介绍
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官，具有多种自身抗体的自体免疫性疾病，是结缔组织疾病中最为常见的疾病。临床以颜面、皮肤红斑，同时累及多个脏器结缔组织病变为特征。青年女性多见。男女比例为1∶7～1∶9。发病年龄大多为15～35岁，也可见于老人和儿童。系统性红斑狼疮(SLE)伴发的精神障碍可能是由于自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤，进而影响脑功能的原因，使之产生了神经精神症状。
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症状
1.精神障碍是系统性红斑狼疮最常见的症状之一。可涉及意识、认知、情感、意向及行为等精神活动。其发生率约为17%～50%不等。精神症状表现多样复杂无特异性，大致可归纳为4类：
(1)类神经官能症：常出现在疾病早期或恢复期，有头痛、失眠、无力、记忆减退、焦虑、情绪不稳、强迫观念等。
(2)情感障碍：较多见。可表现情感淡漠、反应迟钝或情绪不稳、焦虑、抑郁或精神运动性兴奋、动作奇特等类躁狂症状。
(3)慢性迁延病例可见类精神分裂症症状，幻觉或妄想状态。可出现幻觉，内容多单调。以幻听多见。妄想大多为被害、关系、嫉妒、夸大、被控制感、被洞悉感、非血统妄想等。也可类似精神分裂症青春型兴奋，话多、思维散漫、幻觉、冲动、行为紊乱、动作幼稚等。
(4)类情感性精神障碍：类躁狂状态，此时要注意与肾上腺皮质激素治疗中的反应鉴别。多为轻躁狂表现，伴有轻度意识障碍。抑郁状态，话语减少，情绪低落、恐惧等。
(5)器质性精神障碍：严重病例，在急性期可出现各类定向力障碍、意识障碍。疾病早期常出现嗜睡状态，逐渐向谵妄移行，最后可进入昏迷，此时病死率较高。
(6)智能障碍及人格改变：多发生在疾病后期。后期可出现慢性脑器质性精神障碍，记忆力减退、人格改变、智能缺损和痴呆。绝大多数病人上述精神症状常重叠或交错出现，呈多相性、波动性和移行性。在出现上述精神症状时，有时很难区分是本病直接侵犯了脑，还是由于药物引起或是脏器功能损害所致。一般认为是上述复杂因素综合作用的结果。
2.神经症状约50%～60%的病人发生神经系统症状和体征，可因为直接损害中枢神经系统所致，也可因其他脏器功能受损而引起。以痉挛发作为最常见，其他有眼球震颤、眼肌麻痹、视神经萎缩、面瘫、延髓性麻痹、偏瘫、重症肌无力、舞蹈样运动、蛛网膜下腔出血、横贯性脊髓病等。
(1)痉挛发作：是本病常见的神经症状之一。有时可出现癫痫持续状态，以往认为这是本病晚期表现，近年来发现有2%～5%的病人在疾病初期也可出现，有的甚至在其他症状出现前10余年即存在。故本病的痉挛发作可以发生在本病的初期、发展过程中，也可在晚期，前两者大多因本病直接侵犯脑实质所致。
(2)颅内压增高：临床表现以头痛、呕吐、视盘水肿为主，其机制不明。中枢神经感染并不是主要原因，中等剂量的肾上腺皮质激素可使其迅速缓解。
(3)偏瘫、失语：系小动脉受侵引起脑出血、脑软化所致。
(4)舞蹈样或手足徐动样等不自主运动：发生率约为25%。一般出现在疾病早期，是由于基底节部位血管损害所致。
(5)末梢神经损害：常表现为多发性神经病变，伴有颅神经损害。
(6)肌肉症状：约50%有肌肉软弱、疼痛，病理改变符合间质性多发性肌炎。
3.躯体症状反复发作的发热、关节痛及皮肤红斑，以及面部典型的蝶形红斑等。
1.有系统性红斑狼疮的依据
(1)符合红斑狼疮的症状和体征。
(2)血沉加快。
(3)血中可查见狼疮细胞。等等。
2.精神症状发生在系统性红斑狼疮后。在已确诊为系统性红斑狼疮的基础上，发现嗜睡或幻视、兴奋等症状，可考虑精神障碍的可能。出现欣快、多言或幻听加重，兴奋向嗜睡、昏睡移行到谵妄时，可认为是精神障碍的标志。精神症状的出现与系统性红斑狼疮的进展有时间上的联系。
3.精神症状常随系统性红斑狼疮的缓解而改善，或因其加剧而恶化。
4.精神症状不能归因于其他精神疾病。即排除其他因素引起的精神障碍。
病因
(一)发病原因
系统性红斑狼疮(SLE)是以多种免疫调节功能障碍为特征的疾病，其伴发精神障碍的病因还不十分清楚，一般认为与自身抗体经免疫介导参与脑血管损伤，影响脑功能密切相关。可能的因素还有如下几点：
1.遗传本病有明显的遗传倾向，同卵双生中同病率为69%，远高于异卵双生的3%，分子遗传学发现HLA-D位点可能与本病有关。
2.感染一般认为本病可能与C型病毒感染有关，患者血内有多种抗病毒抗体，也有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关。
3.激素本病多发于女性，且多在生育期，故认为本病的发生可能与雌激素有关。当口服避孕药可促进本病的发生。
4.环境有40%的患者对日光过敏，寒冷、强电光照射、创伤或精神紧张亦可诱发或加重本病。
(二)发病机制
系统性红斑狼疮的主要发病机制是免疫调节障碍。一个具有遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下使机体免疫稳定功能发生紊乱，从而导致免疫调节功能失调。本病伴发的精神障碍甚多，引起精神障碍的机制尚不清楚，有以下一些学说：
1.免疫复合体说在本病伴发精神障碍的病例中，发现脑内脉络丛有免疫球蛋白IgM沉积。脑脊液中免疫球蛋白IgG增高。有作者在有否精神障碍的两组红斑狼疮病例进行了对照，发现脑脊液的抗体增高，伴有精神障碍组为20/27(74%)，对照组仅为1/18(5.6%)。
2.脑血管病变说从本病的病理解剖上发现有脑血管壁细胞浸润、肿胀、增生和坏死等，但实际上也存在着有病理改变而无精神症状者，而没有病理改变者却也可出现精神障碍，故仅此病理变化尚难加以解释。
3.淋巴细胞毒性说有报道本病的血清淋巴毒阳性率79.8%。伴有精神障碍者为100%。William(1981)认为脑反应性淋巴细胞毒抗体对神经精神障碍起着重要作用，这是由于免疫复合物沉积于血脑屏障，使淋巴细胞毒得以进入脑内伴发。
4.重症并发症促进作用说本病常并发多个脏器病损，如尿毒症、肝炎、心血管病、贫血、败血症和高热等，这些并发症能使脑细胞受到继发性损害，特别在尿毒症引起的中毒性脑病时。
5.诱发因素全身感染、抗痉挛药、抗疟药、氯奎、抗精神病药、磺胺类、保泰松、妊娠和日光照射等常为诱发因素。
检查
脑电图检查、红斑狼疮细胞(LEC)、尿常规、血常规、便常规。
鉴别
1.首先应确诊为系统性红斑狼疮。
2.确定神经精神症状继发于红斑狼疮之后。
3.根据其发病特点和体征，进一步与其他躯体疾病伴发精神障碍及功能性精神病如精神分裂症和情感性障碍等相鉴别。
4.脑电图的变化与中枢神经系统症状的消长呈平行关系。脑电图改变多表现为双侧弥漫性非特异性慢波，基本节律不规则。
并发症
本病常并发多个脏器病损，如尿毒症、肝炎、心血管病、贫血、败血症和高热等，这些并发症能使脑细胞受到继发性损害，特别在尿毒症引起的中毒性脑病发作时。全身感染、抗痉挛药、抗疟药、氯奎、抗精神病药、磺胺类、保泰松、妊娠和日光照射等常为诱发因素。
治疗
(一)治疗
1.病因治疗
(1)激素治疗：此为本病主要措施。肾上腺皮质激素一般用于急性期，大多可治愈，慢性缓慢发病者，常为不可逆。因此本病一旦确立后，应尽早治疗，目前仍主张大剂量短期给药(激素冲击疗法)，间隙或小剂量维持。
(2)免疫抑制剂的应用：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
(3)血浆交换：在其他治疗无效时可应用。
2.要防止诱发和加重精神障碍的各种因素，如服用抗结核药、磺胺、抗生素等。
3.精神药物的应用是本病的一个难点。针对不同的精神症状，可采用抗焦虑、抗抑郁或抗精神病药物治疗，但遇有意识障碍时则应禁用或慎用抗精神病药物。因为酚噻嗪类药物有诱发和引发本病的报道，且可降低痉挛阈，不宜使用。必要时可慎用小剂量非经典抗精神病药，如奥氮平等。
4.辅助治疗应用维生素C、维生素E及活性维生素B1等。
5.心理治疗也是本病治疗的重要组成部分。针对不同的精神心理症状采取不同的心理治疗。通常以支持性心理治疗为主，鼓励患者正确认识和对待疾病，与医护人员密切配合，树立战胜疾病的信心和勇气，消除不必要的疑虑。
(二)预后
精神障碍起病较急，多在2～3天出现。进行性病程，常反复急剧复发和缓解。一般持续1～3周。与躯体症状消长平行。有谵妄状态、并发神经症状、合并各脏器疾病者、特别是肾功能不全、尿毒症的预后欠佳，病死率较高，一般为20%～40%。
预防
本病的预防，在于去除各种诱发因素，如清除慢性感染病灶，避免使用可能诱发或加重本病的药物，避免日光暴晒和紫外线照射(特别在活动期)，避免妊娠等。有效的预防躯体疾病伴发精神障碍，关键在于预防原发的躯体疾病，同时，病前加强良好性格的养成及患病后心理健康的维护，对精神障碍的产生及产生程度有相关性。
相关疾病
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