介绍
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneouspanniculiticT-celllymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。
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症状
临床特点为深部皮下结节或斑块，质硬，棕褐色至红色，几乎均为多发，最大直径可达10cm以上。好发于四肢，其次为躯干，也可累及面部和颈部皮肤，有的可自发消退，有的病人皮下结节反复发生，确诊前病史可达数年至10余年，多数病人有全身症状如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。肿瘤复发时，常局限于皮下组织，很少播散。根据临床表现及病理检查确诊。
病因
(一)发病原因
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(二)发病机制
1.病理特点皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润，脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一，小细胞的特点为核显著不规则，染色质深染，核仁不明显，胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆，染色质散在，核仁明显，胞质丰富，透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞，散在于肿瘤细胞周围，其胞内、外可见大量的核碎裂小体。60%的SPTCL瘤组织有大片的脂肪坏死和因此继发的肉芽肿反应。多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。
2.核碎裂小体和凋亡组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚凋亡小体来源于何种细胞，推测可能来源于细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxicTlymphocyte，CTL)的靶细胞如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞，但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡，在效应细胞/靶细胞比例很高时，某一克隆的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。
3.免疫学表型表达一种或多种T细胞的特征性标志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多数肿瘤细胞CD8阳性，肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1(T-cellintracellularantigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)弥漫性强阳性，这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8，也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性、CD56阳性。B细胞特异性标志、CD69和溶酶体阴性。
基因型分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。
检查
早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症。部分病人有肝功能异常。1.外周血贫血、粒细胞和血小板减少，白细胞可降至1×109/L，血小板低至20×109/L。2.组织活检早期可表现为非特异性脂膜炎，其后出现淋巴样肿瘤细胞浸润。根据临床表现、症状、体征可做相关的检查。
鉴别
1.良性皮下脂膜炎症临床上也表现为相似的深部皮下结节，组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润，可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象，这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段，肿瘤细胞的不典型性不明显，此时可借助免疫表型来区分这两种疾病。良性皮下脂膜炎症的细胞群主要为B细胞和非单一形态的浆细胞，T细胞散在其中，常以CD4细胞占多数或CD4和CD8细胞两者比例相近，只有少数细胞内细胞毒颗粒蛋白染色阳性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8细胞为主，细胞毒颗粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍强阳性。良性皮下脂膜炎症无TCR基因的克隆性重排，这一点对两者的鉴别也很有帮助。
2.其他T细胞淋巴瘤如大细胞间变性淋巴瘤(largecellanaplasticlymphoma，ALCL)、鼻型T/NK细胞淋巴瘤，非特殊型外周T细胞淋巴瘤，这些淋巴瘤均可继发侵犯皮下组织，易与本病混淆。但这些肿瘤的浸润方式与本病不同，常融合成片，而无围绕脂肪细胞呈花边样排列的现象，核碎裂小体少见。
3.非特殊型外周T细胞淋巴瘤常为CD4阳性，胞内无细胞毒颗粒蛋白。鼻型NK/T细胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表现为深部皮下结节和皮下脂膜的坏死，有侵犯血管的倾向，部分病人也有噬细胞综合征。但多有皮肤器官的侵犯如鼻咽和肺。肿瘤细胞常为CD56阳性，无TCR基因的重排，常与EB病毒感染相关。
4.大细胞间变性淋巴瘤也可同时表达穿孔蛋白和TIA-1。虽然少数SCPTCL也可表达CD30，但ALCL的CD30常呈普遍强阳性表达，具有膜和高尔基体染色的特征性表现。再则，t(2;5)或p80NPM/ALK融合蛋白的检测，有助于ALCL与SPCTL的诊断。
并发症
1.红斑期皮损无特异性，可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。
2.斑块期
可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜面暗红至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。
3.肿瘤期
皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲;继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。
治疗
一治疗
按中高度恶性淋巴瘤治疗。
二预后
约50%的病人于诊断后3年内死亡，60%以上的病人死亡原因与噬血细胞综合征引起的感染和出血相关。、
三早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射，X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺等)，与局部治疗联用可获更好疗效。
预防
预防癌症的秘诀十分简单，众所周知，酸化的体液环境，是正常细胞癌变的肥沃土壤，就是说常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，从而调整体液酸碱平衡，是预防癌症的有效途径。那么，如何调整人体的酸碱平衡呢?
1、加强体育锻炼，增强体质
多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质，从而不给人体留下隐患。
