介绍
本病是指新生儿期的出血性疾患，不能视为一种独立性疾病，病因复杂。此处介绍新生儿期的一种非血小板减少性出血症——新生儿低疑血酶原血症。此病多见于出生后2～7天的婴儿，是由于新生儿维生素K缺乏，是肝脏合成凝血因子不足而发生血液凝固障碍。
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症状
发病多在出生后2～7天内，出血以缓慢、持续渗出为特征。常为呕血或柏油样便，其次为脐带、皮肤及皮下组织出血。后者常发生在易受压迫之外如足跟、骶部与项部等部位，以淤斑为主。偶有颅内出血，其他脏器组织也可受累。出血量因人而异。
在维生素K摄取不足、慢性腹泻引起肠道维生素K合成障碍时也可出现维生素K缺乏性出血。
根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。
病因
(一)发病原因
1.维生素K缺乏。
2.血小板减少。
3.其他原因所致的新生儿继发性出血性疾患。
(二)发病机制
已知凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都在肝内合成，必须有维生素K的参与，故这些因子又称维生素K依赖因子。新生儿期肠内是无菌的，不能产生维生素K，仅能从食物中提取少量，加之肝功能尚未成熟，在出生都数天内，维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ显著低下，而呈现一过性的“生理性”下降，引起暂时性低凝血酶原血症。如果在出生后2～7天，凝血酶原活性下降到正常值的15%～20%以下时，就会发生出血，其中大部分表现为胃肠道出血。
检查
根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。
实验室检查
(1)束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查正常。
(2)少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常，对玻珠柱的粘附率减低。
3诊断标准
(1)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑，可自行消退。无家族史。
(2)束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查一般正常。
(3)能排除其他原因引起的紫癜。
鉴别
在出生后2～7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如：
1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致。
2.先天性出血性疾病：因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。
3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）：亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。
并发症
偶有颅内出血，其他脏器组织也可受累。凝血酶原活性下降到正常值的15%～20%以下时，就会发生出血，其中大部分表现为胃肠道出血。
消化道出血是临床常见病，常因发病较急而又诊断不清危及患者生命。消化道出血通常分为上消化道出血与下消化道出血。上消化道出血指出血点位于屈氏韧带以上的消化道包括食管、胃及十二指肠等部位的出血。下消化道出血是指发生在屈氏韧带以下的消化道出血，包括小肠、结肠和直肠。
颅内出血（intracerebralhemorrhage，缩写：ICH）是指脑中的血管破裂引起出血，因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时，由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量，进而造成脑部氧气供应不足。
治疗
(一)治疗
出血时应即刻用维生素K1，1～5mg/d，3～5天。必要时输以新鲜血，每千克体重10～20ml/d，以抢救休克，纠正贫血，提高凝血酶原浓度，制止出血。
(二)预后
预后与出血量的多少，其他脏器组织受累情况，抢救治疗是否及时密切相关。
预防
使用抗凝剂、水杨酸类药物、口服大量抗生素的孕妇疑有维生素K缺乏时，产前应给孕妇注射维生素K34mg/d，3～5天以预防之。并争取对婴儿进行早期喂养，以促进肠道内菌群的形成，以利维生素K的合成。预后与出血量的多少，其他脏器组织受累情况，抢救治疗是否及时密切相关。
