在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊，并与其它疾病相鉴别。