本病与系统性红斑狼疮，皮肌炎，系统性硬化症有相似之处，因此应注意与上述疾病鉴别，可依靠临床特征表现及免疫学特异检查，必要时再结合组织学病理变化，一般不难鉴别，仅靠临床症状而与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征鉴别颇为困难，现将本病与系统性红斑狼疮相关的重叠综合征列表鉴别如下（表1）：

　　本病还须与成人Still病，血管炎类疾病鉴别，后二者可提取性核抗原（ENA）抗体，抗RNP抗体阴性。