本病主要是由于遗传因素导致的红细胞的形态异常，由双凹圆盘状的红细胞形态变成椭圆形样的红细胞，故红细胞的变形能力下降，在通过脾脏的时候会形成破裂发生溶血。溶血严重的并发溶血性贫血，黄疸、脾大、在慢性溶血性贫血的过程中可并发胆结石和纯红细胞再障。