介绍
相对性红细胞增多是由于血浆容量减少而相对的红细胞增多,主要见于暂时性红细胞增多症。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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症状
暂时性红细胞增多症,有脱水及摄水不足的病因,主要表现血容量不足的症状、Gaisbock严重者循环衰竭。大多病例有吸烟史,病人发病年龄较轻,男性多见,体重大多超过正常。常见症状有轻度头疼,头晕,神经衰弱,焦虑,面、耳、唇、眼结膜及口腔黏膜红紫色、充血,脾不肿大,半数病人有高血压,病程中亦常见高血压,易并发血栓。
结合本病特点,诊断并不困难。
病因
(一)发病原因
1.暂时性红细胞增多症持续性呕吐,严重腹泻及大量出汗等,均可导致体液明显丢失,补进水量不足,可引起血浆容量减少,相对性红细胞增多。
2.假性红细胞增多症(相对性或应激性红细胞增多症,Gaisbock综合征)病因不明,有人认为不是独立性疾病,也有人认为是一种良性疾病。有报道可能与吸烟过多、饮酒、情绪激动、慢性焦虑、高血压等有关。
(二)发病机制
本病的发病机制不明。有人统计188例男性,其血细胞比容大于50%者,血细胞比容越高,真性红细胞增多症的发生率也越高;血细胞比容>54%者,约有半数病例为真性;血细胞比容在60%以上者,则100%为真性。应激性红细胞增多症的血细胞比容多在57%以内,无一例超过58%。因而血细胞比容男性应超过55%才是红细胞增多症的诊断标准。应激性红细胞增多症血细胞比容大多在正常高值。大多患者有下列发病因素:患者多为男性,发病年龄较轻,吸烟者较多,特别是每天吸烟量较大。有人统计吸烟者的血细胞比容要比不吸烟者高2%~3%。这是由于吸烟者的动脉血氧含量减低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸烟者增高2.5%~10%。吸烟者血氧饱和度减低,可有一氧化碳血红蛋白,氧解离曲线左移,通过肾传感器刺激红细胞生成与组织氧释放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由于躺卧位时通气不良,动脉血氧含量减低;睡眠时常有呼吸暂停综合征(sleepapneasyndrome),加重缺氧状态。肥胖者又易合并高血压,后者的血细胞比容比正常血压者常增高,但仍在正常范围。高血压患者常有红细胞容量增多,血浆容量减少,如有肾动脉疾病、肾缺血者常有红细胞生成素分泌增多。高血压者常合并睡眠呼吸暂停综合征者,也可导致红细胞生成素生成增多。
这组患者常有神经质、精神紧张,通过交感神经刺激或儿茶酚胺分泌影响血氧饱和度和血容量;精神忧郁、紧张可刺激自主神经系统及儿茶酚胺生成增多,分泌肾上腺素及去甲肾上腺素,使静脉血容量减少,血浆容量减少,血细胞比容增多。
再者,饮酒亦可使红细胞增多,急性大量饮酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜间打鼾及睡眠性呼吸困难,间接增加红细胞生成,血浆容量减少与血细胞比容增多。
检查
1.外周血红细胞数血红蛋白及血细胞比容高于正常但白细胞数血小板数与网织红细胞均正常。
2.骨髓增生活跃与正常有明显差异。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大、出血倾向以及血栓形成。
3.胆固醇常增高部分病人三酰甘油增高。
4.红细胞生成素在正常范围血浆铁正常。
鉴别
真性红细胞增多症(PolycytherniaVera,PV)是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病,由于这种克隆性的紊乱,导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。本病归属于骨髓增生性疾病(MyeloproliferattiveDisorders,MPD)的范畴。PV常伴以造血细胞一系以上的异常,其红细胞生成素减低或正常,伴内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。临床特点为发病缓慢、病程较长、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴以白细胞总数和血小板增多,皮肤及黏膜红紫色,脾肿大、血管及神经系统症状。
继发性红细胞增多症主要由于组织缺氧,致红细胞生成素的分泌代偿性增多;或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用促使红细胞生成素产生增多的激素制剂。
并发症
血栓栓塞是本病的主要并发症。其原因是由于高血容量及高黏滞血症导致。
高血容量综合征:流行性出血热少尿期水钠储留引起血容量升高,表现为心慌、头痛、血压增高,脉压增大,心音亢进,此时易出现肺水肿、充血性心力衰竭、脑水肿等。是肾综合征出血热的严重并发症.高粘滞血症是一种常见而多发的代谢性疾病,主要表现为血浆脂质中一种或多种成份的含量高于正常水平.多发于中老年人,是导致动脉粥样硬化性心脑血管疾病的主要因素.因而有效地控制高脂血症是防止老年心脑血管病的重要途径.
治疗
(一)治疗
应激性RBC症的纠正依赖于原发病的治疗和体液丢失的纠正,其本身无需特殊处理。Gaisbock综合征亦无特殊处理,宜用低胆固醇、低热量饮食,减少饮食,多运动,并停止吸烟、停止饮酒,同时服用降脂药物。常不需静脉放血,也不宜用骨髓抑制性化学治疗。
(二)预后
其寿命长短与正常人相似。国外部分病例经追踪观察死于心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少数发展为真性红细胞增多症。
预防
相对性红细胞增多症预防:平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。病至中晚期,病情多呈虚实夹杂之象,故应防止过劳耗伤正气,或劳后复感外邪加重病情。