介绍
动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。
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症状
1.突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：
(1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样，撕裂样，刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓，恶心呕吐和晕厥等。
(2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层;虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛;颈部，咽部，额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。
(3)疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈，腹部，腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征.并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。
(4)疼痛常为持续性：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解;有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失;若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险;少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。
2.高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安，大汗淋漓，面色苍白，心率加速，但血压常不低或反而升高，约有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压，不少病人原有高血压者起病后疼痛使血压更高，低血压，常是夹层分离导致心包填塞，胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。
3.夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。
(1)心血管系统：
①主动脉瓣反流：主动脉瓣反流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化，根据返流程度的不同，主动脉瓣关闭不全的其他外周血管征也可出现，如脉压增宽或水冲脉等，急性严重的主动脉瓣关闭不全可出现心力衰竭，近端夹层引起主动脉瓣关闭不全的机制有四个方面：A.夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，舒张期时主动脉瓣瓣叶不能闭拢;B.在非对称性夹层，夹层血肿压迫某一瓣叶，使之处于其他瓣叶的关闭线以下，造成关闭不全;C.瓣叶或瓣环支架撕裂，使一个瓣叶游离或呈连枷状，导致瓣膜关闭不全;D.夹层血肿撕裂内膜片游离出主动脉瓣叶之下，影响主动脉瓣关闭。
②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象，其原因或是由于夹层扩展直接
压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流。
③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死;血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征;夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。
(2)神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉，椎动脉，可出现头昏，神志模糊，肢体麻木，偏瘫，截瘫及昏迷;压迫喉返神经，可出现声嘶;压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。
(3)消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛，恶心，呕吐等类似急腹症的表现;夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血;血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。
(4)泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿，肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。
(5)呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛，呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。
主动脉夹层常见分类方法是根据破口发生部位而划分的，①距主动脉瓣数厘米内的升主动脉;②胸降主动脉，往往是在锁骨下动脉开口处的下方动脉导管索的部位，根据主动脉受累的范围和程度有三种主要的分类法(图3)。
1.DeBakey分类法Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉;Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉;Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。
2.Daily和Miller分类法A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者，③解剖学类型“近端”主动脉夹层(deBakeyⅠ型和Ⅱ型或A型);“远端”主动脉动脉壁夹层形成(deBakeyⅢ型或B型)。
除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层;病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层，在未治疗的急性主动脉夹层患者中，死亡率可达75%～80%，在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。
病因
主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因，而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1;常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。
根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型;向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：StanfordA型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，StanfordB型：相当于DeBakeyⅢ型。
检查
1.心电图主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损;冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变;心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。
2.胸部X线平片近年，各种影像学诊断方法已愈来愈受到重视，并广泛用于诊断主动脉夹层，但按临床诊治要求，X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。
3.超声心动图及多普勒二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。虽经胸壁超声心动图对主动脉夹层具有不同程度的确诊或筛选诊断作用，而且检查方便，但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。近年来开展的经食管超声心动图(TEE)检查，几乎能够清晰显示整个胸主动脉，包括升主动脉近端、主动脉弓部和胸降主动脉的形态结构。特别是双平面及多平面探头的应用，使胸主动脉的探查盲区降低到最小范围，大大提高了超声心动图在胸主动脉夹层，特别是降主动脉夹层的诊断价值，而且可观察夹层真假腔内血流情况、破口定位及附壁血栓等，诊断符合率可达100%，而且有作者认为优于CT扫描和动脉造影。
4.计算机断层扫描(CT)CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一。CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性;另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。
5.磁共振成像(MRI)MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。
6.数字减影血管造影(DSA)少创性的静脉注射DSA，对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。可正确发现主动脉夹层的位置与范围，主动脉血流动力学和主要分支的灌注情况，部分病人在DSA可清楚见到撕裂的内膜片，易于发现主动脉造影不能检测的钙化。但对A型或Marfan综合征升主动脉夹层，静脉DSA有其局限性，分辨力较差，常规动脉造影能发现的内膜撕裂等细微结构可能被漏诊。
7.主动脉造影目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性，而动脉注射的DSA能产生满意的效果，是很有前途的检查方法。8.血和尿检查白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。
鉴别
1、撕裂的内膜片与伪影鉴别。前者为一层薄而略为弯曲的线样结构，而条形伪影则表现为较粗的直线结构。
2、假腔内充满血栓时须与动脉瘤的血栓形成鉴别。真性主动脉瘤表现为单个显影和扩张的管腔被一层薄的主动脉壁所环绕，加上沿主动脉壁的周围性钙化。而主动脉夹层则表现为两个显影的腔被一层薄的内膜片隔开或两腔的显影时间和速度不同。
3、注意相邻的正常或异常解剖结构相鉴别。
并发症
1、升主动脉夹层:术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点：
(1)术中操作各种导丝、导管及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。
(2)头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。
(3)支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。
(4)患者本身血管壁的条件患者有结缔组织病时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。
2、原发破口未完全封闭:有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成血栓,降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。
3、急性肾功能衰竭:
4、脑血管意外:有些患者可于术中发生脑梗死而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现脑出血而死亡，多发生于术后血压较高的患者。术中脑梗死发生原因不明,可能与术中动脉硬化斑块脱落和术中控制性低血压有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。
5、外周血管损伤
治疗
主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。
保守治疗
不过，对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。
手术及介入治疗
在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于StanfordB型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况，或者说手术适应症：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制;或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。
传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区，以防止近端封堵不完全，出现内漏。但是，随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步，这一指征已扩大，可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术(烟囱、开窗、模块分支支架)来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的StanfordB型主动脉夹层。
对于裂口位于升主动脉的StanfordA型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口，但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术，孙氏手术仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。
预防
有高血压的患者，应每天至少2次监测血压的变化，采用健康的生活方式，合理的应用药物控制血压在正常的范围，适当限制体力活动，避免运动量过大诱发疾病的发生，在伴有主动脉瓣二尖瓣化畸形和马方综合征的患者更应限制剧烈活动，定期体检，监测病情变化，及时手术治疗预防主动脉夹层的发生。
相关疾病
高血压 心律失常 心绞痛 心肌缺血 低血压 主动脉瓣关闭不全 急性心包炎 偏瘫 腹痛 哮喘 溶血性贫血 胸主动脉瘤 腰痛 截瘫 性病 黄疸 疼痛 休克 急腹症 晕厥 便血 急性心肌梗死 咯血 马方综合征 上腔静脉综合征 升主动脉瘤 主动脉瓣闭锁不全 急性肾功能衰竭 血尿 昏迷 意识障碍 弥漫性血管内凝血 Ehler-Danlos综合征 缺血性坏死
