介绍
热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropicaleosinophilicpulmonaryinfiltration,TEPI),又称Weingarten综合征。
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症状
常见临床症状有咳嗽、喘鸣、低热、体重下降、乏力和厌食等。咳嗽剧烈呈阵发性,夜间为重,痰黏稠,有时痰中带血。常有哮喘样发作。少数患者可有肺外表现如呕吐、腹泻、心包炎及中枢神经症状等。体检可发现肺部哮鸣音和干湿?音以及轻度肝、脾、淋巴结肿大。
根据临床表现,结合实验室检查即可诊断。
病因
(一)发病原因
与丝虫感染有密切关系。寄生于淋巴系统的丝虫成虫产生大量的微丝蚴,部分进入血液循环引起肺部过敏反应。绝大部分患者血清中存在抗丝虫抗体,对丝虫抗原的补体结合试验呈阳性反应,经抗丝虫治疗后其滴度随之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴结内可找到微丝蚴。其他寄生虫病,如蛔虫、钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。
(二)发病机制
组织病理学表现与病程有关。急性期可见肺泡、间质、支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,并可形成嗜酸性微脓肿和肉芽肿,在微脓肿中心可找到变性的微丝蚴。晚期可见多种炎性细胞浸润和纤维化。淋巴结、肝脏和肺活检标本可见变性微丝蚴或成虫,周围有嗜酸性粒细胞及其颗粒产物和巨细胞聚集。
检查
1.外周血白细胞总数增高,嗜酸性粒细胞计数显著增高,常超过3000/mm3且持续数周。
2.X线检查肺部典型X线征象为境界模糊的网状结节状阴影,主要分布于两肺中下肺野,偶见肺门淋巴结肿大和胸腔积液。晚期患者常遗留肺间质纤维化。但嗜酸性粒细胞的增高程度与疾病严重性和胸部X线表现没有相关性。
3.血清总IgE也相应增高,可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。
4.ESR中等度增快。
5.痰液检查可见嗜酸性粒细胞。20%患者粪便丝虫卵阳性。
6.患者血清丝虫特异性IgE和IgG滴度检测以及血清补体结合或凝集试验。
7.肺功能试验早期显示阻塞性通气功能受损,晚期则出现限制性通气功能障碍伴有弥散功能下降。
8.支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高,常>25%。
9.CT扫描有助于阴影的鉴别诊断。
鉴别
注意应与急慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。急性嗜酸性粒细胞性肺炎主要病理改变为急性弥漫性肺泡损害。肺泡腔、间质和支气管壁可见明显的嗜酸性粒细胞浸润,大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。后期可见间质水肿、炎症细胞大量浸润和纤维组织增生。没有血管炎和肺外脏器受损表现。
并发症
四肢(以下肢为多见)淋巴管炎、淋巴液肿和象皮肿。
淋巴管炎概述淋巴管炎多数是通过局部创口或溃疡感染细菌所致,也有一些患者没有明确的细菌侵入口,感染从淋巴管传播到局部的淋巴结所致。
简介组织液进入淋巴管即成为淋巴液。淋巴液和淋巴细胞组成了通常所说的“淋巴”。因此,来自某一组织的淋巴液成分与该组织的组织液非常相近。
由于淋巴液淤积的长期刺激,致使皮肤和皮下组织增生,皮皱加深,皮肤增厚变硬粗糙,并可有棘刺和疣状突起,外观似大象皮肤,故名象皮肿。
治疗
(一)治疗
乙胺嗪(海群生)为本症首选药物,方案为6~8mg/(kg·d),分3次口服,持续3周。临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7~10天内缓解。约20%病例出现复发,可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程,如8~12mg/(kg·d)持续3~4周。部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂、亚乙酰拉砷等抗蠕虫药物。
(二)预后
注意身体,注意饮食。
预防
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
4、注意饮食情况,注意个人生活习惯。
5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。