介绍
过敏性肉芽肿性血管炎(AGA)又称Churg-Strauss综合征，是一种类似于结节性多动脉炎(PAN)的血管性疾病，可影响身体的任何器官。
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症状
1.眼部表现Churg-Strauss综合征很少出现眼部病变，有些患者可发生结膜、角膜、葡萄膜、视网膜和视神经的坏死性嗜酸性肉芽肿病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生巩膜炎或巩膜外层炎。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。
2.非眼部表现过敏性血管炎以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有哮喘或特应性肺病，或两者均有。多有肺炎和支气管炎病史。在哮喘平均8年之后，当出现全身症状如发热、不适和体重下降时，预示着皮肤、周围神经、心脏、胃肠道和肾脏等多系统疾病的发作将要发生。其他全身临床表现包括：①皮肤受损，出现皮下结节、紫癜和溃疡;②周围神经病变，出现多发性单神经炎;③心脏受累，出现充血性心力衰竭;④胃肠道受累，出现胃、小肠、大肠等胃肠道梗死、溃疡和穿孔;⑤嗜酸性肉芽肿性肾病，并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和病理检查结果。出现坏死性小血管炎，活检组织有嗜酸性坏死性血管内、外肉芽肿，并与多系统的临床表现和实验室检查结果相符合，Churg-Strauss综合征即可确诊。
病因
(一)发病原因
病因不明。
(二)发病机制
发病机制与免疫反应有关，血中可测得循环免疫复合物(CIC)、血管壁可测得免疫球蛋白及补体的沉积。虽然CIC是引起肉芽肿性血管炎的主要机制，但细胞免疫也可引起。肉芽肿性反应一般是迟发型超敏反应，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多宿主因素有关，如遗传因素、免疫调节机制和网状内皮系统的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除复合物。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的物理因素如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。
检查
1.Churg-Strauss综合征典型的实验室检查结果是嗜酸性粒细胞计数升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000～20000/mm3。随着病情的改善，嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现血清IgE升高、贫血和ESR增快。
2.病理学检查受累的肺、皮肤和周围神经是有助于诊断的最常见活检部位。
胸部X线片：可显示易消散或游走性肺部浸润(Löffer综合征)，块状、无空洞形成的结节性浸润，或弥漫性间质性肺病。
鉴别
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎应与肺血管炎鉴别：
肺血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。
并发症
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎并发症为肉芽肿性血管炎。
肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener\'sgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。
治疗
(一)治疗
采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d)，2个月后减量;CTX2mg/(kg·d)，缓解后减量维持，二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporinA)。
(二)预后
早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利，可以明显改善预后。
预防
在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用，甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善，5年生存率从25%上升50%以上。对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙0.5~1g，连用3~5天后改为泼尼松40~60mg/d口服8周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酸胶或硫唑嘌呤。
