原发性皮肤免疫细胞瘤

原发性皮肤免疫细胞瘤
原发性皮肤免疫细胞瘤(primary cutaneous immunocyt...

别名:皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤

就诊科室:内科 皮肤性病科 血液内科 皮肤科 

医生指导:原发性皮肤免疫细胞瘤常见问题 >>

介绍

原发性皮肤免疫细胞瘤(primarycutaneousimmunocytoma)为罕见的淋巴瘤,同义名,皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤(lymphoplasmacytoidtymphomaofskin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞,淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。

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症状

皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见,占CML的15%~20%;在我国虽未见报道,但是否罕见,今后尚值得注意。主要发生于中、老年人,无性别差异。呈单发性或多发(皮下)皮肤结节。好发于四肢。皮肤结节自行迅速发生,呈鲜红、紫红至棕红色,或融合成浸润性斑块,高出皮面,极少鳞屑,很少破溃,偶或自行消退。个别患者的结节可自原先存在的慢性萎缩性肢端皮炎发展而成。原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。

根据临床表现,皮损特点,组织病理,免疫组化特征性即可诊断。

病因

(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。

检查

组织病理:真皮和皮下组织内瘤细胞浸润,在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性,除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外,表现为在以小淋巴细胞的背景中出现:

1.较多浆细胞样淋巴细胞,核内或胞浆内有对MGP和PAS呈阳性反应的物质(免疫球蛋白)。

2.较多甚至很多散在的浆细胞。浆细胞样淋巴细胞和(或)浆细胞的百分比在原发性皮肤免疫细胞瘤中占20%,多位于浸润灶周围,在继发性皮肤免疫细胞瘤中占40%。

3.尚见一些向浆细胞分化的不同阶段的细胞(具有不规则形胞核的中心细胞、中心母细胞、免疫母细胞、特殊浆细胞和浆母细胞)的混合形浸润。多形性较明显,核分裂象亦较多见。免疫标记示浆细胞样淋巴细胞和浆细胞合成单克隆C3受体和IgG(少数病例中IgA或IgM)。瘤组织内免疫球蛋白(大多为IgMK型)增加。

4.免疫组化:特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤,瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。

鉴别

1.浆细胞瘤皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现,属原发性者极罕见。

2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤多见于躯干和面部,瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性,无PAS阳性包含物,免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。

3.原发性和继发性皮肤免疫细胞瘤的区别前者皮肤损害多位于肢体,无自身免疫性疾病,单一型细胞占20%;后者皮肤损害分布全身,50%有单株丙种球蛋白,半数伴自身免疫性疾病,单一型细胞占40%。

4.B细胞假性皮肤淋巴瘤发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。

5.Waldenström巨球蛋白血症产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。

并发症

少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。本病通常存在有免疫功能低下,故临床上除了上述并发症外还容易并发感染,严重病例可直接导致脓毒血症。

治疗

(一)治疗

放射线疗法。

(二)预后

原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好,对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%示单株丙种球蛋白,可发生淋巴结和脾肿大,少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病。预后良好(5年存活期100%)。

预防

预防:本病暂无有效预防措施。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。

另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。

万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现。

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