介绍
主动脉窦动脉瘤破裂，是一种少见的先天性心脏病，是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良，缺乏中层弹性组织，致局部管壁薄弱，在高压血流冲击下逐渐膨出。瘤体顶端最薄弱，最终被冲破。多破入右心室，少数破入右心房。
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症状
主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
2.发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛。病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭。
3.多数病例破口较小，起病后可有数周、数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状。
病因
先天性因素
在胚胎发育时期，主动脉窦部组织发育不全，有薄弱部分，合并室缺时，右冠窦邻近的右室漏斗部失去支持，在受到高压血流的冲击即可发生瘤体破裂。室缺可能是窦瘤形成的一个重要因素。
后天性因素目前普遍认为后天性因素还有由于感染性心内膜炎、梅毒等引起的窦瘤破裂。
检查
心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤，在胸骨左缘第3、4肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音，向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘。可有周围血管体征如脉压增宽、水冲脉、枪击声等，并可有肝肿大等右心衰竭体征。
心电图：电轴左偏、左心室高压、肥大或左右心室肥大。x线检查:心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹增深。
鉴别
主动脉窦动脉瘤破裂根据病史、心杂音的性质和传导方向，结合心电图、X线检查和超声心动图可作出诊断。需鉴别诊断的是动脉导管未闭、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘦、左冠状动脉起源于肺动脉等。逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形，右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影，可资鉴别。心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。
并发症
主动脉窦动脉瘤破裂并发症，主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦瘤一般无症状。多在10—50岁破裂。男性多见。约40%有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生，随即出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭。较多的病人发病缓慢，劳累后气急、心悸、乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。
治疗
主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除。急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭，如不能控制，则尽早手术。在体外循环心停搏下切开右心室或右心房。从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作褥式或8字缝合，两侧垫衬心包片或涤纶片，再连续缝合加固。如合并室间隔缺损，需一并缝合或用补片修补。如伴有主动脉瓣关闭不全，另经升主动脉切口，将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊，缝合固定于管壁。必要时，施行主动脉瓣替换术。有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补。
预防
主动脉窦动脉瘤破裂主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大最终必然导致动脉瘤破裂因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者无论破裂与否都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术对急性破裂者经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗如心力衰竭未能控制更需早期施行手术手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术病人取仰卧位胸骨正中切口纵向锯开胸骨切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感必要时作心内探查。
