介绍
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneousleukocytoclasticvasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
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症状
可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠，应注意分别做出诊断。
根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。
病因
(一)发病原因
本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。
1.感染细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。
2.药物青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。
3.免疫异常患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。
(二)发病机制
主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。
检查
1．一般检查嗜酸性粒细胞增高可达10％～20％，部分患者类风湿因子阳性，急性期叫．球蛋白值增高，血沉快。对明确的白细胞碎裂性血管炎还必须了解有无内脏器官的累及，也应进行大便潜血、尿液分析、抗核抗体、血清冷球蛋白、血清总补体、胸片等检查。此外为确定是否有关疾病导致血管炎的发生，还应作咽拭培养、ASO、类风湿因子等相关检查2．直接免疫荧光检查早期皮损中血管壁显示有免疫反应性产物，特别是补体成分颗粒状沉积。
2.主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加；同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。
鉴别
应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时，应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时，患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时，患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。
并发症
本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。
1、常见的累及大、中血管的血管炎有两种：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。
2、常见的累及中、小血管的血管炎有三种：结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。
3、常见的累及小血管的血管炎有5种：韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。
治疗
(一)治疗
1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30～40mg/d。
2.其他秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。
(二)预后
慢性者可反复发作，病程迁延数月或数年。
预防
早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对症治疗。
一级预防：戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施，综合国内外资料，患者中吸烟者80%～95%以上，临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解，病情稳定，再度吸烟症状又加重，因此应耐心劝告病人严禁吸烟。
