介绍
慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同，仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征，可合并各种内分泌器官功能减退、肿瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在应用免疫抑制剂过程中发生。
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症状
【临床表现】
多发生于女性，可在任何年龄发病。婴儿常有持续性鹅口疮。病变轻乾仅累及指甲，重者全身皮肤、粘膜和毛发受累。皮肤有鳞屑、湿疹;粘膜有念珠菌粘着性白斑;指甲营养不良或角化过度。慢性食管念珠菌病可致食狭窄，并可伴发鼻窦及肺部感染。患儿生长发育障碍。老年发病者一般较轻。
另一类型是少年家族性多内分泌综合征伴含珠菌病，除有轻至中度念珠菌病外，一般在念珠菌发病后数年出现甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、Addison病或糖尿病。通常，可查到受累内分泌器官的自身抗体。此外，尚可并发卵巢功能障碍、恶性贫血、脱发和慢性活动性肝炎等。
【诊断】
根据临床及实验室检查即可诊断。
病因
本病的病因是念珠菌感染，是常染色体隐性遗传病。注意有无慢性消耗性疾病如糖尿病、恶性肿瘤等，曾否长期使用广谱抗生素、糖皮质激素或免疫抑制药物，是否经常与水接触。念珠菌病是由白色念珠菌引起的皮肤、黏膜及内脏感染。念珠菌广泛存在于自然界，并寄生于健康人口腔、消化道、阴道及皮肤无症状，因此，属条件致病性真菌。常见发病诱因为体质衰弱、营养不良、慢性消耗性疾病（如糠尿病等）或长期服用广谱抗生素、糖皮质激素等。
检查
【实验室检查】
本病免疫缺陷表现不尽相同。最突出的异常是皮肤对念珠菌无反应性，体外抗念珠菌抗原增生反应缺如和淋巴激活素移动抑制因子合成反应减弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗体反应则正常。免疫球蛋白含量正常或增高;T细胞与B细胞计数一般也正常，但单核细胞功能减退。
鉴别
本病需与其他细胞免疫缺陷病相鉴别，本病仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应，而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。
皮肤念珠菌病的鉴别诊断：
1、尿布皮炎为尿布上的大小便浸渍所致。多局限于接触尿布的部位。以红斑、丘疱疹为主要皮损。
2、滴虫性阴道炎阴道黏膜因发炎而鲜红，有假膜样斑点，引起泡沫状分泌物及灼热和痒感。直接镜检真菌阴性。
3、黏膜扁平苔癣在黏膜上有针尖至粟粒大小的乳白色丘疹，成不规则排列。可并发皮肤扁平苔癣。真菌检查阴性。
并发症
本病常见的并发症：
1.肝炎;
2.慢性肺部疾病;
3.有些人可累及内分泌系统，如甲状旁腺功能低下;
4.颈前、指间、腋窝、乳房、下腹股沟、股内侧、臀部、肛周、会阴、外生殖器等皮肤皱折处有无潮红发白鳞屑糜烂指甲有无变厚变色甲周围皮肤有无红肿压之有无少量分泌物渗出口角有无糜烂浸渍或皲裂；对婴儿注意其皮肤有无成群的附有细圈鳞屑的红色斑丘疹或脓疱口腔粘膜舌齿龈等处有无乳白色薄膜注意有无内脏病变.
治疗
主要是抗霉菌治疗。口腔可用龙胆紫、制霉素和克霉唑;全身则用酮康唑和二性霉素B治疗。指甲霉可手术清除。用转移因子进行免疫刺激，并联合应用二性霉素B，可提高疗效，减少药物毒性。此外，还可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴细胞进行治疗，亦可取得暂时疗效。
预防
1、经常清洗，勤换内衣，保持局部干燥。
2、避免外用类固醇质激素，洗澡应用淋浴，避免盆浴。
3、对患者的配偶或性伴侣一同检查、治疗，治疗期间避免性生活。
念珠菌广泛存在于自然界及正常人的口腔、消化道、上呼吸道、阴道和皮肤上。正常情况下，念珠菌与人体处于共生状态，并不致病，仅在一定条件下方可致病，故称之为条件致病菌。病原菌侵入机体后能否致病取决于致病菌的数量、毒力、入侵途径与机体对病原菌的抵抗力。当患者有糖尿病、肿瘤、慢性消耗性疾病以及长期使用广谱抗生素、糖皮质激素及免疫抑制剂等导致机体抵抗力下降时，均易发生感染。也可由于长期放置导管、插管、器官移植、放疗、化疗而致病。本病多数属于内源性感染，少数为外源性感染。念珠菌属中约有8种菌能引起人体致病，但白色念珠菌(canididaalbicans)为常见的致病菌，毒力最强。其它几种念珠菌因致病力弱，较少引起感染，只有当人体免疫力特别低下时，这些念珠菌才会单独或与白色念珠菌协同致病。
