介绍
复发性多软骨炎(RP)是一种少见、不明原因的多系统疾病。含有高浓度糖胺多糖的软骨和其他组织是主要的靶器官，包括耳廓、鼻软骨、咽鼓管、喉、气管、主支气管、关节、血管和巩膜等。
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症状
1.眼部表现最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎，但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。
(1)巩膜炎：RP患者巩膜炎的发生率为14%，反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%～2.06%。巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎，常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。巩膜炎多为复发性，和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。
(2)巩膜外层炎：巩膜外层炎是RP的常见表现。据Foster等报道，RP患者巩膜外层炎的发生率为39%，可为单纯性或结节性、单眼或双眼，易复发。
(3)角膜炎：是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。
(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎：是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。
2.非眼部表现耳软骨炎是RP最常见的表现，约88.6%的患者患有外耳软骨炎，可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛，伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收，使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳，引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎，并可进一步发展形成鞍鼻畸形。50%的患者出现喉气管炎，严重的喉部病变可导致声音嘶哑、致死性的呼吸道塌陷或窒息，其中10%的患者因此症死亡。支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭。50%～80%的患者可发生关节病变，表现为非侵蚀性、非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症，最常受累的是肋软骨关节。25%的病人心血管表现为大血管炎症。主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤、主动脉关闭不全而使血液反流，以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常。
中小血管炎症引起的临床表现，包括皮肤病变、肾脏和神经系统障碍。皮肤病变包括荨麻疹性紫癜、结节性红斑、网状青斑、血管性水肿、游走性血栓性静脉炎等。肾脏病变可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎，引起蛋白尿或镜下血尿及IgA肾病。神经系统障碍包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损，并出现抽搐、偏瘫、运动失调和感觉-运动神经病变。偶尔有发热、口腔病变及生殖器溃疡等。
RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害。临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立：①出现以上3个或更多的临床特征;②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。
病因
复发性多软骨炎性病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。
检查
1.血常规检查可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。
2.病理学检查在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞、淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化。电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。
X线检查：可发现严重气管狭窄，CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。
鉴别
鉴别诊断
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别：
1.耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与RP极相似。耳廓囊性软骨化与RP也相似，其在软骨的中心区有空洞性病损，但临床上呈无痛性，可伴有肿胀，常发生于耳廓上半部，局部有浆液性渗出。
2.听力和前庭功能障碍为首发症状的RP要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别，尤其是突然发作的病例。合并角膜炎时要与Cogan’s综合征鉴别，后者多见于年轻人，偶见老人发病常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛流泪、睑痉挛、耳鸣眩晕、恶心、呕吐双侧进行性的耳聋、结膜充血及出血、角膜有斑状颗粒性浸润等。病变反复或交替侵犯双眼但它一般没有软骨炎。
3.以鼻软骨炎为首发症状的RP需与鼻慢性感染、韦格纳肉芽肿、先天性梅毒致死性中线肉芽肿淋巴瘤、结核等引起的肉芽肿鉴别，多次活检及病原菌的培养可有助鉴别且RP主要为软骨的炎症，不侵犯软组织。
4.眼炎，因本病眼征表现繁多，应注意病因的鉴别。如坏死性巩膜炎、角膜炎、关节炎中耳炎伴听力及前庭功能损害的联合临床表现，在韦格纳肉芽肿及多动脉炎中也可发生。当RP同时累及眼、关节和心瓣膜心肌时应与类风湿关节炎、贝赫切特病、结节病及血清阴性脊柱关节病鉴别。
5.气管支气管弥漫性狭窄变形应与感染性肉芽肿病、硬结病、气管的外压性狭窄、结节病肿瘤、慢性阻塞性肺疾病的剑鞘样支气管病、淀粉样变、先天性气管和支气管软化症等疾病鉴别，一般上述疾病经活组织检查可明确诊断。
6.主动脉炎和主动脉病的病变应与梅毒、马方综合征Ehlers-Danlos综合征、动脉粥样硬化鉴别。
7.肋软骨炎病变需与良性胸廓综合征鉴别，后者如特发性、外伤性肋软骨炎、Tietze’s综合征、肋胸软骨炎、剑突软骨综合征等上述这些疾病均无系统性临床表现，以资与RP鉴别。
8.RP关节病变多种多样，以多个外周小关节受累的要与类风湿关节炎鉴别;以单个大关节受累的要与关节细菌感染、反应性关节炎等鉴别;以一过性游走性关节疼痛为主要表现的有时会被认为是伪病。RP临床上可与结缔组织病合并存在，使诊断更加复杂。
并发症
呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下，于静息条件下呼吸室内空气，并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后，动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg)，或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高6.65kPa(50mmHg)，即为呼吸衰竭（简称呼衰）。它是一种功能障碍状态，而不是一种疾病，可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。
治疗
复发性多软骨炎性西医治疗方法
药物治疗：
氨苯砜（ｄａｐｓｏｎｅ）对某些ＲＰ有治疗效果，因此，对磺胺类药物不敏感或葡萄糖－６－磷酸脱氢酶不足的、患弥漫性或结节性巩膜炎的患者，可给予氨苯砜联合ＮＳＡＩＤ。因服用氨苯砜患者可能会出现轻度溶血，常有代偿性网状细胞过多，所以氨苯砜早期宜用小剂量，一般为２５ｍｇ，２次／ｄ，并注意肝功能监测和血液检测，以判断可否逐渐增加剂量。重者药量可高达１５０ｍｇ／ｄ。对氨苯砜联合ＮＳＡＩＤ口服无效者，需加用糖皮质激素。尚无证据说明糖皮质激素可改变病程。如果患者对口服氨苯砜、ＮＳＡＩＤ和糖皮质激素仍无反应，可加用免疫抑制剂。ＭＴＸ每周７。５～１５ｍｇ，或硫唑嘌呤（ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ）２ｍｇ／（ｋｇ？ｄ）。也可以使用环孢霉素Ａ（ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎＡ）。以上方案常用于与ＲＰ相关的弥漫性或结节性前巩膜炎患者。
采用大剂量泼尼松联合环磷酰胺治疗，病程无法预测，５５％的ＲＰ患者可存活１０年之久。另外对环磷酰胺也可采取以下方法给药：环磷酰胺０。８～１。２ｇ，加入生理盐水２５０ｍｌ中，缓慢静脉滴注，持续２ｈ以上，随后静注５％葡萄糖１０００ｍｌ，以后根据白细胞计数及身体的恢复状态，可每３～６周重复１次。发生坏死性前巩膜炎的ＲＰ患者，如果治疗不当，可因呼吸衰竭和肾损害而导致死亡。近来有报道感染及全身性血管炎致死率较呼吸道阻塞者为高，需要引起足够的重视。
预防
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.坚持锻炼身体增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。
4.预防感染，特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。
相关疾病
偏瘫 血管炎 关节炎 结节性红斑 肺炎 支气管炎 呼吸衰竭 IgA肾病 肾小球肾炎 贫血 荨麻疹 气管狭窄 角膜炎 结膜炎 视神经炎 巩膜炎 传导性耳聋 性病 网膜炎 血尿 水肿 网状青斑 复发性多软骨炎 血栓性静脉炎 腹主动脉瘤 前葡萄膜炎 咽鼓管阻塞 皮肤病
