介绍
心脏粘液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房粘液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。
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症状
取决于肿瘤的位置,由于肿瘤重力变化,其发作是间歇的和突然的,瘤体堵塞二尖瓣口,出现呼吸困难、发绀、晕厥。
1.听诊可听到二尖瓣狭窄或反流杂音,或两者都可听到,坐位时明显,卧位时听不清,症状也减轻。
2.可出现左、右心功不全表现。
3.可引起体循环栓塞,如脑、肾、腹内脏器、四周血管或肺栓塞。
4.全身表现可有发热、体重下降、全身不适、贫血、血沉快,红、白细胞增多,血小板减少或增多。
病因
心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤,多数有瘤蒂,可发生于心脏各房、室腔,最常见于左心房,约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连,90%的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤,但也可为多发,常有家族遗传倾向。
检查
1.化验
贫血、血沉快、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。
2.心电图
可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞,不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。
3.X线
左房黏液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出,左房、右室扩大,右房黏液瘤者显示上腔静脉阴影增宽,右房、右室扩大。
4.超声心动图
左房黏液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房黏液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。
5.心血管造影
选择性肺动脉造影电影或连续摄片,可显现左房内占位性充盈缺损阴影,间接证实心房内肿瘤,右房黏液瘤一般作腔静脉或右房造影,也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。
鉴别
1.风湿性二尖瓣病变超声检查未普遍开展前,黏液瘤常被误诊。
2.三尖瓣狭窄有体位性低血压、静脉压升高的病史和类似三尖瓣狭窄杂音的“孤立性三尖瓣狭窄”者,应首先考虑右房黏液瘤。
3.主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、肥厚性梗阻型心肌病,上、下腔静脉综合征等均可用UCG来鉴别。
4.亚急性细菌性心内膜炎黏液瘤可长期低热、贫血、关节痛、栓塞、血沉快,酷似SBE,且有时黏液瘤合并SBE,可做血培养,皮肤、黏膜瘀点瘀斑处做病理学检查,以作鉴别。
并发症
1.栓塞:主要发生原因为探查时过渡搬动和挤压心脏,或切除时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。因此,切除肿瘤后应用盐水冲洗心腔,避免肿瘤碎片隐藏在心房、室的肌小梁内。
2.急性心力衰竭:主要发生原因是对该病的病理生理认识不足,术后早期补充容量过多、过快,或对心功能较差的患者,未及时应用血管活性药物等。
3.术后复发:心脏粘液瘤切除术后有1~3%的患者会复发或再发,复发或再发的时间可出现在术后6个月~11年,一般为30个月。复发或再发者中,30~75%有家族史。故术后必须定期随诊,以便及时发现复发或再发病例
治疗
1.严格卧床休息;
2.心功能不全者,强心、利尿改善心功能,尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤;
3.术中未阻断主动脉前,避免搬动心脏和心内、外探查;
4.瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除;心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术;瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术;房间隔切除范围较大者补片修复;
5.心脏切口宜大,便于肿瘤完整摘除;
6.肿瘤摘除后,心腔应彻底冲洗,以防肿瘤碎块遗留于心腔内。
预防
1.对心脏黏液瘤的发生机制尚不十分清楚,家族性黏液瘤的患者被认为是一种常染色体显形遗传性疾病,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。
2.心脏黏液瘤一旦确诊应尽早安排手术治疗,因为手术是本病惟一有效的治疗方法。在确诊到手术之前这段时间内,患者应尽量减少活动,以防瘤体嵌顿而致猝死。
3.为进一步改善预后,对心脏黏液瘤患者出院指导就特别重要。要提高自我判断病情的能力,确保按时定期随诊,力争早发现术后复发的病例。应让每位患者树立这一观念:这种定期术后随诊对改善预后大有益处,应长期坚持。
相关疾病
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