1与T2加权像上呈高信号,瘤壁呈环状低信号。

(8)巨大型动脉瘤在MRI上呈混杂信号,即血流与涡流呈无信号。钙化呈无信号,血栓呈高信号,含铁血黄素呈低信号等。

3.体感诱发电位检查刺激正中神经时可记录体感诱发电位,颅内动脉瘤病人发生蛛网膜下腔出血及临床症状者,其体感诱发电位与正常人的显著不同,即中枢传导时间(CCT)延长。它的显著延长表示预后不好。这种差别在手术后48h即能被查出来。两半球的传导时间不同也可用于判断预后,但是这种显著的不同要在术后48~72h才显现出来,比CCT的变化要小。

4.多普勒超声检查对术前颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎基底动脉的供血情况,结扎这些动脉后或颅内外动脉吻合后血流方向及血流量,可做出估计。

5.脑血管造影最后确定诊断有赖于脑血管造影(图2,3)。凡病人有蛛网膜下腔出血、自发的Ⅲ~Ⅳ脑神经麻痹或后组脑神经障碍等,均应行脑血管造影检查。造影能显示动脉瘤的部位、大小、形态、数目、囊内有无血栓,动脉硬化及动脉痉挛的范围、程度,有无颅内血肿或脑积水,瘤蒂大小及是否适于夹闭等。此外还可了解血管的正常与变异、侧支循环。做一侧颈动脉造影时压迫对侧颈部颈动脉,或行椎动脉造影时压迫颈动脉,能观察前交通支或后交通支的供血情况,作为术中能否暂时或永久阻断颈动脉或椎动脉的参考。约16%的动脉瘤内有血栓形成、动脉瘤与动脉影像重叠、或动脉痉挛使动脉瘤不显影。第一次血管造影未显影,在几天或几周后再造影时约有20%的动脉瘤可再度显影。所以反复造影、多位像投照有时是必要的,应行四(双侧颈动脉和双侧椎动脉)血管造影,以免漏掉动脉瘤或漏掉多发动脉瘤。前交通支动脉瘤多由一侧大脑前动脉供血,作对侧颈内动脉造影时压迫病侧颈动脉,可能使两侧大脑前动脉皆显影而动脉瘤不显影。所以对这种病例只行对侧颈内动脉造影,可能会将动脉瘤漏掉。

关于血管造影时间,Ⅰ~Ⅱ级者可尽早造影,一般认为出血后3天内造影并发症最少,第4天开始增加,2~3周最高。临床症状为Ⅲ~Ⅳ级而怀疑有颅内血肿者也应尽早造影。Ⅴ级者可做CT或MRI检查以排除血肿和脑积水,以免造影加重症状。还有人主张除Ⅴ级者外,皆应尽早行血管造影,以利尽早手术,防止再出血。不过5h内做血管造影,容易造成再出血。

通过直接经皮穿刺颈部行颈内动脉造影适用于颈内动脉系统动脉瘤。椎动脉系统因直接穿刺的成功率仅为50%,且易引起动脉痉挛,故经皮穿刺股动脉插管或穿刺肱动脉高压注射药物较好。为避免遗漏多发性动脉瘤,现多采用经股动脉插管行四血管造影的方法,在透视下将不同型号的导管运用抽插、捻转等手法送进两侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉及椎动脉内,分别注射药物造影。

Willis动脉环前半部动脉瘤常规动脉造影拍正、侧位片。后半部者拍侧位及汤氏位片。除此而外还可根据情况加上不同斜位、颅底位及立体片等,以显示小的动脉瘤及瘤蒂。放大、减影装置及断层技术也都有助于得到更为清晰的动脉瘤X光片。清楚地显示动脉瘤蒂对手术切口的设计、动脉瘤夹的选用、正确地估计预后都有很大帮助。

MRA能显示整个脑血管系统,不需要注射造影剂,因而无注射造影剂的危险,也没有对造影剂过敏的问题。

多发动脉瘤多分布在两侧或颈内、椎动脉两个系统中,也有的分布在一侧,甚至于在一条主要动脉上。造影中如何判断多发性动脉瘤中哪一个出血很重要。动脉瘤形状不规则者出血可能性最大,载瘤动脉痉挛或有颅内血肿压迫表现,以及出现邻近神经结构损伤症状的动脉瘤应考虑有出血。MRA加上MRI,或者MRA加上CT会在这方面提供重要帮助。

血管造影的并发症发生率约1‰,包括偏瘫、失语、视力减退等。造影引起动脉瘤出血的占0.02%~0.11%,至1984年已报道了31例。其中23例(68%)死亡;5例残留神经障碍(偏瘫4例,动眼神经麻痹1例);3例神经系统正常。造影时动脉瘤出血的原因是强力推注造影剂使脑动脉内的压力突然升高,因而动脉瘤破裂出血。至于短期的颈测量血压及全身血压增高可能由于造影剂的化学刺激,也可能是麻痹诱导使动脉内压力升高,也有可能是动脉瘤自发地出血与造影时间巧合。

术中夹闭动脉瘤后或手术结束行血管造影,可了解瘤蒂是否完全被夹闭。如夹得不好,则拆开切口重新夹闭。仅结扎供血动脉的病人在术后造影,可了解是否有效。偶有动脉瘤由于技术原因无法将瘤蒂完全夹闭者,可用血管造影随访。如又形成动脉瘤,可及时栓塞,也可再行手术。上述这些血管造影也可用MRA代替。

治疗

(一)治疗

1.颅内动脉瘤非手术治疗主要目的在于防止再出血和控制动脉痉挛等。适用于下述情况:①病人病情不适合手术或全身情况不能耐受开颅;②诊断不明确需进一步检查;③病人拒绝手术或手术失败;④作为手术前后的辅助治疗手段。

防止再出血包括绝对卧床休息、镇痛、抗癫痫、安定剂、导泻药物使患者保持安静,避免情绪激动。抗纤维蛋白溶解剂(氨基己酸、抗凝血酸、抑酞酶等);控制血压。预防及治疗脑动脉痉挛,使用钙拮抗药如尼莫地平,脑脊液引流,使用皮质类固醇药物等。用经颅超声监测颅内动脉,维持正常的脑灌注压。根据病情退热、抗感染、加强营养,维持水电解质平衡、监测心血管功能。要严密观察生命体征及神经系统体征变化。对昏迷病人需加强特殊护理。

(1)控制性低血压:是预防和减少动脉瘤再次出血的重要措施之一,但不宜降得过多,最好用经颅超声监测。因为出血后颅内压增高,若再伴有动脉痉挛,脑供血已相应减少,血压降得过低会造成脑灌注不足而引起损害。通常降低10%~20%即可。高血压患者则降低收缩压原有水平的30%~35%,同时注意观察患者病情,如有头晕、意识恶化等缺血症状,应予适当回升。

蛛网膜下腔出血后可能出现颅内压增高及脑积水,应用甘露醇、脑室引流、维生素E及肾上腺皮质激素等。

(2)降低颅内压:甘露醇不仅能降低颅内压,增加脑血流量,推迟血-脑脊液屏障损害并减轻脑水肿,还能增加手术中临时阻断脑动脉的时间。动物试验证实甘露醇对脑组织有保护作用。在其保护下,缺血脑组织的脑电波能恢复得较好。维生素E加地塞米松和甘露醇有很强的抗水肿作用。如再加上人造血效果更佳。给蛛网膜下腔出血的Ⅱ及Ⅳ级病人可使用甘露醇,每小时给20%甘露醇1.5mg/kg,以后2天增加20%,临床症状显著进步,在24h即恢复到Ⅰ或Ⅱ级。甘露醇保护脑组织的具体机制尚不清楚,动物试验阻断局部脑血流30s,出现可逆性变化;阻断120min,则出现神经细胞的皱缩,星形细胞膨大;12h星形细胞崩溃;24h神经细胞即已破坏,出现大量粒性白细胞。一支毛细血管阻塞120min后,管腔即变小,内皮细胞增多。可见脑梗死的形成是很快的。而在应用甘露醇后120min,毛细血管及神经细胞均未发生明显的病理性改变。用动物的脑水肿模型发现:5例应用甘露醇并阻断血流2h,仅1例出现脑水肿。阻断4h,仍半数有效。如阻断6h,则无作用。所以甘露醇的有效作用时间大约为2h。用兔做试验,如用甘露醇加人造血,则阻断6h仍无脑水肿出现。但单纯用甘露醇或人造血,则不能控制丘脑出血性脑梗死的发生。

临床应用20%甘露醇,每公斤体重给10ml,允许阻断血流100min。所以动脉瘤破裂时,可将其输入及输出段动脉完全暂时夹闭。用甘露醇加人造血后做大脑中动脉早期血管重建术治疗脑梗死,可获得良好效果。入院时昏迷的病人可先用20%甘露醇静脉注射加脑室引流。经过这种处理后病人有反应,如呼之能应或压眶上神经有防御反应,即考虑手术。然而应用甘露醇增加血容量,使平均血压增高,也偶有使动脉瘤破裂的危险。

其他如低分子右旋糖酐也对改善微循环有利。

(3)脑脊液引流:脑动脉瘤出血后急性期在脑表面及脑内可有大量积血使颅内压增高,需做脑室引流等降低颅内压力,才能在手术时分离开脑组织进至动脉瘤。有的因小的血肿或凝血块阻塞室间孔或大脑导水管,引起急性脑积水而出现意识障碍,需做紧急的脑室引流。脑动脉瘤出血后的慢性时期由于基底池等的粘连,也会引起脑积水,颅内压也可能正常,但病人的脑室扩大,同时出现反应迟钝等症状,行脑室引流会使情况改善。

2.颅内动脉瘤的手术治疗颅内动脉瘤病人发生了蛛网膜下腔出血应早期手术(夹闭瘤蒂或栓塞动脉瘤),术中采取保护脑的措施(甘露醇、巴比妥类药、异氟烷),术后扩容治疗。目前对于脑前半循环动脉瘤及后半循环的动脉瘤、椎基底动脉连接部动脉瘤、小脑前下动脉及小脑后下动脉动脉瘤在蛛网膜下腔出血后早期手术,而对基底动脉及大脑后动脉第一部分的动脉瘤多等待其神经症状改善及稳定后再手术。

麻醉多用全身麻醉。麻醉前予镇静剂及止痛剂。对于巨型动脉瘤或复杂的动脉瘤,特别是基底动脉动脉瘤,有人主张在深低温下停止血液循环,并用巴比妥类药物保护组织。

必要的器械有手术显微镜、显微手术器械、双极电凝器、无损伤性临时血管阻断夹,以及各种不同形状、角度、大小的动脉瘤夹。动脉瘤夹应光滑有弹性、无裂纹、有槽、强度可靠,既能造成内膜一定的创伤使之粘连紧密,又不会夹断或划破管壁;既能开闭自如,又能长久固定在夹闭位置上,不因动脉搏动而移位、脱落或断裂。夹持要细巧,有各种角度,易于开合。

有条件时,手术中可用体感诱发电位监测,刺激正中神经及记录中枢传导时间(centralconductiontime,CCT)、N14峰(于C2记录)与N20峰(皮质记录)间的传导时间。使用海罗芬(Halothane)、牵拉脑组织、暂时阻断脑动脉时,CCT延长。

经过长期、大量的临床实践,目前多数学者认为颅内动脉瘤除个别情况外,均应积极地给予外科治疗。脑动脉瘤病人第1次出血而未行手术者,1个月内存活率为50%~78%。再出血的死亡率分别为43%和64%。而动脉瘤直接手术的死亡率,目前已降至1%~5.4%。因此,出血后及时手术就显得十分必要。

过去许多人认为动脉瘤出血后立即开颅手术会进一步损伤肿胀的脑组织,造成更多的神经功能障碍和后遗症,故主张除伴有颅内血肿需立即手术外,在出血后2周左右病人情况平稳时行开颅手术为好。晚近通过对动脉瘤早期及晚期手术预后大宗病例的分析、对动脉痉挛的研究以及对再出血的时间、预后和血肿的影响反复进行对比研究,有些学者提倡动脉瘤出血后早期手术,并有关于出血后数小时内手术成功的报道。有蛛网膜下腔出血的Ⅰ、Ⅱ级病人越早手术越好,以防再出血;有意识障碍及神经系统体征、严重脑膜刺激症者一旦临床情况稳定并有好转的,应即刻手术;对Ⅴ级病人除非有危及生命的血肿需要清除,否则,无论手术与否效果都不好。出血后48h内红细胞尚未溶解,氧合血红蛋白很少,不至于引起血管痉挛。如果等待数天血块与血管或动脉瘤粘连紧密,血块溶解及血红蛋白释出,动脉发生痉挛,此时不仅增加了手术困难,而且即使清除了积血也不能防止动脉痉挛。Takahashi统计了颅内动脉瘤出血早期(3天内)和晚期手术的效果:Ⅰ~Ⅱ级病人早期手术的死亡率为5.8%,晚期为10.0%;Ⅲ~Ⅳ级早期手术的死亡率及致残率(Morbidity)为32.9%,晚期为49.2%。预后不好的主要原因是血管痉挛及再出血。因此主张对颅内动脉瘤有蛛网膜下腔出血的Ⅰ~Ⅳ级病人应早期手术。Ludwig(1984)认为脑动脉瘤病人在蛛网膜下腔出血后48~72h行手术修复,同时局部及静脉用尼莫地平防血管痉挛,能使症状性血管痉挛减少到最低限度,改善预后。总之,早期手术可避免再出血,并可清除蛛网膜下腔出血以缓解致命性的动脉痉挛。早期手术除了夹闭动脉瘤外,还可行基底池引流。这样处理比单纯夹闭动脉瘤的效果好。可用经颅超声监测动脉瘤出血后动脉痉挛的程度。早期手术的缺点是因为有脑水肿使动脉瘤的暴露困难,容易损伤脑组织及术中引起动脉瘤破裂。然而因血压不正常、颅内压过高,急性心、肺疾患等,需要一定时间进行术前准备而推迟手术也是合理的。

Kassel总结了联合研究3521例颅内动脉瘤病人,随访6个月,比较蛛网膜下腔出血后早期手术(0~3天)及延期手术(7~14天)的结果,发现除了延期手术再出血为9%,明显多于早期手术的4%,其他早期和延期两组的结果皆相似,如死亡率20%,比24%、结果良好率为62%比56%,两组的血管痉挛、手术并发症、脑积水及第一次出血造成的损害也相似。说明延期手术并非像原来想象的那样不好;早期手术能减少再出血,但不能减少缺血性神经功能缺失或其他并发症。

控制性低血压在脑动脉瘤手术中得到广泛应用。但蛛网膜下腔出血的病人脑血管的反应性和自动调节机能都不健全,低血压更易引起脑缺血。可有体感诱发电位、脑电图、直接观察脑皮质反应和手术中直接测量脑血流等方法监测脑血流。在降低血压时,可用药物保护组织,如氟烷可降低脑组织代谢,甘露醇可使脑体积缩小,并增加急性缺血区的脑脊液。当这些因素存在时,即使脑血流短时降至20ml/(100g·min)以下仍可耐受。Luben等分析了61例应用控制性低血压的病人,认为硝普钠及α/β受体阻滞药合用有益于低血压的安全诱导,并能降低心肌氧耗,合用还可减少硝普钠的剂量。受体阻滞药能防止静脉注射硝普钠后引起的反射性心动过速。

关于手术是否要限制病人年龄的问题,经研究比较60岁以下与60岁以上动脉瘤病人手术治疗效果,结果认为:只要动脉瘤出血前能正常生活而无严重并发症,60岁以上和以下的手术效果相似,70岁以上的也是一样。问题是术前要对全身健康情况仔细检查,排除其他重要疾病,适当选择手术时间,术后细心护理,才会取得好效果。

超过60岁的病人与小于60岁的病人发生蛛网膜下腔出血后,其手术预后的好坏都取决于术前症状的级别等级、颅内有无血肿、有无脑动脉痉挛及手术时间选择。大于60岁的病人术前有高血压的比无高血压的预后差;尼莫地平能改善预后,但要在术前给。术前给尼莫地平的,术后效果好,而未给尼莫地平或术后才给的,由于症状性动脉痉挛造成的致病率及死亡率都高。所以蛛网膜下腔出血后最好尽快使用尼莫地平。

手术方法:开颅手术包括动脉瘤颈夹闭或结扎术、动脉瘤电凝固术、动脉瘤铜丝导入术、立体定向磁性栓塞术、动脉瘤射毛术、动脉瘤包裹加固术、激光凝固术等。间接手术是夹闭或结扎动脉瘤的输入动脉或供血动脉,分为急性结扎及慢性结扎两种,虽是一种老方法,在某些情况下亦行之有效。

(1)动脉瘤颈夹闭或结扎:手术目的在于阻断动脉瘤的血液供应,避免发生再出血;保持载瘤及供血动脉继续通畅,维持脑组织正常血运;夹闭瘤颈后,术中即可检查手术效果。方法是:①术中血管造影;②微型多普勒超声探测;③荧光血管造影:在显微镜下能查出动脉瘤是否完全被排除于血流之外,载瘤动脉有无血流缺失,小血管(包括穿通支)是否血流良好。

手术后动脉瘤颈多能被完全夹闭,使动脉瘤得以治愈。显微手术明显提高了动脉瘤的治愈率,使颅内动脉瘤直接处理的百分比从1966年Kraus报道的45%提高到1976年Brenner报道的95%。Pia报道200例使用显微镜直接处理动脉瘤的患者,效果不良者仅6%,而不用显微手术前高达40%。

动脉瘤复发的原因有:①瘤颈夹闭不当:一般应紧贴着载瘤动脉夹闭瘤颈。不然,被残留的瘤颈在血流冲击下可逐渐扩大成动脉瘤。②动脉瘤夹在术后滑脱,使原来的动脉瘤重新充盈。所以夹闭瘤颈后要稍作观察。

(2)载瘤动脉夹闭及动脉瘤孤立术:手术目的是在颅内夹闭载瘤动脉,其载瘤动脉可能是颈内动脉或其分支,也可能是椎基底动脉或其分支。夹闭后从而降低及改变血流冲击强度及方向,降低动脉瘤内的压力,促使瘤内血栓形成,而使动脉瘤得到治愈。动脉瘤孤立术则是把载瘤动脉在瘤的远端及近端同时夹闭,使动脉瘤孤立于血循环之外,而不再出血。

这种手术有其危险性。如大脑中动脉或基底动脉的突然夹闭很可能使病人死亡,所以要避免这样做。若非如此不可,可先行颅内外动脉吻合再夹闭。或直接将大脑中动脉或基底动脉逐渐结扎(即套上一粗线,在数天到数周内逐渐拉紧,达到完全闭塞的目的)。至于椎动脉一般是可以夹闭的,但必须在其分出小脑后下动脉的远端,除非夹闭的另一侧是主要的椎动脉。颈内动脉的突然夹闭多半会造成瘫痪,偶可致命。所以也要慎重行事,最好先行颅内-外动脉吻合再夹闭。

手术的适应证与禁忌证:某些宽颈囊性动脉瘤,大型及巨型动脉瘤、梭形动脉瘤、壁间动脉瘤,或手术无法达到的一般囊性动脉瘤可行此手术。由于技术、设备的改进,这种手术日趋减少。下列情况不宜施行这种手术:不能耐受结扎后脑缺血或暂时阻断后出现较严重的神经功能障碍者;对侧颈内动脉、椎动脉、Willis环狭窄或闭塞,估计结扎后侧支循环不良者;颅内已有广泛动脉痉挛,结扎能进一步加重症状者,均不宜行此种手术。

夹闭或结扎动脉的选择:颈内动脉瘤包括海绵窦内颈内动脉瘤、颈内动脉后交通支动脉瘤及主要由一侧供血的大脑前动脉瘤,均可结扎同侧颈内动脉。一侧椎动脉瘤或主要由一侧椎动脉供血的基底动脉瘤,在同侧颈部结扎椎动脉。某些椎动脉瘤在不影响小脑后下动脉供血情况下,对椎动脉施行孤立术也是可取的。基底动脉分叉部动脉瘤如不能夹闭瘤颈时,可在大脑后动脉与小脑上动脉之间,或小脑上动脉以下的基底动脉安置动脉夹。部分大脑后动脉瘤可在P1段或P2段起始部结扎,而不出现任何缺血症状。一般颅内动脉的各种结扎或夹闭也最好在显微镜下进行。

手术效果:颈部颈动脉结扎后动脉瘤的再出血率为5.9%~6.8%。其中颈内动脉瘤再出血率为3%,前交通支动脉瘤为9.7%,大脑中动脉瘤为19%。手术对椎基底动脉系动脉瘤效果较差。

(3)动脉瘤包裹术:主要适用于瘤颈过于宽大、梭形动脉瘤、瘤颈内有钙化斑不宜上夹或结扎者,或者因载瘤动脉不能阻断时应用。也可以在其他处理动脉瘤方法不能奏效时应用。其目的是采用不同的材料加固动脉瘤壁,虽瘤腔内仍充血,但可减少破裂的机会。目前临床应用的有筋膜、细纱布和塑料等。肌肉包裹因疗效甚差,已被放弃使用。塑料种类繁多,经动物试验及临床观察发现Biobond毒性小,效果似比较可靠。进行包裹前最好能全部暴露瘤体,然后用包裹材料均匀、彻底将瘤体全部覆盖。这种方法有一定缺点,如正在出血的动脉瘤不易包裹。部位深在、粘连紧密的动脉瘤常不可能全部游离。对于压迫引起的神经症状不能得以改善,Biobond等塑料仍有一定的毒性。Yomagata(1987)报道乌拉坦预聚物可用于临床。动物试验用它包裹6个月后检查,它的量并不减少,并且动脉瘤壁与聚氨酯黏合良好。乌拉坦聚合物是一种黏性液体,与胺及水起反应,在几分钟内变成有弹性物质,即聚氨酯。

(4)开颅动脉瘤栓塞法:种类较多,其目的是使动脉瘤腔内产生永久性血栓,阻止再出血。以下介绍几种疗效显著而易行的方法。

①铜丝导入:用毫米直径的铜丝导入动脉瘤内,使瘤内形成血栓。对于2~3cm直径的动脉瘤导入15cm长的铜丝效果较好。也可以将镀铜钢丝或铍铜丝送人动脉瘤腔内作阳极,然后通入0.5~1mA的直流电数分钟或更长时间。血液中纤维蛋白原、红细胞、白细胞、血小板因带阴性电荷,就吸附在金属丝周围形成血栓填塞瘤腔。金属丝的导入可采用立体定向手术,也可以开颅,根据情况而定。导入金属丝之前先用33号口径穿刺针刺人动脉瘤2~3cm深,后端接一个22号管子,将金属丝插入瘤内,使之绕成弹簧状或线团状而不易通过瘤颈部。

②磁凝固法:用立体定向技术或开颅后直视下将30~31号穿刺针插入动脉瘤内,注入直径1~5μm的碳基铁微粒胶形混悬液,由于动脉外放置的磁铁、磁探针对铁微粒的引力,使之停留在瘤腔中,逐渐形成血栓。

③射毛术:Callagher用特制气枪将6mm长马毛、猪毛“子弹”射入暴露好的动脉瘤壁和腔内。由于兽毛带阴性电荷,能吸附血中带阳性电荷的有形成分,成为附壁血栓。

④氩激光凝固动脉瘤。

(5)经血管内栓塞动脉瘤:对于患动脉瘤的病人开颅手术失败,或因全身情况及局部情况不适宜开颅手术的如风心病、血小板少、肾功能不全、头皮银屑病等,可用血管内栓塞治疗。对于动脉瘤没有上述情况者,也可以先选择栓塞治疗。

栓塞材料及方法:1973年前苏联Serbinenko首先使用可脱性球囊导管治疗脑血管病,以后他和Romodanov及Sheheglov积累了大量经验。除此之外,又出现了血管内快速凝固剂。目前导管和栓塞材料还在不断改进和创新,应用技术还在不断完善和探索。我国已有国产栓塞材料氢丙烯酸异丁酯(IBCA)和球囊、弹簧栓子和微导管。用IBCA栓塞动物的动脉,栓塞的局部血管及周围会出现慢性炎症。可脱性球囊有乳胶和硅胶两种,可在血流中起导向作用,以到达病变部位;球囊可任意前进或撤回,以保证在理想部位闭塞病变血管,它能闭塞动脉瘤及动静脉瘘,并保留正常动脉血流。

栓塞的并发症:①很少的病人在栓塞过程中或以后出现暂时性脑缺血(TIA),也可发生卒中;②微导管断于颅内,特别在用凝固剂时。如断留于较小的脑血管内,可无症状,如断留在大脑中动脉或基底动脉内可能发生脑缺血。需行抗凝治疗及肝素化;③球囊位置不当。球囊经过的脑血管如有动脉硬化等而过度弯曲或狭窄,向后抽拉导管时可造成球囊过早解脱。若堵塞的动脉无充分的侧支循环,会出现神经功能缺失症状。

目前可以栓塞的动脉瘤:

①颈内动脉颅外段、岩段、海绵窦段动脉瘤:这些部位的解剖关系复杂,常无瘤颈,外科手术困难,是栓塞的适应证。栓塞前先做颈内动脉闭塞试验,即用造影剂充盈球囊完全阻断颈内动脉血流,同时向对侧颈内动脉注射造影剂,了解健侧颈内动脉通过前交通支向患侧供血情况。在阻断颈内动脉血流的同时,记录阻断时间,并观察病人神志、语言功能、肢体活动及脑电图变化。阻断颈内动脉15min以上无不良反应,即可开始用球囊阻塞动脉瘤并嵌住瘤颈。阻塞动脉瘤不成功,则阻塞动脉瘤近端的颈内动脉。若观察15~30min出现不良反应,则不能闭塞颈内动脉,可先行颅内外动脉吻合,再永久性地闭塞颈内动脉。如病人为两侧颈内动脉动脉瘤,需栓塞两侧颈内动脉时,必须先确定椎基底动脉系统通过后交通支供应两侧颈内动脉良好,再施行两侧颅内外动脉吻合(如STA-MCA之类的吻合),最后颈内动脉堵塞试验无不良反应,才能使两侧颈内动脉永久性闭塞。

②颈内动脉颅内段动脉瘤:这类动脉瘤过去多采用外科手术,将瘤颈夹闭。现在也可用血管内栓塞治疗。将球囊送入动脉瘤内并以凝固剂充盈,然后解脱球囊。也可用弹簧栓子放入瘤腔内将其闭塞。

③椎-基底动脉瘤:这类动脉瘤开颅手术的危险性及术后并发症较脑前半循环动脉瘤为多。栓塞成功的有基底动脉干及其末端动脉瘤。椎基底动脉汇合处动脉瘤、小脑后下动脉瘤、小脑前下动脉瘤,也可栓塞基底动脉末端的巨大动脉瘤。

巨大的动脉瘤常无瘤颈或瘤颈很大,外科手术极为困难。结扎或夹闭这种过大的瘤颈会造成载瘤动脉的狭窄以至闭塞,术后出现严重并发症或导致死亡。暂时孤立动脉瘤的情况下切除动脉瘤,修复瘤颈,在技术上要求很高,也有术野受限操作不便等困难,而且暂时孤立的时间不能过久,有时寻找暂时孤立的部位也非易事。对这类病人,可施行血管内栓塞动脉瘤。阻塞动脉瘤的球囊如1个不够,可增加至几个,有人甚至阻塞到7个之多才成功。

如果栓塞基底动脉瘤不成功,也可栓塞一侧椎动脉,甚至于两侧椎动脉或基底动脉,但有先决条件,即两侧颈内动脉通过后交通支供应基底动脉良好时才能这样做。检查方法是暂时用球囊阻塞基底动脉的动脉瘤近端,由颈内动脉注射造影剂,看基底动脉能否从远端逆行充盈。如果逆行充盈良好,可考虑双侧椎动脉或基底动脉栓塞。最好在栓塞前,再行颅内外动脉吻合(如枕动脉与小脑上动脉的吻合)。

在试图用球囊栓塞巨大动脉瘤之前,应证明动脉瘤内没有新鲜的血栓存在。磁共振扫描能够鉴别。如果瘤内有新鲜的血栓,应推迟几周再栓塞,以便血栓溶解吸收或机化。

(6)各部位动脉瘤的手术方式及入路:

①床突下海绵窦内颈内动脉动脉瘤:无症状的床突下海绵窦内颅内动脉动脉瘤一般主张保守治疗。有症状者,包括发生蛛网膜下腔出血、鼻出血,严重头痛、眼眶疼痛、放射学检查瘤体增大、进行性眼肌麻痹或进行性视力、视野障碍均需要外科治疗。常用的手术方式有:

A.颈部颈动脉结扎术:结扎术的要求如前所述,结扎后动脉瘤所承受的压力在短期内下降约50%,长期观察仍能保持压力下降20%~30%,术后长期生存率达80%,说明此手术方式效果尚属良好。对于结扎后动脉瘤腔发生血栓形成者,临床上症状改善而无复发者,可不必再行孤立术。

B.颈总动脉栓塞术:原理同结扎术一样,采用物理或化学的方法将颈总动脉栓塞。可采用股动脉插管或颈动脉穿刺法。

C.孤立术:近年来多采取颈部颈内动脉及床突上段颈内动脉结扎,加颅内外动脉吻合术。颈内床突上段颈内动脉结扎可取患侧翼点入路骨瓣成形术。颅内外动脉吻合术可根据情况选择颞浅动脉-大脑中动脉吻合术或枕动脉/脑膜中动脉-大脑中动脉吻合术等。

D.血管内微球囊栓塞:随着微球囊技术的发展,以及永久性固化剂的应用,对于瘤颈明显的床突下海绵窦内动脉瘤可将微球囊直接放置到瘤内栓塞,而载瘤动脉保持通畅。球囊栓塞术的优点是在局麻下进行,栓塞过程中可随时观察病人的反应。如果病人不能耐受试验性栓塞颈内动脉或动脉回反压力过低,则作颅内外动脉吻合术。

E.直接手术:显微手术的应用提高了床突下海绵窦内颈内动脉动脉瘤的治疗水平。Parkinson(1965)首先报道在深低温(8~10℃)、心脏停搏、体外循环下进行海绵窦内动脉瘤直接手术,将瘤颈夹闭或瘤体切除。手术入路采取患侧颞部骨瓣成形术。此手术如能成功,是理想的治疗方法,但是由于技术复杂,这类手术尚难以开展。1983年Dolenc首先采用不用体外循环,切开海绵窦侧夹闭瘤颈或切除瘤体缝合切口。多采用翼点加颞下入路。

②床突上颈内动脉动脉瘤:手术入路目前最常采用翼点入路直接手术。其他入路有低颞部骨瓣入路、额颞入路等。对于后交通动脉动脉瘤来说是最适合于直接手术的动脉瘤之一,直接手术率可达82%~92%。低颞部入路适于动脉瘤向后下方生长者,额颞入路适用于动脉瘤向后外侧或内侧生长者。术中注意夹闭后交通动脉动脉瘤时,不要误夹脉络膜前动脉。眼动脉动脉瘤由于其与视神经、视交叉、颈内动脉、前床突、海绵窦等解剖关系密切,故手术技术要求较高。暴露又较困难,故多主张采用非手术治疗或间接手术。采用直接手术时,最好在脑水肿或脑血管痉挛等消退后再手术,以利暴露。脉络膜前动脉动脉瘤可采用间接手术或直接手术,其入路与后交通动脉动脉瘤基本相同。手术时切勿损伤脉络膜前动脉,以防术后发生昏迷、偏瘫与死亡。

③颈内动脉分叉部动脉瘤:由于动脉瘤位于脑底动脉瘤的最低点,手术困难而又复杂,可取翼点为中心的额颞入路,骨瓣宜大,要接近颅底。对于操作困难,不易行直接手术或术中破裂者可行孤立术,将大脑前动脉及颈内动脉夹闭。

④岩骨部颈内动脉动脉瘤:由于动脉瘤的部位特殊。不宜行直接手术,只能在颈部结扎颈内动脉或颈总动脉,如术后仍显影。可进一步行颅内外联合孤立术。

⑤大脑前动脉主干上的动脉瘤:以直接手术为主要治疗方法,可采用瘤颈夹闭术,多不困难。若遇到困难,亦可行孤立术。手术入路有额下入路、额颞入路或翼部入路。若瘤颈的部位接近前交通动脉,手术入路可参考前交通动脉动脉瘤的入路。

⑥前交通动脉动脉瘤:手术方式有多种,如颈动脉结扎术、颅内外联合动脉结扎术、大脑前动脉近段结扎术、瘤体加固术、直接瘤颈夹闭术等。其中以瘤颈夹闭术最常用、最理想。若无法夹闭瘤颈可行瘤体加固术。若动脉瘤主要由一侧大脑前动脉供血,可施行近端供血动脉夹闭术。直接手术入路文献中有4种,即双侧额底入路、双侧矢旁入路、翼点入路及单侧额叶入路。对于单侧供血的前交通动脉瘤可采取颈动脉结扎术。

⑦大脑前动脉远端段动脉瘤:一般采用直接手术,夹闭瘤颈。若不能行瘤颈夹闭。可行孤立术。其手术入路与动脉瘤部位有关,对于大脑前动脉上升段动脉瘤可行双侧或单侧额部开颅纵裂入路;而大脑前动脉水平段动脉瘤,宜采用一侧矢状窦旁入路。

⑧大脑中动脉动脉瘤:一般采取瘤颈夹闭术。若瘤颈较宽、体积较大。亦可行孤立术。一般采取额颞入路,额叶部分骨瓣宜大。间接手术效果不良不宜采用。大脑中动脉主干动脉瘤可经额颞或翼部入路直接手术;大脑中动脉主要分支上动脉瘤,可取额颞或翼点入路瘤颈夹闭术。若夹闭困难,亦可采用瘤壁加固术;大脑中动脉周围支动脉瘤,以采用瘤颈夹闭术或局部孤立术、切除术为宜。

⑨大脑后动脉动脉瘤:一般采用直接手术。对于大脑后动脉P1段动脉瘤可取颞叶或翼点入路行瘤颈夹闭术或孤立术,P3~4段者行颞叶入路。位于末梢分支者要行枕部开颅。

⑩基底动脉动脉瘤:位于基底动脉分叉部动脉瘤可行颞下或翼点入路瘤颈夹闭术或结扎术,位于基底动脉远段动脉瘤可取右侧低颞部入路,其近侧段动脉瘤,可取枕下入路或咽-斜坡入路,基底动脉主干或其上段的动脉瘤,可取颞下或枕下入路瘤颈夹闭术或间接手术,但危险性很大,仅当有充分供血来自颈动脉系时,才能将基底动脉下端钳夹。

⑪椎动脉动脉瘤:多采用单侧枕下入路,适于小脑后下动脉处动脉瘤,其他入路尚有颞下小脑幕入路,适于椎动脉远侧段或两侧椎动脉会合处动脉瘤;经斜坡入路适于椎动脉末段以及与基底动脉交界处动脉瘤。瘤颈窄者可行夹闭术,瘤颈宽者可用弹力夹夹闭或加固术。若动脉瘤发生在较细的一侧椎动脉上可行颈部椎动脉结扎术。近年来亦有人对椎-基动脉动脉瘤采取血管内治疗。

⑫小脑动脉动脉瘤:多采取枕下入路,行瘤颈夹闭术或局部孤立术、切除术等。

3.特殊类型动脉瘤的治疗

(1)多发性动脉瘤:出血机会较单发者为多,故有人主张处理一个动脉瘤比不处理为好,全部处理比仅处理一个为好。此外,利用一个切口在一次手术中治疗所有动脉瘤对病人最为有利。如果瘤体相距较远,则需分期手术。分期手术应首先处理出血或有出血倾向的动脉瘤。根据影像学和临床症状的综合分析,约96%的出血动脉瘤能被分辨出来。对多发动脉瘤的处理与单发动脉瘤一样。手术死亡率亦相似。

(2)巨型动脉瘤:约1/5病人由于各种原因,只能保守治疗,4/5能行手术治疗。Peerless报道125例基底动脉瘤分叉部巨型动脉瘤,其中46%的动脉瘤能够直接手术夹闭瘤蒂;其余的只能缩窄或夹闭(或用止血带闭塞)基底动脉近端;10例只做了手术探查。手术方式如下:

①载瘤动脉夹闭或孤立:巨型动脉瘤开颅后约3/4的病人可将瘤蒂夹闭,但有1/4由于各种原因无法夹闭瘤蒂,而只能夹闭载瘤动脉或孤立动脉瘤,甚至连这些操作也不可能。颈内动脉的动脉瘤可夹闭动脉瘤近端的颈内动脉或孤立动脉瘤,基底动脉及椎动脉的则夹闭供血侧的椎动脉,甚至夹闭动脉瘤近端的基底动脉或孤立术。夹闭这些重要动脉或孤立前必须了解到术后能有充分的侧支循环,或先做颅内外动脉吻合以后再夹闭或孤立。

②栓塞术:由血管内栓塞动脉瘤,选择适当的钨丝弹簧栓子或球囊放置到瘤腔内(预先根据血管造影选择适当大小的球囊),如不能完全闭塞动脉瘤,可再放入第2个,有人甚至于放进7个才完全闭塞成功。如球囊难以进入瘤内,也可栓塞其载瘤动脉或孤立动脉瘤(放一球囊在动脉瘤开口处,再放置另一球囊于动脉瘤近端动脉内)。放置永久球囊前先临时充盈球囊20min,观察反应。如果耐受,再永久放置。

③瘤蒂夹闭:能否夹闭瘤蒂,要看蒂的大小,有无穿通动脉黏附在动脉瘤蒂上及动脉瘤内压力的大小。动脉瘤巨大时常不易找到瘤蒂,即使找到,常因太宽而无法夹闭。如蒂很宽,可用2个动脉瘤夹从相对方向各夹其一半。也可用一穿刺针刺入动脉瘤,用力抽吸其中血液使瘤壁塌陷,迅速分离出瘤蒂予以夹闭。也可将载瘤动脉暂时阻断或孤立,切开动脉瘤,清除其中血栓使瘤壁塌陷后,再夹闭瘤蒂。当瘤蒂过宽时,也可用线结扎。不过用线结扎很宽的瘤蒂,常使载瘤动脉扭曲及狭窄。

巨型动脉瘤在夹闭瘤蒂后,还应抽出瘤内血液或切开清除瘤内血栓或切除动脉瘤,解除对周围组织的压迫。大脑中动脉的巨型动脉瘤切除后,有时需行动脉端对端吻合。颈内动脉瘤必须夹闭颈内动脉时,可先行颅内外动脉吻合。即使巨型动脉瘤内已完全形成血栓,如有压迫症状仍应手术切除动脉瘤或清除其中血栓使之塌陷。对巨大梭形动脉瘤也有施行颅内外血管吻合及切除动脉瘤成功的。

动脉瘤是否被完全闭塞,可用针穿刺动脉瘤,看是否仍有活动的血。此法有时不尽可靠。术中造影或术中用微血管多普勒探测更准确。这种术中用的微血管多普勒探头可小至0.3mm,只要血管管径>0.1mm即可探测。局部血管狭窄超过其直径的40%,因其局部血流加速和脉搏曲线改变,很容易辨认。这种装置能探测出血管内血流是否正常,动脉瘤夹是否严重影响了动脉血流,动脉是否严重狭窄或完全闭塞。如果夹闭瘤蒂后严重影响了动脉血流或使动脉闭塞,要调整动脉瘤夹的位置,或改变手术方式如暂时孤立动脉瘤,或阻断载瘤动脉,掏空动脉瘤后再夹闭瘤蒂,或切除动脉瘤及缝合动脉瘤蒂,或切除动脉瘤、行动脉端对端吻合。不得已时行动脉瘤包裹术。手术中不能看清动脉瘤的全部瘤蒂,可用多普勒引导,把瘤夹放置到适当位置。

对颈内动脉系统的巨型动脉瘤开颅手术前,可先暴露颈部颈内动脉。当分离动脉瘤囊或分离及夹闭瘤蒂时,暂时压迫颈内动脉,以降低载瘤动脉及动脉瘤内的压力。如分离时间较长,可间断性压迫,中间放开2~3min。这样会使手术容易些。

对于那些有厚的粥样硬化及附壁血栓,并常有钙化的巨大动脉瘤,手术困难。可暂时阻断局部血流。用甲苄咪酯0.3mg/kg能在1min内产生抑制作用,降低氧耗。它不像巴比妥类药物对心脏有毒性作用。采用脑电图进行监护,暂时夹闭载瘤动脉近端或暂时孤立动脉瘤。大脑中动脉可暂时阻断35min,基底动脉上段可阻断17min而无显著影响,不需要降低血压。不像使用巴比妥类药物造成昏迷,还需要一段清醒的时间。

(二)预后

颅内动脉瘤的预后与病人年龄、术前有无其他疾患、动脉瘤大小、部位、性质、手术前临床分级状况、手术时间的选择、有无血管痉挛及其严重程度有关,尤其是动脉瘤病人蛛网膜下腔出血后伴有血管痉挛和颅内血肿者均是影响预后的重要因素。手术者的经验和技术熟练程度、手术是否应用显微手术、术后是否有颅内压增高(减压充分与否)等等,都与预后有十分密切的关系。病人年龄大,伴有心、肾、肝、肺等重要脏器疾患以及高血压者预后较差。

Iwa及Kolluri分别对比了65岁以上的颅内动脉瘤有蛛网膜下腔出血的患者及64岁以下的患者和>30岁

预防

一级预防指促进健康及减少危险因素。这种第一道防线的作用是促进一般人群的健康生活方式,减少接触环境中的有害因素,以此来完全避免癌症的发生。据目前所知,除了要防止空气、饮水、食物和工作场所的致癌剂和可疑致癌剂外,改变生活方式中的吸烟、饮酒以及其他不良习惯等都是一级预防的内容。

注意动脉粥样硬化的预防,防止感染性疾病对血管的损害,加强颅脑外伤时血管损伤的救治。

相关疾病

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