介绍
原发性肾上腺皮质功能减退症(primaryadrenocorticalinsufficiency)又称艾迪生病(Addison’sdisease)，中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。
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症状
本病多为局部色素沉着，呈灰褐或黑褐色，亦可见广泛的弥漫性色素沉着，以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主，亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累，皮肤松弛变薄，像小儿皮肤。全身症状明显，乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘，偶有腹泻，腹痛。心血管系统也可受累，有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。
根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。
病因
发病机理
1.自身免疫性肾上腺炎：70%~90%的原发性肾上腺皮质功能减退症病因是自身免疫性肾上腺破坏，60%~75%的患者血清中可以检出抗肾上腺抗体，在出现临床皮质功能减退症状后，抗体滴度逐渐下降。与抗体起反应的抗原是类固醇合成酶CYP11A1(胆固醇侧链裂解酶)、
CYP17(17α-羟化酶)和CYP21(21-羟化酶)。在抗体阳性的人群中，每年约有20%发生肾上腺皮质功能减退。同时，抑制性T细胞功能减退，循环中Ia阳性T细胞增加，提示细胞免疫亦与发病有关。约50%的自身免疫性肾上腺皮质功能减退患者有一种或多种其他内分泌腺自身免疫性功能减退，如甲状腺功能减退、垂体前叶功能减退或糖尿病等，称为多腺体自身免疫综合征(polyglandularautoimmunesyn-drome，PGA)。在遗传学上与HLA-B8，DR3和DR4有很强的联系。
2.感染性肾上腺炎：结核菌血行播散引起的结核性肾上腺炎以前曾是原发性肾上腺皮质功能减退症的主要原因，自从有效的结核防治措施问世以来，只有约20%的患者病因是结核性肾上腺炎。少见的感染性肾上腺炎病原菌还有真菌、梅毒螺旋体和非洲地区的锥虫等。
3.转移癌：约30%的黑素细胞瘤和20%的胃或结肠癌有肾上腺转移，但是出现皮质功能减退临床症状者不多见，这可能是肿瘤的发展较快和一些症状往往被误认为是肿瘤引起，而忽略了存在肾上腺皮质功能减退。
4.其他少见病因
(1)艾滋病患者常常发生肾上腺皮质坏死，原因是病毒、真菌或细菌感染，也可能出现卡波斯肉瘤肾上腺转移。
(2)肾上腺白质异常增生症(adrenoleu-kodystrophy)和肾上腺髓质神经病(adreno-myeloneuropathy)：约60%的男性患者在15岁以前出现肾上腺皮质功能减退症状。X-连锁隐性遗传，病变基础是脂肪酸β氧化缺陷，导致极长链饱和脂肪酸及其胆固醇酯在大脑、神经节、肾上腺和其他器官蓄积，侵袭和破坏了肾上腺皮质细胞。
(3)先天性肾上腺发育不全：有4种类型：伴有垂体发育不全的散发型、常染色体隐性型、伴有低促性腺激素性性腺功能减退的X连锁巨细胞型和伴有甘油激酶缺乏的X-连锁型。致病原因是DAXl基因(定位于Xp21)、SF-1基因(定位于9q)和甘油激酶基因(定位于Xp)突变。
(4)家族性糖皮质激素缺乏症：儿童期起病，糖皮质激素和雄激素缺乏，盐皮质激素部分缺乏或正常，常染色体隐性遗传，基本缺陷是黑色素促皮素-2(melanocortin-2)受体突变。
检查
有低血钠、低血氯及高血钾，空腹血糖低。尿17-酮（尿17-酮皮质类固醇是肾上腺皮质激素及雄激素的代谢产物。来源于肾上腺皮质激素及其代谢物，其含量高低可反映肾上腺皮质功能；），17-羟醇及醛固酮降低，ACTH试验(疑为肾上腺皮质功能减退者。用于鉴别库欣综合征的类型。）及水试验均异常。
鉴别
应与药物引起的色素沉着相鉴别：药物引起的皮肤色素沉着并不少见。炎症后色素沉着可由各种药物引起，也可能与药物无关，由炎症性皮肤病所致.扁平苔藓和扁平苔藓样药疹常常导致色素沉着。固定型药疹可留下特征性环形色素沉着斑。其他可引起色素沉着的药物包括乙胺碘呋酮、四环素、美满霉素，争光霉素，环磷酰胺，抗疟药氯喹和喹宁、氯丙嗪和其他吩噻嗪类药物可引起暴露部位皮肤灰蓝色色素改变。当使用含有银、金、汞和铋的药物时，由于重金属在皮肤组织中沉积，导致皮肤颜色改变。除了金和铋之外，其他金属化合物已不再使用。
并发症
心血管系统也可受累，可发生休克。
病人出现收缩压低于90mmHg或收缩压降低30%以上的（对高血压病人）动脉低血压现象。从病理生理学的观点看，休克是各种原因引起的组织灌注不足的表现。组织灌流不足引起细胞缺氧、无氧酵解增加，细胞功能所必须的ATP生成减少和乳酸中毒。休克时，各器官的组织灌流会重新分配，某些被“牺牲”，如肾和肝脾区，而另一些部位受到保护的时间会长一些，如大脑和心脏。组织灌流不足会导致多个内脏器官的衰竭，反过来又会使休克症状复杂化。
治疗
(一)治疗
以皮质激素为主，每天口服或注射去氧皮质酮，每次25～37.5mg(注射每次1～2mg)，必要时可行皮下植入去氧皮质酮，棉酚(醋酸酯丸)、补钠。
中医治疗：可用甘草浸膏(每天口服15～30ml)，十全大补汤，附桂八味丸，补中益气丸等。
(二)预后
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预防
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：
1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源，远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
